314 - Exanthème, érythrodermie

Objectifs

• Devant un exanthème ou une érythrodermie :
  • Argumenter les principales hypothèses diagnostiques
  • Justifier les examens complémentaires pertinents

Exanthème

Diagnostic

Positif

• Eruption cutanée d'apparition brutale, transitoire
• ± Atteinte muqueuse (énanthème)
• Erythème : rougeur transitoire de la peau par vasodilatation, ± œdème dermique (papuleux)
• Classification :
  • Exanthème roséoliforme : petites macules rosées, pâles, bien séparées
  • Exanthème morbilliforme : maculo-papuleux, rouge, peut confluer en plaques séparées par des espaces de peau saine, surface douce
  • Exanthème scarlatiniforme : plaques diffuses rouge vif, granitées, sans intervalle de peau saines, chaudes, pouvant desquamer en larges lambeaux

Différentiel

• Purpura : ne disparaît pas à la vitropression
• Angiomes et télangiectasies : topographie stable, intensité variable avec la température
• Urticaire : difficile car parfois chronique et non confluente
• Erythèmes vasomoteurs :
  • Erythème de la rosacée : visage, évolution par poussées favorisées par les facteurs émotionnels, alimentaires ou thermiques
  • Erythème pudique du décolleté : localisé au cou/au visage, quelques minutes après une émotion
• Erythèmes de cause exogène :
  • Piqûres d'insectes : papule centrée par un point de piqûre
  • Brûlure thermique ou caustique
  • Erythème phototoxique : zones photoexposées
• Erythrodermie : atteinte de tous les téguments, squames, durée

Etiologie

Infections

• Arguments en faveur :
  • Contexte épidémique
  • Notion de contage, IST
  • Fièvre
  • Syndrome grippal
  • Enanthème associé
  • Adénopathies

Erythèmes morbilliformes

• Mégalérythèe épidémique :
  • Infection à Parvovirus B19
  • Age : 5 - 10 ans
  • Exanthème en dentelle touchant les convexités du visage puis des membres
  • Durée : quelques heures à jours
  • Complications : anémie aiguë érythroblastopénique, arthralgies
• Mononucléose infectieuse :
  • Infection à EBV
  • Précédée d'une fièvre, d'une angine, d'une asthénie, d'ADP, de splénomégalie
  • Régression en quelques jours
  • Eruption maculo-papuleuse confluente en cas de prise de pénicillines A
• Rougeole :
  • Paramyxovirus
  • Rare depuis la vaccination
  • Phase de catarrhe oculo-nasal prééruptive avec fièvre > 39°C, toux et signe de Köplick (points blancs jugaux)
  • Eruption en quelques jours, une seule poussée descendante commençant derrière les oreilles s'étendant vers le visage et le tronc
  • Complications rares : méningo-encéphalite, pneumopathie, myocardite, kératite
• Fièvre boutonneuse méditerranéenne :
  • Infection à Rickettsia conorii
  • Période estivale, région méditerranéenne
  • Fièvre à 40°C avec céphalées et myalgies
  • Suivie d'une éruption papuleuse ± purpurique évoluant en plusieurs poussées avec atteinte palmo-plantaire
  • Recherche d'un chancre d'inoculation au niveau de la piqûre de tique
  • Complications : méningo-encéphalite, glomérulopathie, atteintes cardiaques ou pulmonaires, CIVD
  • Diagnostic : hémocultures/sérologies/culture de biopsie cutanée
  • Traitement par cyclines ou quinolones
• Autres :
  • Infection à entérovirus : éruption fugace atteignant le tronc, les paumes et les plantes faisant suite à un épisode de gastro-entérite ; parfois vésicules (syndrome pied-main-bouche)
  • Adénovirus : atteinte adéno-pharyngo-conjonctivale, exanthème morbilliforme de la moitié supérieure du corps
  • HBV
  • Maladies exotiques : fièvre jaune, dengue

Erythèmes roséoliformes

• Exanthème subit :
  • Infection à HHV6 ou 7
  • Nourrisson entre 6 et 24 mois
  • Eruption après quelques jours de fièvre élevée, touchant principalement le tronc
  • Risque de CCH
• Rubéole :
  • Rare depuis la vaccination
  • Exanthème fruste, pâle, fugace (quelques jours), signes généraux discrets (ADP cervicales postérieures, arthralgies, conjonctivites)
  • Gravité = rubéole congénitale
• Primo-infection HIV :
  • Syndrome fébrile pseudo-grippal avec éruption érythémato-maculeuse du tronc ± du visage et des extrémités
  • Signes associés inconstants : syndrome mononucléosique, pharyngite, ADP, asthénie fébrile, érosions buccales et génitales
  • Sérologie négative → antigénémie p24
• Syphilis secondaire :
  • Plusieurs semaines après chancre
  • Roséole : macules de 5-10 mm, arrondies, roses, planes, prédominant sur le tronc
  • Régression en quelques semaines, parfois cicatrices dyschromiques = collier de Vénus
  • Diagnostic : TPHA-VDRL

Erythèmes scarlatiniformes

• Scarlatine :
  • Maladie toxinique par sécrétion d'une toxine érythrogène par un streptocoque β-hémolytique
  • Début brutal, enfant d'âge scolaire
  • Angine rouge, fièvre > 39°C
  • Exanthème 24h plus tard débutant au tronc et à la racine des membres, granité, avec aspect souffleté du visage
  • Enanthème : gorge rouge, langue blanche qui desquame avec aspect framboisé
  • Desquamation secondaire de l'exanthème en larges lambeaux
  • Signes généraux : fièvre, tachycardie, vomissements, céphalées, ADP sous-maxillaires
  • Complications : RAA, GNA post-streptococcique
  • Confirmation : prélèvement de gorge
• Scarlatine staphylococcique : forme bénigne de choc toxique staphylococcique par sécrétion de toxine TSST1
• Syndrome de choc toxique :
  • Adolescents, adultes
  • Libération d'une toxine TSST1 par un S. aureus à partir d'un foyer cutané ou viscéral
  • Signes généraux majeurs : fièvre élevée, choc hypovolémique
  • Eruption du visage et du tronc ± énanthème, chéilite, conjonctivite, vulvite
  • Risque de complications viscérales : CIVD, atteinte d'organes nobles
• Syndrome de Kawasaki :
  • Syndrome inflammatoire infectieux entraînant une vascularite des artères de moyen calibre
  • Risque de décès par anévrisme coronarien
  • Terrain : enfant < 5 ans
  • Clinique :
    • Fièvre > 38,5°C, > 5 j
    • Conjonctivite congestive bilatérale, œdème palpébral, énanthème des lèvres et de la muqueuse buccale, chéilite
    • Erythème palmo-plantaire avec œdème induré des mains et des pieds avec desquamation scarlatiniforme à 3 semaines
    • Adénopathies cervicales aiguës
  • Risque d'anévrisme coronarien avec TdR, myocardite, IDM, embolie cérébrale
  • Hospitalisation pour échographie cardiaque, surveillance et traitement par IgIV + aspirine

Erythèmes médicamenteux

• Arguments évocateurs :
  • Prurit
  • Eruption polymorphe
  • Eosinophilie
  • Anamnèse
• Peuvent donner toutes les formes d'érythèmes
• Médicaments les plus fréquemment en cause : ATB, sulfamides, antiépileptiques, AINS

Examens complémentaires pertinents

• Enfant → aucun sauf :
  • Suspicion de scarlatine : hémogramme, prélèvement de gorge
  • Suspicion de syndrome de Kawasaki : hémogramme, ETT
• Adulte :
  • Hémogramme
  • Bilan hépatique
  • MNI-test
  • TPHA-VDRL
  • HIV : antigène p24, charge virale
• Femme enceinte :
  • Sérologies toxoplasmose et rubéole selon sérologies de suivi
  • CMV, parvovirus B19
  • TPHA-VDRL

Erythrodermie

Diagnostic positif

• Diagnostic clinique :
  • Erythème confluant avec desquamation touchant > 90% des téguments
  • Evolution prolongée (plusieurs semaines)
• Erythème : généralisé, inflammatoire, violacé en déclivité, fluctuant, d'apparition ± rapide
• Desquamation peut être fine ou en larges lambeaux
• Prurit et dysrégulation thermique cutanée
• Pachydermie des plis
• Œdème du visage
• Atteinte muqueuse : chéilite, conjonctivite, stomatite
• Atteinte des phanères après plusieurs semaines : chute des cheveux, des sourcils et cils, ongles dystrophique avec ligne de Beau ± chute
• Altération de l'état général : fièvre, polyadénopathies
• Troubles hémodynamiques si complications

Diagnostic étiologique

Chez l'adulte

• Interrogatoire standardisé :
  • Ancienneté de l'éruption
  • ATCD dermatologiques et généraux
  • Prise médicamenteuse dont traitement topique
  • Contexte infectieux contemporain
• Dermatoses érythrodermiques :
  • Les plus fréquentes
  • Causes fréquentes : psoriasis, eczéma, lichen plan
  • Souvent facile car ATCD dermatologiques, sinon → biopsie cutanée
• Toxidermies erythrodermiques :
  • Classes médicamenteuses fréquentes : sels d'or, sulfamides, ATB, antiépileptiques, allopurinol, β-lactamines
  • Critères d'imputabilité, notamment chronologie (survenue 1 semaine après introduction)
  • Rechercher un DRESS syndrome : Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms (œdème du visage, ADP cervicales, hyperéosinophilie, syndrome mononucléosique, cytolyse hépatique)
• Hémopathies :
  • Lymphome T cutané épidermotrope : érythrodermie chronique, prurigineuse, infiltrée, ADP de grande taille
  • Erythrodermie sans cause retrouvée persistant malgré traitement symptomatique → biopsie cutanée à la recherche d'un lymphome
  • Plus rarement : maladie de Hodgkin, LMNH, leucémie, SMD
• Erythrodermies infectieuses :
  • Causes fréquentes : HIV+++, gale croûteuse du sujet âgé
  • Caractéristiques : farineuse, croûteuse, hyperkératosique, contagieuse si gale
• Idiopathique : 10%

Chez l'enfant

Avant 3 mois

• Rares mais graves
• Ichtyose :
  • Erythrodermie congénitale ichtyosiforme
  • Maladie héréditaire, anomalie de la kératinisation
  • A la naissance, tableau de bébé collodion
  • Nécessite une prise en charge spécialisée dermo-pédiatrique en urgence et un conseil génétique
• Erythrodermie desquamative de Leiner-Moussous :
  • Succède à une dermatite séborrhéique
  • Bénin, pas d'AEG
  • 1/3 de dermatites atopiques, 1/3 de psoriasis, 1/3 idiopathiques
• Epidermolyse staphylococcique du nouveau-né :
  • Tableau d'"enfant ébouillanté", fièvre, AEG sévère, vaste décollement épidermique, grands placards rouges peu suintants sous-jacents
  • Risque de complications infectieuses et hydroélectrolytiques ++
  • Due à une infection par staphylocoque sécréteur de toxine exfoliante
• Erythrodermies liées à des déficits immunitaires : Wiskott-Aldrich, SIDA...

Après 3 mois

• Erythrodermie sur dermatite atopique +++
• Histiocytose langerhansienne
• Causes rejoignent progressivement celles de l'adulte

Complications

• Troubles hydroélectrolytiques (desquamation, suintement, œdème, fièvre) avec risque de décompensation viscérale (cardiaque, respiratoire, rénale)
• Complications de décubitus : dénutrition, escarre
• Complications infectieuses : principale cause de mortalité ; diagnostic difficile +++ car fièvre liée à l'érythrodermie

Principes de prise en charge

• Hospitalisation en urgence (médecine ou réanimation selon gravité initiale)
• Traitement des troubles hydroélectrolytiques ± des défaillances viscérales
• Enquête étiologique :
  • Interrogatoire
  • Arrêt des médicaments suspects
  • Biopsie cutanée à la recherche de lésions spécifiques (rares)
  • Prélèvements bactériologiques multiples
• Traitement étiologique
• Mesures associées : réchauffement du malade, corticothérapie locale dans les formes graves