330 : Purpura chez l’enfant et chez l’adulte

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Objectifs

  • Devant un purpura chez l’enfant ou chez l’adulte :
    • Argumenter les principales hypothèses diagnostiques
    • Justifier les examens complémentaires pertinents

Purpura chez l'enfant

  • Tache hémorragique due à l'extravasation de sang dans le derme

Diagnostic

Positif

  • Diagnostic clinique : lésion cutanée ou muqueuse, hémorragique, ne s'effaçant pas à la vitropression
  • Examen enfant entièrement nu
Purpura thrombopénique Purpura vasculaire
Maculeux Infiltré
Topographie diffuse Prédominance déclive
Atteinte muqueuse possible Jamais d'atteinte muqueuse
Ecchymoses Polymorphisme lésionnel

Gravité

  • Recherche de signes hémorragiques :
    • Saignement extériorisé, hématurie macroscopique, hémorragie rétinienne
    • Atteinte des muqueuses : bulles, gingivorragies, épistaxis
    • Saignement viscéral : signes méningés, troubles de conscience, syndrome abdominal aigu
  • Signes de sepsis sévère ou d'hypovolémie :
    • Fièvre élevée, frissons
    • Tachycardie, ↑ TRC, hypotension
  • Signes d'infection invasive sévère :
    • Caractère rapidement extensif ou nécrotique
    • Atteinte des extrémités
    • Signes d'insuffisance cardiaque
  • Signes de cause centrale :
    • Syndrome anémique grave
    • Fièvre, angine, stomatite
    • Syndrome tumoral : ADP, HSMG

Enquête étiologique

  • Clinique :
    • ATCD personnels et familiaux : thrombopénies constitutionnelles, épisodes de purpura et leurs causes
    • Contexte : infection virale, contage infectieux, séjour à l'étranger, prise médicamenteuse, vaccination
    • Signes fonctionnels : fièvre, hémorragie (extériorisée ou non), asthénie, douleurs osseuses, arthralgies, vomissements
    • Recherche de syndrome tumoral
    • Recherche de souffle cardiaque
  • Paraclinique :
    • Hémogramme indispensable
    • Purpura fébrile (sauf purpura fulminans car PEC urgente) :
      • Hémogramme, CRP, hémoculture
      • Si séjour récent en zone d'endémie : frottis sanguin + goutte épaisse
      • Discuter une ponction lombaire : syndrome méningé, si HD stable et plaquettes > 50 G/L
    • Absence contexte infectieux :
      • Purpura thrombopénique :
        • Hémogramme avec frottis sanguin
        • Myélogramme en cas d'anomalie multi-lignées
        • Groupe, Rhésus, RAI
        • Bilan d'hémostase, D-Dimères, fibrinogène
        • Si syndrome hémorragique sévère : FO, TDM cérébrale
        • Si anémie hémolytique : test de Coombs, schizocytes, créatininémie, BU
        • Si séjour à l'étranger : recherche de paludisme et de dengue
      • Purpura vasculaire :
        • Ionogramme, BU
        • VS, CRP, bilan de vascularite
        • ± Temps de saignement
  • Orientation étiologique :
    • Plaquettes normales :
      • Temps de saignement ↑ → thrombopathies
        • Acquises : médicaments (aspirine, AINS), insuffisance rénale chronique
        • Constitutionnelles : Glanzman, dystrophie thrombocytaire
      • TS normal → purpuras vasculaires
        • Purpura rhumatoïde
        • Infectieux : purpura fulminans, maladie de Kawasaki, endocardite
        • Immunologiques (rares) : cryoglobulinémie, connectivites (LED ++), médicaments
        • Causes mécaniques : contention, sévices, vomissements
    • Thrombopénie :
      • Origine périphérique :
        • Hyperdestruction : auto-immune (PTI), allo-immune (IMF), immuno-allergique, virus (EBV, HIV, CMV, VZV, ROR
        • Hyperconsommation : CIVD, MAT (SHU), paludisme, dengue
        • Répartition : hypersplénisme, transfusion importante
      • Origine centrale :
        • Acquises : aplasie médullaire, envahissement médullaire (LAL, LAM, métastases)
        • Congénitales : aplasie de Fanconi, amégacaryocytose, Wiskott-Aldrich

Prise en charge urgente

Purpura fébrile

  • Recherche de signes évocateurs de purpura infectieux sévère : caractéristiques séméiologiques, troubles hémodynamiques
  • Prise en charge thérapeutique urgente en cas de signes de sévérité :
    • C3G IM ou IV avec transfert SAMU
    • Pose de 2 VVP, remplissage vasculaire NaCl 20 mL/kg
  • Surveillance rapprochée (minimale 3h) :
    • Extension du purpura (marquer les lésions)
    • Scope cardiorespiratoire, hémodynamique
  • Explorations paracliniques systématiques

Purpura avec syndrome hémorragique

  • Recherche de signes cliniques de gravité :
    • Saignement : hémorragie extériorisée, atteinte des muqueuses, céphalées
    • Tolérance hémodynamique
  • Prise en charge urgente en cas de signes de sévérité :
    • Arrêt du saignement par compression
    • 2 VVP ± transfusion de PSL
    • Surveillance rapprochée

Etiologie

Purpura rhumatoïde

  • Vascularite la plus fréquente de l'enfant (garçon < 8 ans +++, automne-hiver)
  • Vascularite immuno-allergique type III avec dépôts de complexes immuns circulants fixant des IgA se déposant dans la paroi des capillaires de la peau, du tube digestif, du mésangium et des glomérules rénaux

Diagnostic

  • Triade clinique : purpura, manifestations articulaires, douleurs abdominales
    • Purpura : constant, vasculaire, prédomine aux membres inférieurs, évolue par poussées déclenchées par l'orthostatisme
    • Atteinte articulaire : inconstante, transitoire, arthralgies ou arthrites bilatérales et symétriques (membres inférieurs ++), régression sans séquelle mais risque de récidive
    • Douleurs abdominales : inconstantes, par purpura digestif ou complication, parfois vomissements ou diarrhée sanglante
  • Complications parfois inaugurales :
    • Digestives :
    • Néphropathie glomérulaire
    • Orchite, urétérite sténosante
    • Convulsions, encéphalites
  • Paraclinique :
    • Examens-clef : hémogramme (écarter un purpura thrombopénique) + BU (dépister une atteinte rénale : PU, hématurie)
    • Echographie abdominale si douleurs abdominales fortes
    • Pas de biopsie cutanée en général (infiltrat leucocytaire, dépôt d'IgA et de C3 dans la paroi vasculaire)

Prise en charge

  • Ambulatoire
  • Traitement symptomatique : antalgiques, antispasmodiques
  • Repos inutile
  • Hospitalisation si complication ± corticoïdes

Suivi

  • Clinique : régression de la poussée et des douleurs abdominales (2 à 6 semaines)
  • Dépistage de l'atteinte rénale : BU hebdomadaire à la phase active, puis mensuelle pendant 4 mois
  • Guérison = absence de récidive pendant 6 mois
  • Pronostic lié à l'atteinte rénale :
    • Néphropathie glomérulaire : protéinurie, SN, IRA, HTA, risque d'insuffisance rénale chronique terminale (5%)
    • Indications de la PBR : SN impur, protéinurie > 1 g/24h, HTA, hématurie macroscopique récidivante, insuffisance rénale
    • Histologiquement : atteinte mésangiale avec dépôts d'IgA, hypercellularité, mauvais pronostic si glomérulonéphrite extracapillaire proliférative avec > 50% de croissants

Purpura thrombopénique idiopathique aigu

  • 2-5 ans
  • Destruction auto-immune périphérique des plaquettes
  • Facteur déclenchant : rhinopharyngite, vaccination (ROR), médicament

Diagnostic

  • Syndrome hémorragique isolé avec purpura cutanéomuqueux
  • Anamnèse :
    • Absence d'ATCD de thrombopénie constitutionnelle
    • ATCD familiaux d'auto-immunité
    • Absence de signes d'hémopathie maligne
  • Examen physique :
    • Signes cliniques de gravité
    • Absence syndrome tumoral ou d'HTA
    • Score de Buchanan :
Grade Sévérité Description
0 Nulle Aucun signe
1 Mineure < 100 pétéchies ou < 5 ecchymoses, muqueuses normales
2 Peu sévère > 100 pétéchies/5 ecchymoses, muqueuses normales
3 Modérée Atteinte des muqueuses : épistaxis, bulles intrabuccales, hématurie, métrorragies
4 Sévère Atteinte des muqueuses nécessitant un geste, suspicion d'hémorragie interne
5 Pronostic vital en jeu Hémorragie intracrânienne, hémorragie interne
  • Paraclinique :
    • Examens complémentaires indispensables : hémogramme (thrombopénie isolée), frottis sanguin (normal), bilan prétransfusionnel en urgence, FO et TDM cérébrale si signes d'hémorragie méningée
    • Examens recommandés :
      • Myélogramme si doute diagnostique (hémopathie), éventuellement avant corticothérapie
      • Réticulocytes : éliminer une hémolyse
      • Hémostase (CIVD ?)
      • BU, créatinine : SHU ?
      • Sérologie HIV, facteurs antinucléaires (âge > 8 ans)
  • Remarque : PL contre-indiquée si plaquettes < 50 G/L

Prise en charge

  • Forme peu sévère :
    • Critères : Buchanan ≤ 2, plaquettes ≥ 10 G/L
    • CAT : abstention thérapeutique
  • Saignement modéré :
    • Buchanan = 3 (ou plaquettes < 10 G/L)
    • → Corticothérapie (+ antisécrétoire gastrique) ou Ig IV
  • Hémorragie sévère :
    • Buchanan > 3
    • → CTC IV et Ig IV
    • ± transfusion
    • Arrêt de tout saignement actif
  • Mesures associées :
    • Education thérapeutique familiale
    • Prévention des complications :
      • Hygiène dentaire avec brosse souple, prévention des chutes du lit
      • Pas de contre-indication aux activités sportives sauf syndrome hémorragique clinique
      • Eviter la prise de température intrarectale
      • Pas d'injection IM
      • Pas d'aspirine et d'AINS
      • Contre-indication temporaire aux vaccinations

Suivi

  • Surveillance clinique (pas d'hémogramme systématique)
  • Recherche de signes hémorragiques (muqueuses +++) à chaque consultation mais aussi par la famille
  • Hémogramme en cas de persistance ou d'aggravation du syndrome hémorragique (J2, J21) ou en cas de situation à risque
  • Hémogramme à 3-6 mois pour affirmer le diagnostic
  • Pronostic :
    • La plupart du temps, guérison en quelques semaines en général
    • 10% : évolution vers un PTI chronique (> 6 mois)
    • Informer du risque de récidive

Purpura infectieux sévère

  • En général, purpura fébrile est bénin (viral)
  • Mais redouter systématiquement un purpura fulminans
  • Purpura infectieux sévère = urgence diagnostique et thérapeutique

Diagnostic

  • Triade clinique :
    • Fièvre élevée (39-40 °C)
    • Purpura d'extension rapide, pétéchies, ecchymoses, voire éléments nécrotiques
    • Anomalies hémodynamiques : tachycardie, ↑ TRC, extrémités froides, marbrures, oligoanurie
  • Paraclinique :
    • Hémogramme, bilan d'hémostase, bilan prétransfusionnel
    • Ionogramme sanguin, glycémie, calcémie, phosphorémie, GdS-lactates
    • CRP, PCT, hémocultures, prélèvements bactériologiques de sécrétions nasopharyngées
    • Radiographie de thorax
    • PL contre-indiquée à la phase initiale (instabilité HD)

Prise en charge

  • Antibiothérapie parentérale : C3G à domicile ou à l'arrivée
  • Oxygénothérapie
  • 2 VVP
  • Remplissage vasculaire 20 mL/kg les 5 premières minutes, renouveler en cas d'inefficacité
  • Monitoring, cerclage des lésions
  • Transfert en réanimation pédiatrique

Suivi

  • Evaluations répétées :
    • Purpura : extension, éléments nécrotiques
    • Hémodynamique, diurèse
    • Conscience
  • Facteurs de mauvais pronostic :
    • Hypovolémie sévère répondant peu
    • Ischémie étendue des membres
    • Syndrome hémorragique, CIVD
    • Coma
    • Neutropénie majeure
    • Hyperkaliémie
  • Pronostic à court terme : stabilisation du collapsus
  • Pronostic à long terme : séquelles de nécrose cutanée, amputations éventuelles...

Purpura chez l'adulte

Démarche diagnostique

Clinique

  • Extravasation de sang dans le derme ou les muqueuses ne s'effaçant pas à la vitropression
Purpura thrombopénique Purpura vasculaire
Lésions picnotiques Pétéchies
Non-infiltré Infiltration
Ecchymotique, parfois hématomes larges Parfois ecchymotique ou nécrotique
Saignements muqueux Localisation déclive, augmentation en orthostatisme
  • Interrogatoire orienté :
    • ATCD, notamment hématologiques
    • Traitements en cours
    • Notion de syndrome fébrile récent
    • Facteurs de risque d'infection à HIV, HBV, HCV
    • Signes d'appels extra-cutanés : douleurs abdominales, arthralgies, syndrome de Raynaud, syndrome sec, photosensibilité
  • Examen physique :
    • Recherche de lésions hémorragiques
    • Recherche de fièvre
    • Lésions associées : ADP, SMG, signes digestifs, syndrome méningé, souffle cardiaque, neuropathie

Paraclinique

  • Hémogramme : numération plaquettaire +++
  • Biopsie d'une lésion cutanée : purpura vasculaire +++, avec histologie + immunofluorescence directe + mise en culture (bactériologie, virologie, mycologie)
  • Bilan devant un purpura vasculaire :
    • Hémocultures répétées + échocardiographie
    • Sérologies bactériennes et prélèvements orientés
    • Créatininémie, protéinurie des 24h, analyse du sédiment urinaire
    • Sérologies : HIV, HBV, HCV, CMV, EBV
    • Anticorps anti-nucléaires, anti-SSa (Ro), FR, CH50, C3, C4, ANCA
    • Recherche de cryoglobulinémie
    • EPS + immunofixation
    • TDM thoraco-abdominale
    • Biopsie médullaire si tableau évocateur d'hémopathie

Etiologie

Purpuras infectieux

  • Evoqués devant une fièvre
  • Agents :
    • Bactériens :
      • Neisseria meningitidis
      • Streptococcus pneumoniae
      • Streptocoques divers
      • N. gonorrheae
      • Rickettsia conorii
    • Viraux :
      • EBV
      • CMV
      • HIV
      • Hépatites virales
    • Parasitaires : paludisme
  • Situations cliniques :
    • Purpura fulminans :
      • Grave et urgent
      • Enfants +++
      • Purpura nécrotique rapidement extensif avec troubles circulatoires
      • Le plus souvent N. meningitidis, parfois pneumocoque ou S. aureus voire H. influenzae
      • Impose une antibiothérapie probabiliste immédiate + remplissage vasculaire
    • Endocardite d'Osler :
      • Grave et urgent
      • Fièvre, purpura vasculaire, souffle cardiaque
      • Signes cutanés associés : érythème palmo-plantaire, faux panaris d'Osler, taches de Roth
      • Hémocultures répétées + ETT et ETO
    • Causes virales :
      • Syndrome grippal, angine, polyadénopathie, syndrome mononucléosique
      • Sérologies en 1ère intention : CMV, EBV, HIV

Purpuras par fragilité vasculaire

  • Purpura pétéchial ou ecchymotique non-infiltré
  • Purpura de Bateman :
    • Purpura sénile
    • Taches ecchymotiques à la face dorsale des avants-bras et des mains
    • Corticoïdes +++ ou Cushing
  • Dermite ocre :
    • Purpura chronique des membres inférieurs
    • Secondaire à la stase veineuse
    • Taches jaunâtres à la face interne de la jambe et des malléoles
    • Maladie post-embolique +++
  • Fragilité vasculaire constitutionnelle :
    • Rare, sujet jeune
    • Purpura localisé après traumatisme mineur
    • Parfois associée à une maladie du tissu élastique : Ehlers-Danlos
  • Scorbut : purpura, asthénie intense, douleurs musculaires, gingivorragies
  • Amylose : prédominance aux zones de frottement et aux paupières supérieures

Purpuras des vascularites

  • Inflammation de la paroi vasculaire et du tissu conjonctif péri-vasculaire
  • Causes nombreuses : pathologies bénignes strictement cutanées, vascularites systémiques mettant en jeu le pronostic vital...
  • Enquête clinico-biologique
  • Causes les plus fréquentes :
    • Vascularites médicamenteuses : sulfamides, β-lactamines, tétracyclines, thiazidiques, allopurinol, AINS, kétoconazole, quinine
    • Vascularites infectieuses (vide supra)
    • Vascularites systémiques : purpura rhumatoïde, PAN, polyangéite microscopique, maladie de Churg et Strauss, granulomatose de Wegener, maladie de Kawasaki, Behçet, angéite de Buerger
    • Vascularites des connectivites : LED, polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Gougerot-Sjögren, dermatopolymyosite, polychondrite atrophiante
    • Vascularites néoplasiques malignes : SMD, SMP, lymphomes, myélome, Waldenström, cancers solides
    • Cyoglobulinémie (HCV +++)
    • Déficit en fraction du complément
    • Déficit en α1-antitrypsine

Purpuras thrombotiques et emboliques

  • Caractéristiques : lésions nécrotiques de grande taille, liseré purpurique associé
  • Causes :
    • CIVD : septique, tumorale, obstétricale, post-transfusionnelle ; risque de défaillance multiviscérale
    • Nécrose cutanée induite par l'héparine (TIH2)
    • Déficit hétérozygote en protéine C ou protéine S après mise sous AVK
    • SAPL
    • Syndromes myéloprolifératifs : Vaquez, TE, LMC
    • Maladie des emboles de cholestérol : patient athéromateux, au décours d'un geste endo-vasculaire ou mise sous anticoagulant ; orteil pourpre + livedo, parfois atteinte multiviscérale
    • Embolies graisseuses : polytraumatisé, purpura de la partie supérieure du thorax et des paupières avec atteintes neurologique, respiratoire et rénale associées
    • Cardiopathie emboligène (rarement)