126 : Immunoglobuline monoclonale : Différence entre versions
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*Principal diagnostic différentiel pour les MGUS à IgM | *Principal diagnostic différentiel pour les MGUS à IgM |
Version du 20 septembre 2013 à 09:37
Objectifs
- Diagnostiquer une immunoglobuline monoclonale
Nosologie
- Immunoglobuline monoclonale = immunoglobulinémie constituée du même type de chaîne lourde et de chaîne légère
- Gammapathie monoclonale témoigne de la prolifération d'un clone de plasmocytes producteurs d'Ig
- Peut être révélatrice d'une hémopathie maligne mais pas systématiquement
- Si hémopathie maligne éliminée → MGUS : Monoclonal Gammapathy of Undetermined Significance
- Touche 1% de la population et prévalence augmente avec l'âge
Gammapathie monoclonale de signification indéterminée
- 50% des gammapathies monoclonales
- MGUS = gammapathie monoclonale sans aucun signe clinique ou biologique de myélome, de maladie de Waldenström, d'amylose ou d'hémopathie maligne autre
- Prédominance des IgG et des CL κ
- Critères diagnostiques :
- Taux d'Ig monoclonale < 30 g/L
- Plasmocytose médullaire < 10%
- Pas de protéinurie de Bence-Jones ou < 1 g/24h
- Pas de lésion osseuse en radiologie standard : crâne, rachis complet, bassin, fémurs, humérus, thorax et grils costaux
- Calcémie et créatininémie normales
- Suivi évolutif > 1 an
- Si patient asymptomatique et Ig monoclonale < 15 g/L → myélogramme et radiographies osseuses facultatives
- Etats pré-néoplasiques, risque d'évolution vers un SLP malin B
- Transformation maligne : 1%/an
Hémopathies malignes
Myélome multiple
- Principal diagnostic différentiel de la MGUS
- Gammapathie monoclonale à IgG et A en général
- Distinction difficile avec un MM indolent mais dans le MM, Ig monoclonale > 30 g/L et plasmocytose médullaire > 10%
Maladie de Waldenström
- Principal diagnostic différentiel pour les MGUS à IgM
- MW = gammapathie monoclonale IgM > 5 g/L + infiltration lymphoplasmocytaire avec fibrose réticulinique à la biopsie ostéo-médullaire
Autres hémopathies
- Amylose AL
- Leucémie lymphoïde chronique
- Lymphomes malins non-hodgkiniens
Pathologies non-lymphoïdes
- Infections :
- Toutes les infections peuvent être associées à une gammapathie monoclonale
- Habituellement transitoire, parfois permanentes sur infections chroniques
- Bactérienne : endocardite, ostéomyélite, salmonellose
- Parasitaire
- Virales +++ : EBV, CMV et HIV +++, HCV (cas particulier : cryoglobulinémie +++)
- Hépatopathies chroniques, quelle que soit l'étiologie
- Maladies auto-immunes : syndrome de Gougerot-Sjögren primitif (parfois révélatrice d'un SLP compliquant le SGS), lupus, polyarthrite rhumatoïde, vascularites
- Déficits immunitaires : HIV, transplantations
- Rarement : tumeurs solides, maladie de Gaucher, protéinose alvéolaire
Démarche diagnostique
Caractérisation de la gammapathie monoclonale
- Electrophorèse des protéines sériques : permet la détection : pic à base étroite, migrant en général en γ (rarement β ou α2)
- Immunofixation : confirme le caractère monoclonal, typage de la chaîne lourde (α, δ, ε, γ, μ) et de la chaîne légère (κ, μ)
- Electrophorèse des protéines urinaires : recherche de chaînes légères urinaires = protéinurie de Bence-Jones
Enquête étiologique
- Examen clinique à la recherche de :
- Adénopathies
- Splénomégalie, hépatomégalie
- Douleurs osseuses
- Asthénie, sueurs nocturnes
- Infections à répétition
- Epistaxis
- Signes d'amylose : modification de la voix, augmentation du volume de la langue, stéatorrhée, paresthésies, fragilité cutanée
Patient symptomatique
- Enquête orientée par la clinique et l'isotype de la gammapathie monoclonale :
- IgG, IgA = recherche de myélome : hémogramme, fonction rénale, calcémie, myélogramme, radiographies osseuses ± IRM, β2-microglobuline
- IgM = recherche de maladie de Waldenström et de LNH : hémogramme, LDH, β2-microglobuline, TDM TAP, immunophénotypage lymphocytaire, BOM, recherche de cryoglobulinémie
- Signes évocateurs d'amylose → biopsies avec coloration au rouge Congo (BGSA, graisse péri-ombilicale...)
Patient asymptomatique
- Première intention : hémogramme, calcémie, créatininémie, recherche de protéinurie avec immunofixation
- Si anomalie → recherche d'hémopathie maligne (vide supra)
- Si pas d'anomalie → suite fonction de l'isotype d'Ig et du taux
- Taux d'Ig monoclonale < 15 g/L → arrêt de l'enquête, diagnostic de MGUS retenu sous réserve d'un suivi prolongé
- Taux d'IgG ou A > 15 g/L → recherche d'arguments pour un myélome : myélogramme, bilan radiologique, β2m, cytogénétique
- Taux d'IgM > 15 g/L → recherche d'arguments pour un SLP : TDM TAP, immunophénotypage lymphocytaire sanguin et médullaire, biopsie ostéomédullaire, recherche de cryoglobulinémie
Patient asymptomatique < 70 ans
- Même démarche que chez le patient symptomatique (pas d'importance du taux d'Ig) + recherche d'infection à HIV et HCV
Diagnostic différentiel
- Pseudo-gammapathie monoclonale :
- Pic à l'EPS ne correspondant pas à une Ig monoclonale
- Pré-albumine
- Hyper-α2-globulinémie : syndrome inflammatoire ou syndrome néphrotique ou hyperlipidémie
- Complexe Hb-haptoglobine ou hypertransferrinémie
- Fibrinogène si prélèvement sur tube anticoagulé au lieu d'un tube sec
Prise en charge d'une MGUS
- Patients considérés comme en état prénéoplasique
- Abstention thérapeutique sauf complications de la gammapathie monoclonale : cryolgobulinémie, neuropathie périphérique
- Surveillance clinico-biologique du risque de transformation maligne :
- Clinique : état général, douleurs osseuses, syndrome tumoral
- Biologique : hémogramme, calcémie, créatininémie, EPS et EPU (pas de répétition de l'immunofixation)
- Surveillance sémestrielle (annuelle après 2 ans de suivi)