Version du 9 décembre 2013 à 12:06

Objectifs

• Diagnostiquer chez une personne âgée :
  • Un syndrome confusionnel,
  • Un état dépressif,
  • Un syndrome démentiel,
  • Une maladie d’Alzheimer
• Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient

Syndrome confusionnel

Démence

• Syndrome associant :
  • Altération durable d'au moins une fonction cognitive (mémoire, attention, langage, gnosies, praxies, raisonnement, jugement...) et/ou comportementale (personnalité, affects, régulation des conduites sociales)
  • Entraînant une altération de l'autonomie dans la vie quotidienne
• → Pas d'affections à début brutal
• Causes :
  • Dégénérative : maladie d'Alzheimer +++
  • Carentielle
  • Métabolique ou toxique
  • Vasculaire
  • Inflammatoire
  • Tumorale
  • Infectieuse
  • Traumatique
• Importance d'une interprétation topographique du syndrome pour orienter l'enquête étiologique

Maladie d'Alzheimer

• 1^ère cause de démence, prévalence en augmentation

Physiopathologie

• Cause inconnue mais cascade biologique systématique
• Facteurs de risque :
  • Génétiques (ex : apolipoprotéine E)
  • Environnementaux : facteurs de risque cérébrovasculaire, faible niveau d'éducation
• Anomalies histologiques :
  • Accumulation de plaques (β-)amyloïde prédominant dans les cortex associatifs
  • Dégénérescence neurofibrillaire par accumulation de protéines TAU hyperphosphorylées dans les prolongements neuronaux
  • Perte cellulaire massive entraînant une atrophie

Diagnostic positif

• Diagnostic du vivant = diagnostic de probabilité, diagnostic de certitude = autopsique
• Démarche diagnostique en 5 types d'arguments :
  • Arguments positifs cliniques = profil des troubles cognitifs
  • Arguments positifs et négatifs de neuro-imagerie
  • Arguments positifs d'imagerie métabolique
  • Arguments positifs de biomarqueurs
  • Arguments négatifs du bilan biologique systématique

Clinique

• Phase prédémentielle :
  • Principale anomalie = trouble de la consolidation en mémoire épisodique
  • Conséquence d'une atteinte sévère des régions temporales internes
  • Plainte mnésique = oubli à mesure
  • Anosognosie fréquemment associée → plainte de l'entourage
  • Echec à l'épreuve des 5 mots, sans amélioration à l'indiçage et avec intrusions (mots ne faisant pas partie de la liste)
  • Nécessité d'une évaluation neuropsychologique complète
• Phase démentielle :
  • Autonomie significativement altérée pour la vie quotidienne (courses, toilette/habillage, gestion)
  • Atteinte des fonctions instrumentales (syndrome aphaso-apraxo-agnosique) et exécutives
• Démence sévère :
  • Perte totale d'autonomie (institutionnalisation)
  • Précède la fin de vie
  • Atteinte des fonctions cognitives jusqu'à non-reconnaissance des proches
  • Troubles du comportement : agitation, apathie, hallucinations, troubles du sommeil et de l'appétit, trouble du contrôle sphinctérien
  • Complications neurologiques : épilepsie, myoclonies, troubles de la marche, chutes
  • Décès par complication générale ou mort subite

Paraclinique

• Imagerie cérébrale :
  • IRM cérébrale indispensable au diagnostic
  • Séquences T2, FLAIR, T2 EG (recherche de lésions vasculaires) et T1 coronale avec plan de coupe perpendiculaire à l'axe des hippocampes
  • Buts : montrer l'atrophie cérébrale (hippocampes ++), éliminer une cause non-dégénérative
  • Scintigraphie de perfusion à l'HMPAO (réservée aux formes de diagnostic difficile) : hypoperfusion des régions corticales associatives et temporales internes
• Biomarqueurs :
  • Dosage dans le LCS du taux de protéine β-amyloïde (Aβ42) et de protéine Tau hyperphosphorylée
  • Typiquement : Aβ42 effondrée, Tau-p augmentée
  • Dosages réservés aux formes de diagnostic difficile
• Bilan biologique systématique^[1] :
  • Bilan minimal : hémogramme, VS/CRP, ionogramme, calcémie, TSH, glycémie à jeun, albuminémie, bilan rénal
  • Selon le contexte : B12/folates, bilan hépatique, sérologies syphilis, HIV, Lyme

Diagnostic différentiel

• Syndrome confusionnel
• Causes fonctionnelles :
  • Dépression
  • Troubles du sommeil
  • Prise de psychotropes
• Causes organiques :
  • Démences secondaires :
    • Hypothyroïdie
    • Carences en B12 ou folates
    • Syphilis, HIV
    • Hydrocéphalie à pression normale
    • Tumeurs cérébrales
    • Démence vasculaire : terrain favorisant (HTA, diabète), aggravation par à-coups, signes de focalisation, microlacunes ou leucoaraïose en imagerie
    • Syndrome démentiel d'évolution rapide : maladie de Creutzfeld-Jakob, encéphalite limbique paranéoplasique, encéphalite auto-immune
  • Autres démences dégénératives :
    • Dégénérescence frontotemporale :
      • Démence par troubles comportementaux
      • Syndrome frontal : perte des convenances sociales, trouble du contrôle des conduites personnelles, perte de l'intérêt pour autrui, anosognosie, apathie
      • Début vers 50 - 60 ans, 30% de maladies héréditaires
      • IRM : atrophie du cortex frontal
    • Démence à corps de Lewy :
      • Présentation comme maladie d'Alzheimer ou maladie de Parkinson
      • Atypies : hallucinations visuelles/auditives, troubles psychiatriques inauguraux, fluctuation des performance cognitives, syndrome démentiel + syndrome parkinsonien

Prise en charge

• Symptomatique

Traitement médicamenteux

• Traitements symptomatiques d'efficacité modeste
• Initiation uniquement par neurologue, psychiatre ou gériatre
• Anticholinestérasiques centraux :
  • Molécules : donépézil (Aricept), rivastigmine (Exelon), galentamine (Reminyl)
  • Voie orale ou en patch pour la rivastigmine
  • Indication : démence légère à modérée (MMSE > 10)
  • Effets secondaires : troubles digestifs (nausées, vomissements, diarrhée), crampes musculaires
  • ECG préthérapeutique obligatoire car risque de trouble de la conduction → trouble de la conduction avant traitement est une contre-indication
• Mémantine (Ebixa) :
  • Antagoniste des récepteurs NMDA du glutamate
  • Indication : démence modérée à sévère (MMSE < 20)
• Autres mesures médicamenteuses :
  • Contre-indication relative aux neuroleptiques : risque d'aggravation ; en cas de nécessité, privilégier les NLP atypiques
  • Eviter les psychotropes de façon générale (surtout anticholinergiques)

Traitement non-médicamenteux

• Prévention, recherche et prise en charge des aggravations brutales :
  • Comorbidité neurologique : AVC, HSD, état de mal non-convulsivant
  • Epines irritatives de présentation atypique : fécalome, infection (urinaire ++), RAU, mycose
  • Trouble métabolique
  • Décompensation d'une pathologie chronique
  • Douleur
  • Iatrogénie
  • Modification de l'environnement, épuisement des aidants
  • Syndrome dépressif
• Aides humaines :
  • Aide à domicile : auxiliaire de vie, aide-soignant
  • Soutien psychologie des aidants
  • Réseau de soins hôpital-ville
  • Centre d'activité non-médicalisé, séances de stimulation des fonctions cognitives
  • Institutionnalisation (EHPAD)
• Aides financières :
  • ALD 100%
  • Allocation personnalisée à l'autonomie (APA) sur critère de revenus et grille AGGIR
• Mesures de protection civile : sauvegarde de justice, tutelle
• Mesures hygiéno-diététiques :
  • Activité physique quotidienne
  • Sorties quotidiennes
• Prise en charge des déficiences sensorielles aggravantes
• Traitement des facteurs aggravants curables : anémie, insuffisance cardiaque, etc.
• Surveillance de l'état nutritionnel

Sources

1. ↑ Recommandations HAS 2012 : Diagnostic et prise en charge de la Maladie d'Alzheimer