322 : Mouvements anormaux : Différence entre versions
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Version du 28 avril 2014 à 20:11
Sommaire
Objectifs
- Devant la survenue de mouvements anormaux :
- Argumenter les principales hypothèses diagnostiques
- Justifier les examens complémentaires pertinents
Types de mouvements anormaux
Tremblement
- Oscillation rythmique involontaire de tout ou partie du corps autour de sa position d'équilibre
Tremblement de repos
- Tremblement présent au repos et disparaissant au mouvement
- Lent (4-6 Hz)
- Unilatéral ou symétrique, touche les lèvres, le menton et les membres
- Aggravé par l'effort mental
- Pathognomonique d'un syndrome parkinsonien, notamment maladie de Parkinson
Tremblement d'action
- Composante posturale prédominante :
- Tremblement essentiel :
- Le plus fréquent, postural et cinétique, souvent familial
- Souvent calmé par l'alcool et les β-bloquants
- Atteinte fréquente des membres, parfois du chef et de la voix (voix chevrotante)
- Iatrogène : agonistes β, lithium, théophylline, antidépresseurs, NLP, valproate, hormones thyroïdiennes
- Maladie de Wilson
- Origine métabolique : urémie, insuffisance hépatique, hyperthyroïdie
- Si doute entre tremblement parkinsonien et tremblement essentiel : scintigraphie cérébrale au DAT-scan
- Tremblement essentiel :
- Composante cinétique prédominante (tremblement intentionnel) :
- Atteinte cérébelleuse
- SEP
- Traumatisme crânien
Chorée
- Mouvement arythmique, brusque, imprévisible
- Rotation ++, territoires variés
- Sur fond d'hypotonie
- Ballisme = chorée de grande amplitude touchant la racine des membres
- Causes :
- Chorée de Huntington (vide infra)
- Vasculaire : hémichorée aiguë souvent transitoire par atteinte des NGC
- Médicaments : L-DOPA, agonistes dopaminergiques, NLP, drogues
- Endocrinopathies : grossesse, contraception hormonale
- Métaboliques : thyréotoxicose
- Post-infectieuse : chorée de Sydenham
- Inflammatoire : LED
Dystonie
- Contraction musculaire soutenue fixant un membre ou un segment de membre dans une position extrême
- Types :
- Focale : un segment articulaire
- Segmentaire : plusieurs segments
- De fonction : lors d'un geste particulier (crampe de l'écrivain ++)
- Hémidystonie
- Dystonie généralisée : corps entier
- Blépharospasme
- Athétose : mouvements lents de torsion et reptation des extrémités
- Choréoathétose : dystonie + chorée
Hémispasme facial
- Contraction musculaire de l'hémiface
- Compression vasculaire du nerf facial ou séquelle d'une paralysie faciale
Myoclonies
- Secousses musculaires brusques, brèves, focales ou généralisées ± rythmiques
- Myoclonies négatives = résolution brusque du tonus musculaire (astérixis)
Tics
- Mouvements brefs, soudains, stéréotypés
- Sensation interne de besoin de bouger, contrôlable par la volonté avec recrudescence au relâchement
- Simples ou complexes (maladie de Gilles de la Tourette)
- Rechercher des TOC associés
Dyskinésies
- Mouvements anormaux, complexes, anarchiques
- En générale iatrogènes :
- Neuroleptiques : dystonie cervicale, crises oculogyres, trismus, dyskinésies orofaciales (parfois non-régression à l'arrêt du traitement)
- Traitement dopaminergique (MP) : dyskinésies du tronc et des membres
Chorée de Huntington
- Maladie autosomique dominante à pénétrance incomplète
- Maladie à anticipation : répétition de triplets CAG dans le gène de la huntingtine (chromosome 4)
Diagnostic
- Cliniquement :
- Troubles psychiatriques et/ou du comportement : modification de la personnalité par atteinte du cortex frontal, dépression, psychose
- Chorée d'aggravation progressive, focale puis généralisée
- Démence tardive
- Début insidieux entre 30 et 50 ans
- Notion d'ATCD familiaux
- Démarche diagnostique :
- Diagnostic moléculaire après consentement éclairé
- Problème éthique +++ du test génétique chez le sujet asymptomatique en l'absence de traitement
- DPN possible
Traitement
- Chorée : NLP
- Troubles psychiatriques : ATD, thymorégulateurs, NLP