322 : Mouvements anormaux

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Objectifs

  • Devant la survenue de mouvements anormaux :
    • Argumenter les principales hypothèses diagnostiques
    • Justifier les examens complémentaires pertinents

Types de mouvements anormaux

Tremblement

  • Oscillation rythmique involontaire de tout ou partie du corps autour de sa position d'équilibre

Tremblement de repos

  • Tremblement présent au repos et disparaissant au mouvement
  • Lent (4-6 Hz)
  • Unilatéral ou symétrique, touche les lèvres, le menton et les membres
  • Aggravé par l'effort mental
  • Pathognomonique d'un syndrome parkinsonien, notamment maladie de Parkinson

Tremblement d'action

  • Composante posturale prédominante :
    • Tremblement essentiel :
      • Le plus fréquent, postural et cinétique, souvent familial
      • Souvent calmé par l'alcool et les β-bloquants
      • Atteinte fréquente des membres, parfois du chef et de la voix (voix chevrotante)
    • Iatrogène : agonistes β, lithium, théophylline, antidépresseurs, NLP, valproate, hormones thyroïdiennes
    • Maladie de Wilson
    • Origine métabolique : urémie, insuffisance hépatique, hyperthyroïdie
    • Si doute entre tremblement parkinsonien et tremblement essentiel : scintigraphie cérébrale au DAT-scan
  • Composante cinétique prédominante (tremblement intentionnel) :
    • Atteinte cérébelleuse
    • SEP
    • Traumatisme crânien

Chorée

  • Mouvement arythmique, brusque, imprévisible
  • Rotation ++, territoires variés
  • Sur fond d'hypotonie
  • Ballisme = chorée de grande amplitude touchant la racine des membres
  • Causes :
    • Chorée de Huntington (vide infra)
    • Vasculaire : hémichorée aiguë souvent transitoire par atteinte des NGC
    • Médicaments : L-DOPA, agonistes dopaminergiques, NLP, drogues
    • Endocrinopathies : grossesse, contraception hormonale
    • Métaboliques : thyréotoxicose
    • Post-infectieuse : chorée de Sydenham
    • Inflammatoire : LED

Dystonie

  • Contraction musculaire soutenue fixant un membre ou un segment de membre dans une position extrême
  • Types :
    • Focale : un segment articulaire
    • Segmentaire : plusieurs segments
    • De fonction : lors d'un geste particulier (crampe de l'écrivain ++)
    • Hémidystonie
    • Dystonie généralisée : corps entier
    • Blépharospasme
    • Athétose : mouvements lents de torsion et reptation des extrémités
    • Choréoathétose : dystonie + chorée

Hémispasme facial

  • Contraction musculaire de l'hémiface
  • Compression vasculaire du nerf facial ou séquelle d'une paralysie faciale

Myoclonies

  • Secousses musculaires brusques, brèves, focales ou généralisées ± rythmiques
  • Myoclonies négatives = résolution brusque du tonus musculaire (astérixis)

Tics

  • Mouvements brefs, soudains, stéréotypés
  • Sensation interne de besoin de bouger, contrôlable par la volonté avec recrudescence au relâchement
  • Simples ou complexes (maladie de Gilles de la Tourette)
  • Rechercher des TOC associés

Dyskinésies

  • Mouvements anormaux, complexes, anarchiques
  • En général iatrogènes :
    • Neuroleptiques : dystonie cervicale, crises oculogyres, trismus, dyskinésies orofaciales (parfois non-régression à l'arrêt du traitement)
    • Traitement dopaminergique (MP) : dyskinésies du tronc et des membres

Chorée de Huntington

  • Maladie autosomique dominante à pénétrance incomplète
  • Maladie à anticipation : répétition de triplets CAG dans le gène de la huntingtine (chromosome 4)

Diagnostic

  • Cliniquement :
    • Troubles psychiatriques et/ou du comportement : modification de la personnalité par atteinte du cortex frontal, dépression, psychose
    • Chorée d'aggravation progressive, focale puis généralisée
    • Démence tardive
    • Début insidieux entre 30 et 50 ans
    • Notion d'ATCD familiaux
  • Démarche diagnostique :
    • Diagnostic moléculaire après consentement éclairé
    • Problème éthique +++ du test génétique chez le sujet asymptomatique en l'absence de traitement
    • DPN possible

Traitement

  • Chorée : NLP
  • Troubles psychiatriques : ATD, thymorégulateurs, NLP