Sommaire

Objectifs

Diagnostiquer une sclérose en plaque
Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient
Décrire les principes de la prise en charge au long cours d’un malade présentant un déficit moteur progressif

Terrain : adulte jeune, prédominance féminine
Gradient Nord-Sud au niveau mondial
Rôle de facteurs environnementaux : infections virales, hygiène, parasitoses, tabac
Maladie inflammatoire chronique du SNC touchant la gaine de myéline et l'axone
Plaques de démyélinisation réparties dans toutes les zones myélinisées du SNC (nerf optique, corps calleux, cervelet, moelle, etc.)

Phase de début :
- Signes moteurs : monoparésie, paraparésie, hémiparésie
- NORB révélatrice dans 1/3 des cas :
  - BAV, douleur péri-orbitaire augmentée par la mobilisation, scotome, dyschromatopsie rouge-vert
  - FO normal ou oedème papillaire
  - Récupération complète dans 80% des cas en 6 mois
  - Possible BAV transitoires à l'effort ou à l'augmentation de la température corporelle = phénomène d'Uhthoff
- Troubles sensitifs : paresthésies, hypoesthésie, anesthésie, douleurs, décharges...
- Autres : syndrome cérébelleux, atteinte des nerfs crâniens, troubles sphinctériens, troubles cognitifs
Phase d'état :
- Modes évolutifs :
  - Par poussées la plupart du temps (forme rémittente régressive)
  - Avec évolution progressive secondaire (forme secondairement progressive)
  - 15% de formes primitivement progressives : atteinte médullaire progressive ++
- Troubles spinctériens urinaires et sexuels fréquents après 10 ans d'évolution
- 50% de troubles cognitifs après 5 ans d'évolution
- Fréquence de l'asthénie handicapante

IRM :
- Encéphalique et médullaire
- Hypersignaux T2 et FLAIR de la substance blanche
- Hyposignaux en T1 (black holes)
- Localisations : substance blanche péri-ventriculaires, lésions ovalaires perpendiculaires à l'axe des ventricules, atteinte sous-tentorielles
- Autres : atteintes juxta-corticales, médullaires, atrophie corticale
- Lésions récentes : réhaussement à l'injection de Gadolinium
Analyse du LCS :
- Bandes oligoclonales en électrofocalisation
- Index IgG augmenté
- Protéinorachie < 1 g/L
- Cytorachie < 30 éléments/mm³, à lymphocytes ou plasmocytes
Potentiels évoqués :
- But : diagnostic de SEP en cas de clinique compatible mais absence de lésions à l'IRM
- PEV +++
- Utiles aussi en cas de doute sur l'organicité

Dissémination temporelle :
- Succession d'épisodes neurologiques dans le temps
- Recherche à l'interrogatoire, à l'examen clinique, et à l'IRM (association d'images prenant et ne prenant pas le contraste)
- Possible dès la première poussée si lésions d'âges différents selon la prise de contraste
- Sinon, IRM à 3 mois pour rechercher une nouvelle poussée précocement
Dissémination spatiale :
- Atteinte de plusieurs zones du SNC
- Mise en évidence par l'examen clinique et l'IRM

Maladies inflammatoires systémiques :
- Sarcoïdose
- Maladie de Behçet
- LED
- Syndrome de Gougerot-Sjögren
- Artérites cérébrales
Infections à tropisme neurologique
Maladies cérébrovasculaires à attaques successives
Atteintes neurologiques localisées : rechercheR une tumeur, une malformation vasculaire, une anomalie d'Arnold-Chiari

Hospitalisation
Corticoïdes à fortes doses :
- Accélèrent la récupération de la poUssée
- 1 g par jour pendant 3 jours, en IV (méthylprednisolone)

Objectifs :
- Réduire la fréquence des poussées
- Ralentir la progression du handicap
Immunomodulateurs :
- Interférons β :
  - Forme injectable
  - ↓ 30% de la fréquence des poussées
  - Risque important de syndrome pseudo-grippal à l'injection → prévention par paracétamol
  - Coûteux +++
- Acétate de glatiramère :
  - Forme injectable
  - Efficacité comparable aux IFNβ
Immunosuppresseurs :
- Indiqués uniquement dans les formes sévères
- Mitoxantrone :
  - Anthracycline (risque de toxicité cardiaque +++)
  - Forme injectable
  - Surveillance hématologique et cardiaque
- Natalizumab :
  - Anticorps monoclonal humanisé anti-intégrine → empêche les Lc de passer la BHE
  - Diminution importante de la fréquence des poussées et de la progression du handicap
  - Risque rare mais grave : LEMP (LeucoEncéphalite Multifocale Progressive)
- Fingolimod :
  - Voie orale
  - Efficace
  - Mais risque d'effets indésirables graves : leucopénies, bradyarythmie (BAV ++), infections sévères, cytolyse hépatique
  - → Première administration = hospitalière, surveillance du bilan hépatique et de l'ECG

But : améliorer la qualité de vie
Spasticité :
- Antispastiques : baclofène, dantrolène ; dose minimale efficace car risque d'aggravation de l'état moteur par hypotonie
- Injections locales de toxines botuliques
- Pompes intrarachidiennes implantables de baclofène
- Fampridine : traitement spécifique pour les troubles de la marche
- Kinésithérapie et rééducation
Troubles urinaires :
- Risque d'atteinte du haut appareil et d'épine irritative favorisant les poussées
- Hyperactivité vésicale avec urgenturie → anticholinergiques
- Dysurie → α-bloquants
- Résidu post-mictionnel → autosondages intermittents quotidiens, injection intra-vésicale de toxine botulique
Troubles sexuels : psychothérapie, prise en charge médicamenteuse
Douleurs : antalgiques classiques, tricycliques, antiépileptiques
Encourager l'activité physique
Prise en charge psychologique : risque de syndrome dépressif associé
Prise en charge réadaptative multidisciplinaire : kiné, ergothérapie, soins infirmiers, aides sociales