125 : Sclérose en plaques
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Sommaire
Objectifs
- Diagnostiquer une sclérose en plaque
- Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient
- Décrire les principes de la prise en charge au long cours d’un malade présentant un déficit moteur progressif
Physiopathologie
- Terrain : adulte jeune, prédominance féminine
- Gradient Nord-Sud au niveau mondial
- Rôle de facteurs environnementaux : infections virales, hygiène, parasitoses, tabac
- Maladie inflammatoire chronique du SNC touchant la gaine de myéline et l'axone
- Plaques de démyélinisation réparties dans toutes les zones myélinisées du SNC (nerf optique, corps calleux, cervelet, moelle, etc.)
Diagnostic
Clinique
- Phase de début :
- Signes moteurs : monoparésie, paraparésie, hémiparésie
- NORB révélatrice dans 1/3 des cas :
- BAV, douleur péri-orbitaire augmentée par la mobilisation, scotome, dyschromatopsie rouge-vert
- FO normal ou oedème papillaire
- Récupération complète dans 80% des cas en 6 mois
- Possible BAV transitoires à l'effort ou à l'augmentation de la température corporelle = phénomène d'Uhthoff
- Troubles sensitifs : paresthésies, hypoesthésie, anesthésie, douleurs, décharges...
- Autres : syndrome cérébelleux, atteinte des nerfs crâniens, troubles sphinctériens, troubles cognitifs
- Phase d'état :
- Modes évolutifs :
- Par poussées la plupart du temps (forme rémittente régressive)
- Avec évolution progressive secondaire (forme secondairement progressive)
- 15% de formes primitivement progressives : atteinte médullaire progressive ++
- Troubles spinctériens urinaires et sexuels fréquents après 10 ans d'évolution
- 50% de troubles cognitifs après 5 ans d'évolution
- Fréquence de l'asthénie handicapante
- Modes évolutifs :
Paraclinique
- IRM :
- Encéphalique et médullaire
- Hypersignaux T2 et FLAIR de la substance blanche
- Hyposignaux en T1 (black holes)
- Localisations : substance blanche péri-ventriculaires, lésions ovalaires perpendiculaires à l'axe des ventricules, atteinte sous-tentorielles
- Autres : atteintes juxta-corticales, médullaires, atrophie corticale
- Lésions récentes : réhaussement à l'injection de Gadolinium
- Analyse du LCS :
- Bandes oligoclonales en électrofocalisation
- Index IgG augmenté
- Protéinorachie < 1 g/L
- Cytorachie < 30 éléments/mm3, à lymphocytes ou plasmocytes
- Potentiels évoqués :
- But : diagnostic de SEP en cas de clinique compatible mais absence de lésions à l'IRM
- PEV +++
- Utiles aussi en cas de doute sur l'organicité
Critères diagnostiques de Mc Donald
- Dissémination temporelle :
- Succession d'épisodes neurologiques dans le temps
- Recherche à l'interrogatoire, à l'examen clinique, et à l'IRM (association d'images prenant et ne prenant pas le contraste)
- Possible dès la première poussée si lésions d'âges différents selon la prise de contraste
- Sinon, IRM à 3 mois pour rechercher une nouvelle poussée précocement
- Dissémination spatiale :
- Atteinte de plusieurs zones du SNC
- Mise en évidence par l'examen clinique et l'IRM
Différentiel
- Maladies inflammatoires systémiques :
- Sarcoïdose
- Maladie de Behçet
- LED
- Syndrome de Gougerot-Sjögren
- Artérites cérébrales
- Infections à tropisme neurologique
- Maladies cérébrovasculaires à attaques successives
- Atteintes neurologiques localisées : rechercheR une tumeur, une malformation vasculaire, une anomalie d'Arnold-Chiari
Prise en charge
Traitement de la poussée
- Hospitalisation
- Corticoïdes à fortes doses :
- Accélèrent la récupération de la poUssée
- 1 g par jour pendant 3 jours, en IV (méthylprednisolone)
Traitement de fond
- Objectifs :
- Réduire la fréquence des poussées
- Ralentir la progression du handicap
- Immunomodulateurs :
- Interférons β :
- Forme injectable
- ↓ 30% de la fréquence des poussées
- Risque important de syndrome pseudo-grippal à l'injection → prévention par paracétamol
- Coûteux +++
- Acétate de glatiramère :
- Forme injectable
- Efficacité comparable aux IFNβ
- Interférons β :
- Immunosuppresseurs :
- Indiqués uniquement dans les formes sévères
- Mitoxantrone :
- Anthracycline (risque de toxicité cardiaque +++)
- Forme injectable
- Surveillance hématologique et cardiaque
- Natalizumab :
- Anticorps monoclonal humanisé anti-intégrine → empêche les Lc de passer la BHE
- Diminution importante de la fréquence des poussées et de la progression du handicap
- Risque rare mais grave : LEMP (LeucoEncéphalite Multifocale Progressive)
- Fingolimod :
- Voie orale
- Efficace
- Mais risque d'effets indésirables graves : leucopénies, bradyarythmie (BAV ++), infections sévères, cytolyse hépatique
- → Première administration = hospitalière, surveillance du bilan hépatique et de l'ECG
Traitements symptomatiques
- But : améliorer la qualité de vie
- Spasticité :
- Antispastiques : baclofène, dantrolène ; dose minimale efficace car risque d'aggravation de l'état moteur par hypotonie
- Injections locales de toxines botuliques
- Pompes intrarachidiennes implantables de baclofène
- Fampridine : traitement spécifique pour les troubles de la marche
- Kinésithérapie et rééducation
- Troubles urinaires :
- Risque d'atteinte du haut appareil et d'épine irritative favorisant les poussées
- Hyperactivité vésicale avec urgenturie → anticholinergiques
- Dysurie → α-bloquants
- Résidu post-mictionnel → autosondages intermittents quotidiens, injection intra-vésicale de toxine botulique
- Troubles sexuels : psychothérapie, prise en charge médicamenteuse
- Douleurs : antalgiques classiques, tricycliques, antiépileptiques
- Encourager l'activité physique
- Prise en charge psychologique : risque de syndrome dépressif associé
- Prise en charge réadaptative multidisciplinaire : kiné, ergothérapie, soins infirmiers, aides sociales