294 : Altération de la fonction auditive
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Sommaire
Objectifs
- Devant une altération de la fonction auditive, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents
Exploration de l'audition
- Surdité : baisse de l'audition (hypoacousie = partielle, cophose = totale)
- Surdité de transmission : atteinte de l'oreille externe ou moyenne
- Surdité de perception : atteinte de l'oreille interne (cochlée), du nerf auditif, des voies nerveuses auditives ou atteinte centrale
Surdité de transmission | Surdité de perception | |
---|---|---|
Intensité | Légère à moyenne | Légère à complète |
Modifications de la voix | Non | Crie si bilatérale |
Influence du bruit sur l'intelligibilité | Amélioration | Aggravée |
Acouphènes | Timbre grave, peu gênantes | Timbre aigu |
Signes associés | Autophonie | Vertiges, troubles de l'équilibre |
Acoumétrie
- Exploration clinique, fonction d'orientation
- Epreuve de Weber : vibration au centre du crâne
- Epreuve de Rinne : comparation de l'intensité perçue entre diapason devant l'oreille (va) et posé sur la mastoïde (vo) : Rinne = va - vo
Audiométrie
Tonale
- Stimulation par des sons purs de fréquence donnée en faisant varier l'intensité
- Détermination d'un seuil subjectif liminaire d'audition aérienne et osseuse
- Courbes superposées sauf surdité de transmission
Epreuve | Audition normale | Surdité de transmission | Surdité de perception |
---|---|---|---|
Weber | Non-latéralisé | Latéralisé à l'oreille sourde | Latéralisé à l'oreille saine |
Rinne | Positif | Négatif | Positif |
Vocale
- Stimulation par des sons complexes en général signifiants
- Calcul du pourcentage de reconnaissance des mots selon l'intensité
- Casque par oreille ou champ libre, ± adjonction de bruits
Tympanométrie
- Impédancemétrie : mesure de l'impédance de l'oreille moyenne et ses modifications en cas de sur-/dépression dans le CAE
- Uniquement en l'absence de perforation tympanique
- Explore la fonction tubaire et le système tympano-ossiculaire :
- Courbe type C : trouble de ventilation de l'oreille moyenne, dépression dans la caisse du tympan
- Courbe type tour Eiffel : tympanosclérose, atteinte ossiculaire
- Courbe type B : épanchement liquidien rétro-tympanique
- Réflexe stapédien : recueil de la contraction du muscle stapédien lors d'une stimulation supraliminaire (> 80 dB)
Potentiels évoqués auditifs
- Enregistrement des potentiels évoqués cochléaires et rétrocochléaires après stimulation
- Avantages :
- Intérêt otologique : mesure objective du seuil auditif → permet une mesure objective chez l'enfant
- Intérêt otoneurologique : valeur localisatrice de l'atteinte en cas de surdité de perception
- Automatisé, non-invasif → dépistage
- Limites :
- Pas d'étude par fréquence
- Explore uniquement une plage aiguë
- Surdité profonde peut gêner l'interprétation
Oto-émissions acoustiques
- Son induit une contraction des cellules ciliées externes qui vont ainsi à leur tour engendrer un son = otoémissions
- Otoémissions enregistrables, spontanées (OEAS) ou provoquées (OEAP)
- Intérêt :
- Simple, rapide, non-invasif
- Exploration du système périphérique
- Dépistage chez le nouveau-né : si OEAP présentes, normal, si OEAP absentes, poursuite des explorations
- Chez l'adulte : détecter une atteinte cochléaire infraclinique (traitement ototoxique, maladies professionnelles)
Surdités de transmission
Diagnostic positif
- Acoumétrie : Weber localisé au côté sourd, Rinne négatif
- Audiométrie :
- Conduction osseuse normale
- Conduction aérienne abaissée, toutes les fréquences avec prédominance sur les graves
- Rinne négatif
- Pas de distorsion aux stimulations supraliminaires en audiométrie vocale
- Tympanométrie : confirmation diagnostique, précision des lésions
Etiologie
Otospongiose
- Ostéodystrophie de la capsule labyrinthique d'origine multifactorielle
- Présentation : sujets de race blanche, femmes jeunes sans ATCD et tympan normal
- Typiquement : ankylose de l'étrier dans la fenêtre ovale, surdité de transmission évolutive et bilatérale
- Chez la femme, poussées évolutives lors des épisodes de la vie génitale
- Audiométrie : surdité de transmission pure puis mixte
- Impédancemétrie normale, réflexe stapédien aboli
- TDM : foyers otospongieux de la capsule otique (hypodensités osseuses), épaississement platinaire
- Traitement : chirurgical → stapédectomie (ou stapédotomie) + rétablissement prothétique de la continuité ossiculaire (bon pronostic)
- Si non-opérable → prothèses auditives
Séquelles d'otites
- Altération du fonctionnement tympano-ossiculaire sur OMA à répétition ou OSM
- Atteintes possibles :
- Perforation tympanique, atélectasie du tympan
- Lyse ossiculaire avec interruption de la chaîne, tympanosclérose
- Dysperméabilité de la trompe d'Eustache
- Surdité de transmission légère ou modérée, souvent fixée mais parfois évolutive
- Traitement :
- Chirurgical → tympanoplastie (60% d'efficacité)
- En cas d'échec → prothèses auditives
Aplasie d'oreille
- Malformation congénitale de l'oreille externe ou moyenne d'origine génétique ou acquise (rubéole, toxiques) ± dans un syndrome malformatif de la première fente branchiale
- Diagnostic tantôt évident tantôt difficile (ex : aplasie de la chaîne ossiculaire)
- Surdité de transmission pure, fixée
- Curable chirurgicalement en général, mais pas systématique si unilatérale et n'entravant pas l'apprentissage
- Alternative : prothèse auditive à conduction osseuse
Bouchon de cérumen
- Fréquent, diagnostic facile
- Traitement : extraction par lavage ou aspiration
Surdité traumatique
- Fractures du rocher :
- Surdité réversible si simple hémotympan
- Surdité permanente si atteinte du système tympano-ossiculaire : perforation tympanique, fracture, luxation ossiculaire
- Traitement : tympanoplastie à distance
- Traumatismes externes :
- Pénétration d'un agent vulnérant dans le CAE
- Rares, même traitement que les fractures du rocher
- Barotraumatismes de l'oreille moyenne :
- Favorisés par une dysfonction tubaire
- Dépression au niveau de la caisse du tympan → otite séreuse ou hémotympan → rupture tympanique
Surdités infectieuses
- OMA : contingente, guérit en général avec l'infection
- OSM à tympan fermé : la plus fréquente, traitement = ATT
- Cholestéatome
Surdités tumorales
- Rares
- Tumeurs du glomus tympanojugulaire
- Carcinomes du CAE et de l'oreille moyenne
Surdités de perception
Diagnostic positif
- Acoumétrie : Weber latéralisé à l'oreille saine, Rinne positif
- Audiométrie :
- Courbes de conduction osseuse et aérienne abaissées non-dissociées
- Rinne audiométrique positif
- Altérations qualitatives : hauteur (diplacousie), intensité, timbre
- Importance des PEA pour le diagnostic topographique
Etiologie
Surdités unilatérales
Surdité unilatérale brusque
- Apparition en quelques secondes/minutes
- Fréquence des signes associés : vertiges, acouphènes, troubles de l'équilibre
- Examen clinique ORL normal
- Rechercher des arguments pour une cause :
- Virale : rhinopharyngite récente
- Vasculaire : sujet âgé, FdRV
- Mauvais pronostic fonctionnel aggravé par le retard de prise en charge → urgence médicale fonctionnelle
- Traitement médical :
- Corticoïdes 6 à 8 jours
- Vasodilatateurs
- Oxygénothérapie hyperbare
- Hémodilution
- Rechercher systématiquement un neurinome de l'acoustique (10%)
Surdités traumatiques
- Fracture transversale du rocher lésant l'oreille interne : surdité unilatérale, souvent évolutive, avec acouphènes et vertiges
- Traumatisme crânien : commotion labyrinthique → tendance à la régression
Labyrinthites infectieuses
- Labyrinthite otogène :
- Propagation d'une infection de l'oreille moyenne : OMA, cholestéatome avec fistule du CSC latéral
- Traitement médical : corticoïdes + antibiotiques
- Traitement chirurgical si cholestéatome
- Neurolabyrinthite hématogène :
- Syphilis
- Oreillons (surdité unilatérale)
- Zona auriculaire (VIII)
- Virus neurotropes...
- Neurolabyrinthite compliquant une méningite bactérienne
- Surdité en général irréversible sauf dans les labyrinthites otogènes
Surdités par troubles pressionnels
Tumeurs de l'angle pontocérébelleux
- La plus fréquente : neurinome de l'acoustique (schwannome du VIII)
- A évoquer systématiquement devant une surdité de perception unilatérale lentement progresive de l'adulte, début insidieux
- Rechercher cliniquement :
- Une hypoesthésie cornéenne unilatérale
- Des signes vestibulaires spontanés ou provoqués (secouage de tête, vibrateur)
- Examen fonctionnel cochléo-vestibulaire :
- Audiométrie tonale et vocale : surdité de perception, intelligibilité effondrée
- Potentiels évoqués auditifs : allongement des latences unilatéral
- Epreuves caloriques et otolithiques
- Imagerie → IRM injectée du CAI et de la fosse postérieure
- Traitement :
- Selon âge, taille de la tumeur, évolutivité, localisation, symptomatologie
- Surveillance radioclinique
- Chirurgie
- Radiothérapie stéréotaxique
Surdités bilatérales
Origine génétique
- Surdité de perception cochléaire, d'installation et d'aggravation progressives, de l'adulte jeune
- Acouphènes bilatéraux fréquents
- Handicap fonctionnel +++ surtout chez les sujets jeunes
- Aucun traitement étiologique, possible traitement symptomatique par vasodilatateurs
- Prothèses acoustiques amplificatrices dès que l'intelligibilité chute, implant cochléaire si inefficaces
Presbyacousie
- Processus normal de vieillissement des structures auditives
- En général asymptomatique jusqu'à 65 ans → gêne progressive
- Facteurs précipitant l'évolution :
- Génétiques
- Pathologies associées : insuffisance vasculaire, diabète, traumatismes sonores, toxiques
- Surdité bilatérale et symétrique prédominant à 4000 Hz avec extension en tache d'huile
- Pas de traitement curatif
- Prothèses auditives utiles si prescrites précocement + rééducation orthophonique (lecture labiale, suppléances mentales)
Traumatismes sonores
- Chroniques :
- Fréquents en milieu industriel bruyant +++
- Limite : > 85 dBA pendant 8h/j, mais variation des sensibilités individuelles
- Scotome audiométrique à 4000 Hz bilatéral avec extension en tache d'huile
- Arrêt de l'évolution si éviction
- Pas de traitement → prévention : protection individuelle et collective + audiogrammes de contrôle
- Tableau 42 des maladies professionnelles
- Aigus accidentels :
- Bruit soudain et violent → lésion de l'oreille interne → surdité bilatérale prédominant à 4000 Hz
- Même traitement qu'une surdité unilatérale brusque (corticoïdes ++)
- Accident de travail si au cours du travail
- Cas particulier : barotraumatismes de l'oreille interne (traitement : corticothérapie + désobstruction nasale ± paracentèse si épanchement)
Surdités toxiques
- Médicaments +++ dont aminosides : ototoxicité cochléaire et vestibulaire
- Facteurs favorisants :
- Surdosage
- Traitements répétés
- Insuffisance rénale associée
- Prédisposition génétique
- Prévention :
- Surveillance de la fonction rénale
- Adaptation des doses aux dosages plasmatiques
- Peser les indications
- Audiogramme de contrôle si sujet à risque
- Autres médicaments : furosémide, cisplatine, quinine et dérivés, rétinoïdes
- Toxiques : CO, Hg, Pb
Diagnostic différentiel
- Simulation : rare, utilité des potentiels évoqués
- Surdité centrale : pas de baisse de l'ouïe mais troubles gnosiques : sujet entend mais ne comprend pas (SEP, tumeur du TC)
Enfant sourd
Diagnostic
Signes d'appel
- Nourrisson : absence de réactions à la voix ou aux bruits
- Age préscolaire : absence ou retard de développement de langage parlé (parfois régression) contrastant avec un bon développement par ailleurs
- Age scolaire : retard scolaire simple (surdités légères voire moyennes), troubles de l'articulation ; diagnostic différentiel des troubles du comportement
Perte en dBA | Dénomination | Conséquences |
---|---|---|
20 - 40 | Légère | Défaut de prononciation des consonnes Gêne scolaire |
40 - 70 | Modérée | A parlé tard et mal, langage imparfait Confusions des voyelles et des consonnes |
70 - 90 | Sévère | Identifie les bruits, ne perçoit que la voix forte Pas d'acquisition spontanée du langage oral |
> 90 | Cophose | Aucune parole perçue Pas d'acquisition du langage oral |
Interrogatoire des parents
- ATCD héréditaires
- Déroulement de la grossesse, passage en réanimation néonatale
- Maladies post-natales
- Développement psychomoteur global
Bilan audiologique
Dépistage
- Dépistage des troubles de l'audition pour les certificats obligatoires (8 jours, 9 mois, 24 mois)
- Modalités :
- Période néonatale : OEAP + PEAP systématiques
- 4 mois : étude des réactions auditives aux bruits familiers
- 9 mois : bruits familiers et jouets sonores calibrés en fréquence et en intensité
- 24 mois : voix chuchotée et haute
Mesure de l'audition chez l'enfant
- Entre 3 mois et 5 ans :
- Audiométrie par réflexe conditionné : réflexe d'orientation conditionné ou peep-show
- Conditionner l'enfant à un bruit → faire varier l'intensité pour rechercher une abolition de la réaction
- A partir de 5 ans : audiométrie tonale subjective réalisable
Bilan orthophonique et psychologique
- Indispensables au bilan de surdité de l'enfant
- Avec détermination du QI
Causes
Génétiques
- Surdités de transmission :
- Surdités moyennes compatibles avec l'apprentissage du langage
- Aplasie de l'oreille externe ou moyenne par malformation de la 1ère fente brachiale (isolée ou dans le cadre d'un syndrome, ex : syndrome otomandibulaire)
- Maladie de Lobstein ("os de verre") : surdité + fragilité osseuse + sclérotiques bleues + hyperlaxité ligamentaire
- Surdité de perception :
- Peu de conséquences si unilatérale
- Surdités isolées : non-évolutives, souvent autosomiques récessives, 60% des surdités sévères de l'enfant
- Surdités syndromiques :
- Syndrome d'Usher : rétinite pigmentaire
- Syndrome de Wardenburg : mèche blanche, hétérochromie irienne
- Syndrome de Pendred : goitre, hypothyroïdie
- Syndrome d'Alport : hématurie, insuffisance rénale
Acquises
- Prénatales :
- TORCH syndrome : Toxoplasmose, Others (syphilis, HIV), Rubéole, CMV, Herpès
- Toxiques : aminosides à la mère, thalidomide
- Néonatales :
- Traumatisme obstétrical
- Anoxie néonatale
- Prématurité
- Incompatibilité Rhésus → lésions de l'oreille interne ou des centres auditifs
- Postnatales :
- Traumatiques
- Toxiques
- Infectieuses : méningites, OMA, OSM
Prise en charge
Surdité de transmission
- Traitement médical ou chirurgical
Surdité de perception
- Appareillage pour les surdités moyennes à profondes, précoce
- Orthophonie
- Implant cochléaire : surdité bilatérale sévère avec résultats prothétiques insuffisants
- Apprentissage du langage oral aidé par un soutien visuel adapté
- Dernier recours : langue des signes, Braille
- Importance de l'accompagnement parental, PAI, favoriser le milieu scolaire normal