294 : Altération de la fonction auditive

Objectifs

• Devant une altération de la fonction auditive, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents

Exploration de l'audition

• Surdité : baisse de l'audition (hypoacousie = partielle, cophose = totale)
• Surdité de transmission : atteinte de l'oreille externe ou moyenne
• Surdité de perception : atteinte de l'oreille interne (cochlée), du nerf auditif, des voies nerveuses auditives ou atteinte centrale

	Surdité de transmission	Surdité de perception
Intensité	Légère à moyenne	Légère à complète
Modifications de la voix	Non	Crie si bilatérale
Influence du bruit sur l'intelligibilité	Amélioration	Aggravée
Acouphènes	Timbre grave, peu gênantes	Timbre aigu
Signes associés	Autophonie	Vertiges, troubles de l'équilibre

Acoumétrie

• Exploration clinique, fonction d'orientation
• Epreuve de Weber : vibration au centre du crâne
• Epreuve de Rinne : comparation de l'intensité perçue entre diapason devant l'oreille (va) et posé sur la mastoïde (vo) : Rinne = va - vo

Audiométrie

Tonale

• Stimulation par des sons purs de fréquence donnée en faisant varier l'intensité
• Détermination d'un seuil subjectif liminaire d'audition aérienne et osseuse
• Courbes superposées sauf surdité de transmission

Epreuve	Audition normale	Surdité de transmission	Surdité de perception
Weber	Non-latéralisé	Latéralisé à l'oreille sourde	Latéralisé à l'oreille saine
Rinne	Positif	Négatif	Positif

Vocale

• Stimulation par des sons complexes en général signifiants
• Calcul du pourcentage de reconnaissance des mots selon l'intensité
• Casque par oreille ou champ libre, ± adjonction de bruits

Tympanométrie

Courbes d'impédancemétrie

• Impédancemétrie : mesure de l'impédance de l'oreille moyenne et ses modifications en cas de sur-/dépression dans le CAE
  • Uniquement en l'absence de perforation tympanique
  • Explore la fonction tubaire et le système tympano-ossiculaire :
    • Courbe type C : trouble de ventilation de l'oreille moyenne, dépression dans la caisse du tympan
    • Courbe type tour Eiffel : tympanosclérose, atteinte ossiculaire
    • Courbe type B : épanchement liquidien rétro-tympanique
• Réflexe stapédien : recueil de la contraction du muscle stapédien lors d'une stimulation supraliminaire (> 80 dB)

Potentiels évoqués auditifs

• Enregistrement des potentiels évoqués cochléaires et rétrocochléaires après stimulation
• Avantages :
  • Intérêt otologique : mesure objective du seuil auditif → permet une mesure objective chez l'enfant
  • Intérêt otoneurologique : valeur localisatrice de l'atteinte en cas de surdité de perception
  • Automatisé, non-invasif → dépistage
• Limites :
  • Pas d'étude par fréquence
  • Explore uniquement une plage aiguë
  • Surdité profonde peut gêner l'interprétation

Oto-émissions acoustiques

• Son induit une contraction des cellules ciliées externes qui vont ainsi à leur tour engendrer un son = otoémissions
• Otoémissions enregistrables, spontanées (OEAS) ou provoquées (OEAP)
• Intérêt :
  • Simple, rapide, non-invasif
  • Exploration du système périphérique
  • Dépistage chez le nouveau-né : si OEAP présentes, normal, si OEAP absentes, poursuite des explorations
  • Chez l'adulte : détecter une atteinte cochléaire infraclinique (traitement ototoxique, maladies professionnelles)

Surdités de transmission

Diagnostic positif

• Acoumétrie : Weber localisé au côté sourd, Rinne négatif
• Audiométrie :
  • Conduction osseuse normale
  • Conduction aérienne abaissée, toutes les fréquences avec prédominance sur les graves
  • Rinne négatif
  • Pas de distorsion aux stimulations supraliminaires en audiométrie vocale
• Tympanométrie : confirmation diagnostique, précision des lésions

Etiologie

Otospongiose

• Ostéodystrophie de la capsule labyrinthique d'origine multifactorielle
• Présentation : sujets de race blanche, femmes jeunes sans ATCD et tympan normal
• Typiquement : ankylose de l'étrier dans la fenêtre ovale, surdité de transmission évolutive et bilatérale
• Chez la femme, poussées évolutives lors des épisodes de la vie génitale
• Audiométrie : surdité de transmission pure puis mixte
• Impédancemétrie normale, réflexe stapédien aboli
• TDM : foyers otospongieux de la capsule otique (hypodensités osseuses), épaississement platinaire
• Traitement : chirurgical → stapédectomie (ou stapédotomie) + rétablissement prothétique de la continuité ossiculaire (bon pronostic)
• Si non-opérable → prothèses auditives

Séquelles d'otites

• Altération du fonctionnement tympano-ossiculaire sur OMA à répétition ou OSM
• Atteintes possibles :
  • Perforation tympanique, atélectasie du tympan
  • Lyse ossiculaire avec interruption de la chaîne, tympanosclérose
  • Dysperméabilité de la trompe d'Eustache
• Surdité de transmission légère ou modérée, souvent fixée mais parfois évolutive
• Traitement :
  • Chirurgical → tympanoplastie (60% d'efficacité)
  • En cas d'échec → prothèses auditives

Aplasie d'oreille

• Malformation congénitale de l'oreille externe ou moyenne d'origine génétique ou acquise (rubéole, toxiques) ± dans un syndrome malformatif de la première fente branchiale
• Diagnostic tantôt évident tantôt difficile (ex : aplasie de la chaîne ossiculaire)
• Surdité de transmission pure, fixée
• Curable chirurgicalement en général, mais pas systématique si unilatérale et n'entravant pas l'apprentissage
• Alternative : prothèse auditive à conduction osseuse

Bouchon de cérumen

• Fréquent, diagnostic facile
• Traitement : extraction par lavage ou aspiration

Surdité traumatique

• Fractures du rocher :
  • Surdité réversible si simple hémotympan
  • Surdité permanente si atteinte du système tympano-ossiculaire : perforation tympanique, fracture, luxation ossiculaire
  • Traitement : tympanoplastie à distance
• Traumatismes externes :
  • Pénétration d'un agent vulnérant dans le CAE
  • Rares, même traitement que les fractures du rocher
• Barotraumatismes de l'oreille moyenne :
  • Favorisés par une dysfonction tubaire
  • Dépression au niveau de la caisse du tympan → otite séreuse ou hémotympan → rupture tympanique

Surdités infectieuses

• OMA : contingente, guérit en général avec l'infection
• OSM à tympan fermé : la plus fréquente, traitement = ATT
• Cholestéatome

Surdités tumorales

• Rares
• Tumeurs du glomus tympanojugulaire
• Carcinomes du CAE et de l'oreille moyenne

Surdités de perception

Diagnostic positif

• Acoumétrie : Weber latéralisé à l'oreille saine, Rinne positif
• Audiométrie :
  • Courbes de conduction osseuse et aérienne abaissées non-dissociées
  • Rinne audiométrique positif
  • Altérations qualitatives : hauteur (diplacousie), intensité, timbre
• Importance des PEA pour le diagnostic topographique

Etiologie

Surdités unilatérales

Surdité unilatérale brusque

• Apparition en quelques secondes/minutes
• Fréquence des signes associés : vertiges, acouphènes, troubles de l'équilibre
• Examen clinique ORL normal
• Rechercher des arguments pour une cause :
  • Virale : rhinopharyngite récente
  • Vasculaire : sujet âgé, FdRV
• Mauvais pronostic fonctionnel aggravé par le retard de prise en charge → urgence médicale fonctionnelle
• Traitement médical :
  • Corticoïdes 6 à 8 jours
  • Vasodilatateurs
  • Oxygénothérapie hyperbare
  • Hémodilution
• Rechercher systématiquement un neurinome de l'acoustique (10%)

Surdités traumatiques

• Fracture transversale du rocher lésant l'oreille interne : surdité unilatérale, souvent évolutive, avec acouphènes et vertiges
• Traumatisme crânien : commotion labyrinthique → tendance à la régression

Labyrinthites infectieuses

• Labyrinthite otogène :
  • Propagation d'une infection de l'oreille moyenne : OMA, cholestéatome avec fistule du CSC latéral
  • Traitement médical : corticoïdes + antibiotiques
  • Traitement chirurgical si cholestéatome
• Neurolabyrinthite hématogène :
  • Syphilis
  • Oreillons (surdité unilatérale)
  • Zona auriculaire (VIII)
  • Virus neurotropes...
• Neurolabyrinthite compliquant une méningite bactérienne
• Surdité en général irréversible sauf dans les labyrinthites otogènes

Surdités par troubles pressionnels

• Voir item 344

Tumeurs de l'angle pontocérébelleux

• La plus fréquente : neurinome de l'acoustique (schwannome du VIII)
• A évoquer systématiquement devant une surdité de perception unilatérale lentement progresive de l'adulte, début insidieux
• Rechercher cliniquement :
  • Une hypoesthésie cornéenne unilatérale
  • Des signes vestibulaires spontanés ou provoqués (secouage de tête, vibrateur)
• Examen fonctionnel cochléo-vestibulaire :
  • Audiométrie tonale et vocale : surdité de perception, intelligibilité effondrée
  • Potentiels évoqués auditifs : allongement des latences unilatéral
  • Epreuves caloriques et otolithiques
• Imagerie → IRM injectée du CAI et de la fosse postérieure
• Traitement :
  • Selon âge, taille de la tumeur, évolutivité, localisation, symptomatologie
  • Surveillance radioclinique
  • Chirurgie
  • Radiothérapie stéréotaxique

Surdités bilatérales

Origine génétique

• Surdité de perception cochléaire, d'installation et d'aggravation progressives, de l'adulte jeune
• Acouphènes bilatéraux fréquents
• Handicap fonctionnel +++ surtout chez les sujets jeunes
• Aucun traitement étiologique, possible traitement symptomatique par vasodilatateurs
• Prothèses acoustiques amplificatrices dès que l'intelligibilité chute, implant cochléaire si inefficaces

Presbyacousie

• Processus normal de vieillissement des structures auditives
• En général asymptomatique jusqu'à 65 ans → gêne progressive
• Facteurs précipitant l'évolution :
  • Génétiques
  • Pathologies associées : insuffisance vasculaire, diabète, traumatismes sonores, toxiques
• Surdité bilatérale et symétrique prédominant à 4000 Hz avec extension en tache d'huile
• Pas de traitement curatif
• Prothèses auditives utiles si prescrites précocement + rééducation orthophonique (lecture labiale, suppléances mentales)

Traumatismes sonores

• Chroniques :
  • Fréquents en milieu industriel bruyant +++
  • Limite : > 85 dBA pendant 8h/j, mais variation des sensibilités individuelles
  • Scotome audiométrique à 4000 Hz bilatéral avec extension en tache d'huile
  • Arrêt de l'évolution si éviction
  • Pas de traitement → prévention : protection individuelle et collective + audiogrammes de contrôle
  • Tableau 42 des maladies professionnelles
• Aigus accidentels :
  • Bruit soudain et violent → lésion de l'oreille interne → surdité bilatérale prédominant à 4000 Hz
  • Même traitement qu'une surdité unilatérale brusque (corticoïdes ++)
  • Accident de travail si au cours du travail
  • Cas particulier : barotraumatismes de l'oreille interne (traitement : corticothérapie + désobstruction nasale ± paracentèse si épanchement)

Surdités toxiques

• Médicaments +++ dont aminosides : ototoxicité cochléaire et vestibulaire
• Facteurs favorisants :
  • Surdosage
  • Traitements répétés
  • Insuffisance rénale associée
  • Prédisposition génétique
• Prévention :
  • Surveillance de la fonction rénale
  • Adaptation des doses aux dosages plasmatiques
  • Peser les indications
  • Audiogramme de contrôle si sujet à risque
• Autres médicaments : furosémide, cisplatine, quinine et dérivés, rétinoïdes
• Toxiques : CO, Hg, Pb

Diagnostic différentiel

• Simulation : rare, utilité des potentiels évoqués
• Surdité centrale : pas de baisse de l'ouïe mais troubles gnosiques : sujet entend mais ne comprend pas (SEP, tumeur du TC)

Enfant sourd

Diagnostic

Signes d'appel

• Nourrisson : absence de réactions à la voix ou aux bruits
• Age préscolaire : absence ou retard de développement de langage parlé (parfois régression) contrastant avec un bon développement par ailleurs
• Age scolaire : retard scolaire simple (surdités légères voire moyennes), troubles de l'articulation ; diagnostic différentiel des troubles du comportement

Perte en dBA	Dénomination	Conséquences
20 - 40	Légère	Défaut de prononciation des consonnes Gêne scolaire
40 - 70	Modérée	A parlé tard et mal, langage imparfait Confusions des voyelles et des consonnes
70 - 90	Sévère	Identifie les bruits, ne perçoit que la voix forte Pas d'acquisition spontanée du langage oral
> 90	Cophose	Aucune parole perçue Pas d'acquisition du langage oral

Interrogatoire des parents

• ATCD héréditaires
• Déroulement de la grossesse, passage en réanimation néonatale
• Maladies post-natales
• Développement psychomoteur global

Bilan audiologique

Dépistage

• Dépistage des troubles de l'audition pour les certificats obligatoires (8 jours, 9 mois, 24 mois)
• Modalités :
  • Période néonatale : OEAP + PEAP systématiques
  • 4 mois : étude des réactions auditives aux bruits familiers
  • 9 mois : bruits familiers et jouets sonores calibrés en fréquence et en intensité
  • 24 mois : voix chuchotée et haute

Mesure de l'audition chez l'enfant

• Entre 3 mois et 5 ans :
  • Audiométrie par réflexe conditionné : réflexe d'orientation conditionné ou peep-show
  • Conditionner l'enfant à un bruit → faire varier l'intensité pour rechercher une abolition de la réaction
• A partir de 5 ans : audiométrie tonale subjective réalisable

Bilan orthophonique et psychologique

• Indispensables au bilan de surdité de l'enfant
• Avec détermination du QI

Causes

Génétiques

• Surdités de transmission :
  • Surdités moyennes compatibles avec l'apprentissage du langage
  • Aplasie de l'oreille externe ou moyenne par malformation de la 1^ère fente brachiale (isolée ou dans le cadre d'un syndrome, ex : syndrome otomandibulaire)
  • Maladie de Lobstein ("os de verre") : surdité + fragilité osseuse + sclérotiques bleues + hyperlaxité ligamentaire
• Surdité de perception :
  • Peu de conséquences si unilatérale
  • Surdités isolées : non-évolutives, souvent autosomiques récessives, 60% des surdités sévères de l'enfant
  • Surdités syndromiques :
    • Syndrome d'Usher : rétinite pigmentaire
    • Syndrome de Wardenburg : mèche blanche, hétérochromie irienne
    • Syndrome de Pendred : goitre, hypothyroïdie
    • Syndrome d'Alport : hématurie, insuffisance rénale

Acquises

• Prénatales :
  • TORCH syndrome : Toxoplasmose, Others (syphilis, HIV), Rubéole, CMV, Herpès
  • Toxiques : aminosides à la mère, thalidomide
• Néonatales :
  • Traumatisme obstétrical
  • Anoxie néonatale
  • Prématurité
  • Incompatibilité Rhésus → lésions de l'oreille interne ou des centres auditifs
• Postnatales :
  • Traumatiques
  • Toxiques
  • Infectieuses : méningites, OMA, OSM

Prise en charge

Surdité de transmission

• Traitement médical ou chirurgical

Surdité de perception

• Appareillage pour les surdités moyennes à profondes, précoce
• Orthophonie
• Implant cochléaire : surdité bilatérale sévère avec résultats prothétiques insuffisants
• Apprentissage du langage oral aidé par un soutien visuel adapté
• Dernier recours : langue des signes, Braille
• Importance de l'accompagnement parental, PAI, favoriser le milieu scolaire normal