235 : Epilepsie de l’enfant et de l’adulte : Différence entre versions
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**Epilepsie pharmacorésistante : résistance au traitement médical bien conduit → discuter neurochirurgie si partielle | **Epilepsie pharmacorésistante : résistance au traitement médical bien conduit → discuter neurochirurgie si partielle | ||
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*Chirurgie : épilepsie partielle pharmacorésistante, unifocale, correspondant à une aire non-fonctionnelle | *Chirurgie : épilepsie partielle pharmacorésistante, unifocale, correspondant à une aire non-fonctionnelle |
Version du 28 avril 2014 à 17:09
Sommaire
Objectifs
- Diagnostiquer les principales formes d’épilepsie de l’enfant et de l’adulte
- Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge
- Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient
- Décrire les principes de la prise en charge au long cours
Physiopathologie
Epilepsie
- Définition : maladie neurologique chronique, survenue d'une crise épileptique + persistance d'un facteur de récidive ; répétition spontanée ou provoquée de crises épileptiques
- Prévalence : 0,5%, incidence élevée chez les enfants et après 60 ans
- Gravité peut être due :
- Aux conséquences directes des crises : traumatismes, risque de mort subite
- Au retentissement neuropsychologique de leur répétition
- Conséquences indirectes sur le plan social
- A un état de mal épileptique avec risque de décès
Crise épileptique
- Manifestation clinique
- De l'hyperactivité paroxystique d'un groupe de neurones corticaux (hyperexcitabilité, hypersynchronie)
- Et de son éventuelle propagation
- Caractérisée par une modification rapide de l'état de conscience, des phénomènes moteurs/sensitifs/sensoriels/psychiques/végétatifs, une altération de la réponse de l'individu à l'environnement
- Répétition des crises épileptiques :
- Une crise peut demeurer unique
- Intervalle libre entre les crises variable, répétition spontanée ou en réponse à des facteurs déclenchants (photosensibilité) ou favorisants (manque de sommeil)
- Etat de mal épileptique : répétition des crises à court terme avec persistance d'une altération de la conscience entre les crises (2 crises en 30 min ou 1 crise > 30 min)
Définition électroclinique
- Signes critiques : activités paroxystiques = pointes, polypointes, pointes ondes
- Signes post-critiques : signes cliniques et EEG dus à un épuisement transitoire des neurones (quelques minutes à quelques jours)
- Signes intercritiques : paroxysmes intercritiques EEG inconstants
- Possibilité de révéler les anomalies EEG par une privation de sommeil, un enregistrement long, des stimulations...
Classification séméiologique
Crises généralisées
- Décharge d'emblée propagée aux 2 hémisphères
- Aucun signe de localisation (per- ou intercritique)
- Signes moteurs bilatéraux et symétriques d'emblée :
- Toniques : contraction segmentaire soutenue
- Cloniques : secousses répétitives et rythmiques
- Tonicocloniques
- Atoniques
- Myocloniques : contraction des muscles agonistes et antagonistes isolément ou en salves
- Perte de connaissance : quelques secondes à plusieurs minutes
Crise généralisée tonicoclonique
- 3 phases :
- Phase tonique (10 - 20 sec) : cri profond, abolition de la conscience, contraction tonique soutenue de toute la musculature en flexion puis en extension, apnée avec cyanose, troubles végétatifs
- Phase clonique (20 - 30 sec) : secousses bilatérales, synchrones, intenses, s'espaçant progressivement
- Phase résolutive (quelques minutes) : coma profond hypotonique, relâchement musculaire (énurésie), stertor, confusion post-critique
- Au décours : amnésie totale de l'épisode, céphalées et courbatures fréquentes (traumatismes)
Myoclonies massives et bilatérales
- Seules crises généralisées sans trouble de la conscience :
- Secousses musculaires en éclair, en extension-flexion
- Isolées ou répétées en salves
- Avec lâchage ou projection de l'objet tenu, voire chute
- Spontanées ou provoquées (stimulation lumineuses intermittente +++)
- Fréquentes immédiatement après le réveil
- EEG : polypointes-ondes généralisées bilatérales, symétriques, synchrones
Absences
- Absences typiques :
- Rupture du contact, arrêt de l'activité en cours, fixité du regard
- Pendant quelques secondes
- Typique si : isolée, simple (pas d'autres symptômes)
- Anomalies EEG pathognomoniques : décharge généralisée de quelques secondes, bilatérale et symétrique, pointes-ondes à 3 Hz, début et fin brusque
- Absences typiques caractérisent l'épilepsie-absences de l'enfant et de l'adolescent
- Absences atypiques :
- Rupture de contact incomplète
- Ajout d'autres symptômes
- Anomalies EEG : début/fin progressifs, décharges de pointes-ondes irrégulières et asynchrones, activité de fond anormale
- Souvent dans le carde d'épilepsies graves de l'enfant
Crises partielles
- Décharge initiale dans un secteur limité ± extension
- Signes focaux per- et intercritiques
Crises partielles simples
- Caractérisées par l'absence de troubles de la conscience
- Signes moteurs :
- Crise somatomotrice avec marche bravais-jacksonienne : clonies unilatérales avec extension selon la somatotopie, marche chéiro-orale
- Crise motrice : clonies, spasme tonique
- Crise versive : déviation du corps (cortex frontal)
- Crise phonatoire, impossibilité de parler, vocalisation... (cortex rolandique)
- Signes sensitifs ou sensoriels :
- Crise somatosensitive : paresthésies, extension selon la somatotopie (cortex pariétal primaire)
- Crise visuelle :
- Hallucinations élémentaires positives ou négatives (cortex occipital péri-calcarin opposé)
- Illusions visuelles, macropsies, micropsies, hallucinations complexes...
- Crise auditive : hallucination élémentaire (acouphène), illusion (déformation des sons), manifestations élaborées (aire auditive primaire)
- Crise olfactive hallucinatoire : cacosmie, parosmies... (cortex orbitofrontal)
- Crise gustative
- Crise vertigineuse rare (cortex pariétal)
- Signes végétatifs : troubles du rythme, horripilation, hypersalivation, pesanteur épigastrique remontant
- Signes psychiques : état de rêve, impression d'étrangeté, d'irréalité, déjà-vu
Crises partielles complexes
- Rupture du contact avec amnésie (immédiate ou après début partiel)
- Modification du comportement moteur : arrêt moteur, automatismes (mâchonnement ++), déclenchement d'une activité motrice simple ou complexe
Démarche diagnostique
Diagnostic positif
- Clinique :
- Début et fin brutaux, durée brève
- Stéréotypie d'une crise à l'autre
- Séméiologie clinique avec enchaînement logique
- Crise partielle simple : diagnostic rétrospectif par l'interrogatoire (pas d'amnésie)
- Crise partielle complexe : interrogatoire des témoins → altération de la réactivité, automatismes, comportements spécifiques
- Crise généralisée tonicoclonique :
- Début brutal avec cri et chute
- Déroulement stéréotypé
- Durée du retour à la conscience et de l'anmnésie
- Notion de confusion post-critique
- Perte d'urine, morsure latérale de langue
- EEG :
- Rentabilité inconstante
- CGTC : rarement enregistrée, mais recherche d'anomalies intercritiques
- Crises partielles :
- Aspect intercritique variable : peut être normal, parfois paroxysmes
- Aspect critique : activité rapide de faible voltage ± focalisée suivie d'une décharge d'amplitude progressivement croissante de pointes-ondes
Diagnostic différentiel
- Crise généralisée tonicoclonique :
- Syncope convulsivante : lipothymie initiale, fin brutale sans confusion post-critique
- Crise psychogène non-épileptique
- Crise partielle simple :
- AIT : signes déficitaires, durée plus longue
- Migraine avec aura : notion de marche migraineuse lente
- Attaque de panique : durée plus longue, possibilité d'intrication
- Crise partielle complexe :
- Crises d'agitation, de colère
- Parasomnies
- Ictus amnésique en l'absence de témoin
Diagnostic étiologique
- Epilepsie = conjonction de facteurs de risque génétiques et acquis
- Causes lésionnelles suspectées cliniquement et confirmées par l'imagerie (IRM ou TDM) :
- Causes tumorales : rares chez l'enfant, 15% chez l'adulte
- Causes vasculaires : AVC, malformations vasculaires
- Avant l'AVC : crises secondaires à de petits infarctus cérébraux, d'un AIT ou d'une malformation vasculaire
- Pendant : crises contemporaines d'hématomes intracrâniens, thrombophlébite cérébrale
- A distance : après un délai variable, cicatrices corticales séquellaires des AVC (cause la plus fréquente chez le sujet âgé)
- Causes traumatiques :
- Crises précoces (première semaine) : secondaires à une agression cérébrale aiguë
- Crises tardives : épilepsie post-traumatique
- Causes infectieuses : encéphalites, méningoencéphalites, abcès cérébraux (MEH ++)
- Anomalies du développement cortical : erreur de migration neuronale (IRM), rechercher des signes associés (retard mental ++) et des ATCD familiaux
- Causes non-lésionelles (selon le contexte) → crises généralisées :
- Hypoglycémie
- Causes toxiques :
- Alcool : consommation aiguë (ivresse convulsivante), sevrage brutal, ou épilepsie alcoolique (répétition de crises chez un alcoolique chronique sans autre explication)
- Autres : cocaïne, amphétamines, plomb, manganèse, organophosphorés
- Causes médicamenteuses : psychotropes en prise chronique (imipraminiques), en surdosage (lithium, ATD) ou en sevrage (BZD), théophylline, ciclosporine, isoniazide, méfloquine
- Causes métaboliques : hypoglycémies, hypocalcémie, hypernatrémie, hyperglycémie avec hyperosmolarité, insuffisance rénale, carence en B6
Exemples de syndromes
- 3 types d'épilepsie : idiopathique, symptomatique, cryptogénique
Epilepsies idiopathiques
Généralisées
- La plus fréquente des épilepsies généralisées (origine génétique, traitement médical)
- Epilepsie-absence :
- Enfant :
- 10% des épilepsies entre 3 et 12 ans, prédominance féminine
- Absences typiques inaugurales, nombreuses (> 100/j), provoquées par l'hyperpnée
- La plupart du temps de bon pronostic, bonne réponse au traitement médicamenteux
- 40% de CGTC plus tard
- Adolescent (absences juvéniles) :
- Absences moins fréquentes
- Pronostic moins favorable
- Association de CGTC
- Enfant :
- Epilepsie avec crise généralisée tonicoclonique du réveil :
- Début à l'adolescence, prédominance féminine
- Facteurs déclenchants : manque de sommeil, consommation excessive d'alcool, réveil provoqué, photosensibilité
- Bonne réponse au traitement
- Epilepsie myoclonique juvénile bénigne :
- Début à l'adolescence
- Secousses myocloniques en pleine conscience peu après le réveil
- Facteurs favorisants : manque de sommeil, réveil brusque, photosensiblité
- Précèdent parfois une CGTC
- EEG intercritique typique : polypointes-ondes généralisées avec photosensibilité
- Bonne réponse au traitement mais pharmacodépendance (90% de récidive à l'arrêt)
Partielles
- Epilepsie à paroxysmes rolandiques :
- Fréquente +++, prédominance masculine, 3 - 13 ans ++
- Enfant indemne de toute lésion cérébrale ancienne ou évolutive
- Crises partielles simples de la région buccofaciale : clonies d'une hémiface, paresthésies de la langue et des gencives, hypersalivation, aphasie
- Parfois extension au membre supérieur
- Crises durant le sommeil ++ (bruits de gorge)
- EEG intercritique : pointes centrotemporales lentes biphasiques avec rythme de fond normal
- Excellent pronostic : guérison vers 16 ans
- Crises rares → abstention thérapeutique possible
Symptomatiques
Partielles
- Aspect électroclinique selon la localisation
- Epilepsie de la face interne du lobe temporal avec sclérose hippocampique :
- ATCD de convulsions fébriles compliquées
- Début chez l'adolescent ou l'adulte jeune
- Séquence : gêne épigastrique ascendante → arrêt psychomoteur avec fixité du regard → mâchonnement ample et lent → activité gestuelle simple avec dystonie du membre controlatéral
- Répétition des crises groupées sur quelques jours avec intervalles libres
- IRM : atrophie ou sclérose hippocampique
- Traitement chirurgical efficace en cas de pharmacorésistance
Généralisées
- Syndrome de West :
- Apparition entre 4 et 7 mois
- Crises : spasmes en flexion, en salves
- Régression psychomotrice : stagnation ou régression des acquisitions
- EEG pathognomonique : hypsarythmie
- Rechercher une sclérose tubéreuse de Bourneville
- Si syndrome de West primitif : pronostic pas nécessairement péjoratif si traitement précoce
- Syndrome de Lennox-Gastaut :
- Forme sévère d'épilepsie infantile
- Début avant 8 ans
- Triade :
- Crises typiques (crises toniques, atoniques, absences atypiques) de survenue quotidienne
- Troubles mentaux, retard mental, troubles de personnalité, comportements autistiques
- EEG intercritique : pointes-ondes lentes en bouffées bisynchrones sur rythme de fond ralenti
- Cryptogénique ou symptomatique d'une atteinte cérébrale (congénitale ou acquise)
- Pronostic sévère, traitements peu efficaces
Syndromes particuliers
Crises fébriles
Syndromes révélés par des manifestations non-épileptiques
- Déficit neuropsychologique prédominant
- Syndrome de Landau-Kleffner :
- Début entre 18 mois et 13 ans
- Aphasie sensorielle (agnosie auditive verbale), troubles de la personnalité, hyperkinésie
- Diagnostic différentiel : hypoacousie acquise, autisme
- EEG : paroxysmes plurifocaux activés par le sommeil
- Crises partielles simples ou complexes, parfois CGTC
- Epilepsie avec pointes-ondes continues pendant le sommeil lent :
- Evolution en 3 étapes :
- 4 ans : crises sporadiques généralisées ou partielles, souvent nocturnes
- 8 ans : crises plus fréquentes, régression des acquisitions
- 12 ans : guérison de l'épilepsie, amélioration des performances intellectuelles, parfois déficit cognitif séquellaire
- Traitements antiépileptiques délétères, corticothérapie au long cours +++
- Evolution en 3 étapes :
Prise en charge
Conduite à tenir devant une crise d'épilepsie
- Crise généralisée tonicoclonique :
- Sécurisation de l'environnement
- Protection de la tête
- Observer la crise
- Au décours : oxygénothérapie, PLS
- Avertir les secours si crise > 5 minutes en dehors d'un milieu médicalisé
- Si récidive de crise à court terme → diazépam 10 mg IM
- Crise chez un épileptique connu :
- Crise identique aux crises habituelles → rechercher :
- Facteur favorisant
- Défaut d'observance, interaction médicamenteuse
- Discuter une modification thérapeutique
- Crise différente : reconsidérer le diagnostic syndromique, vérifier la recherche étiologique
- Crise identique aux crises habituelles → rechercher :
- Crise en contexte d'agression cérébrale aiguë :
- En cas de pathologie lésionnelle aiguë (traumatique, infectieuse, vasculaire...) : traitement étiologique ± traitement antiépileptique prophylactique
- En cas de pathologie non-lésionnelle : rechercher une pathologie lésionnelle, notamment en cas de crise partielle
- Première crise isolée :
- Interrogatoire : recherche d'autres types de crise, ATCD personnels et familiaux
- Examen physique : recherche de signe de focalisation neurologique, de syndrome méningé, d'affection médicale non-connue
- Bilan biologique : glycémie, ionogramme, fonction rénale, bilan hépatique, recherche de toxiques
- Imagerie cérébrale (TDM/IRM) si crise inaugurale, isolée, ne s'intégrant pas d'emblée dans un syndrome
- PL si syndrome méningé et TDM normale
- EEG dans les 24-48 h, si possible sans antiépileptique
Traitement
- Indication à traiter dès la première crise :
- CGTC spontanée sans facteur déclenchant, selon le contexte et la gravité, avec anomalies EEG intercritiques
- Epilepsies syndromiques : absences, myoclonies, crises partielles (± symptomatiques)
- Pas en cas d'épilepsie à paroxysme rolandique
- Buts :
- Supprimer les crises : traitement curatif d'une cause, prévenir les facteurs favorisants, traitement symptomatique antiépileptique
- Soutien pédagogique
- Soutien psychologique
- Accompagnement social
Médicaments antiépileptiques
- Principales molécules :
Molécule | Spectre d'activité | Effets indésirables | Contre-indications |
---|---|---|---|
Valproate | Large (CGTC, absences, myoclonies, partielles) | Tératogénicité, hépatite (surveillance du BH), prise de poids | Tremblement essentiel, hépatite, anomalie de l'hémogramme |
Lamotrigine | Large | Syndrome de Lyell | |
Carbamazépine | CGTC, crises partielles Aggrave les absences et myoclonies |
Inducteur enzymatique, hyponatrémie, BAV, hépatite | |
Lévétiracétam | Large | Sédation, troubles du comportement |
- Règles de prescription :
- Diagnostic certain
- Prévention des facteurs favorisants et déclenchants
- Education du patient
- Commencer par une monothérapie, augmentation progressive des doses
- Suivi :
- A M1, M3, M6, puis tous les 6 mois
- Efficacité : absence de crises, contrôle EEG annuel
- Tolérance : en cas d'effet indésirable, substitution par une autre molécule (rapide si grave, sinon progressivement)
- Arrêt du traitement peut être proposé progressivement après 2-3 ans sans crise avec EEG normal et en l'absence de lésion cérébrale épileptogène
- Epilepsie pharmacorésistante : résistance au traitement médical bien conduit → discuter neurochirurgie si partielle
Moyens non-médicamenteux
- Chirurgie : épilepsie partielle pharmacorésistante, unifocale, correspondant à une aire non-fonctionnelle
- Stimulation chronique du nerf vague : formes non-opérables
- Régime cétogène dans certaines formes de l'enfant
Prévention des conséquences des crises
- Vie quotidienne :
- Pas de régime alimentaire, alcool avec modération
- Limiter les facteurs favorisants (dette de sommeil ++)
- Prévention des risques domestiques
- Interdiction de sports : alpinisme, plongée sous-marine, deltaplane, planche à voile, sports mécaniques
- Avenir scolaire ou professionnel :
- Métiers interdits : chauffeur poids lourds/transports en commun, travail en hauteur, carrières militaires, emplois de la fonction publique
- Aide du médecin du travail
- Conduite automobile :
- Poids lourd et transports en commun : uniquement après 10 ans sans crise sans traitement
- Possible pour les autres véhicules après avis de la commission médicale du permis de conduire
- Contraception et grossesse :
- Contraception prenant en compte les inducteurs enzymatiques éventuels
- Information sur les risques en cas de grossesse
- Conseil génétique selon le syndrome
- Risque de tératogénicité des antiépileptiques : préférer les nouveaux antiépileptiques (lévétiracétam ++), supplémentation en folates périconceptionnelle et en vitamine K au dernier trimestre, surveillance échographique rapprochée
Etat de mal épileptique
- Répétition à bref délai de crises récurrentes avec persistance d'une altération de la vigilance ou de signes neurologiques intercritiques (2 crises en moins de 30 minutes ou 1 crise > 30 minutes)
Diagnostic
- Etat de mal convulsivant :
- Répétition subintrante de crises convulsives
- Conséquences dans la demi-heure : troubles neurovégétatifs, acidose, œdème cérébral
- Conséquences dans l'heure : lésions neuronales anoxo-ischémiques irréversibles
- Evolution spontanée = décès par collapsus cardiorespiratoire
- Etat de mal non-convulsivant :
- Confusion mentale d'intensité variable persistant plusieurs heures ou jours
- Etat de mal épileptique-absence : myocloniques péri-oculaires ou buccales
- Etats de mal partiels complexes : confusion mentale isolée, parfois épisodes de mâchonnements incongrus
- EEG : activité paroxystique continue généralisée ou focale
- Normalisaiton à l'injection de BZD IV
Facteurs favorisants
- Chez un épileptique : non-observance thérapeutique +++
- Chez tout patient :
- Agression cérébrale aiguë : vasculaire, tumorale, infectieuse, traumatique
- Agression cérébrale indirecte : désordes hydroélectrolytiques, toxiques
Traitement
- Urgence médicale
- Mesures générales :
- Libération des VA, oxygénothérapie haut débit
- Discuter d'une assistance ventilatoire en urgence
- Rechercher et traiter une hypoglycémie
- 2 VVP dont 1 dédiée aux antiépileptiques
- Scope cardiotensionnel
- Traitement antiépileptique :
- T0 :
- 1 amp de 10 mg de diazépam en 3 min ou 1 amp de 1 mg de clonazépam en 3 min
- Répéter immédiatement 1 fois si échec
- Immédiatement après : fosphénytoïne ou phénytoïne 20 mg/kg
- Si persistance après 20 minutes : phénobarbital 20 mg/kg
- Si persistance après 40 minutes : thiopental 5 mg/kg bolus puis 5 mg/kg/h (AG)
- T0 :