149 : Tumeurs cutanées, épithéliales et mélaniques : Différence entre versions
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**Condylomes vulvaires : grandes/petites lèvres, clitoris, vestibule | **Condylomes vulvaires : grandes/petites lèvres, clitoris, vestibule | ||
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*Chez l'enfant : contamination manuportée par verrues vulgaires ou linge domestique mais discuter sévices sexuels | *Chez l'enfant : contamination manuportée par verrues vulgaires ou linge domestique mais discuter sévices sexuels | ||
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*Verrue plantaire : | *Verrue plantaire : | ||
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**Stade II (localisé avec risque de rechute) : examen clinique complet ± échographie des aires ganglionnaires suspectes | **Stade II (localisé avec risque de rechute) : examen clinique complet ± échographie des aires ganglionnaires suspectes | ||
**Stade III (atteinte ganglionnaire régionale) : examen clinique, échographie des aires ganglionnaires atteintes | **Stade III (atteinte ganglionnaire régionale) : examen clinique, échographie des aires ganglionnaires atteintes | ||
− | **Stade IV (métastase > 1<sup>er</sup> relais ganglionnaire régional) : | + | **Stade IV (métastase > 1<sup>er</sup> relais ganglionnaire régional) : discuter imagerie selon contexte |
*Dépistage et prévention : | *Dépistage et prévention : | ||
**Prévention primaire : information sur les risques liés à l'exposition solaire, réduction de l'exposition solaire (enfants +++) | **Prévention primaire : information sur les risques liés à l'exposition solaire, réduction de l'exposition solaire (enfants +++) | ||
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**'''Education à l'autodépistage''' | **'''Education à l'autodépistage''' | ||
**Echographie de la zone de drainage lymphatique optionnelle | **Echographie de la zone de drainage lymphatique optionnelle | ||
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*Risques : | *Risques : | ||
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**10% de transformation pour les nævi congénitaux géants | **10% de transformation pour les nævi congénitaux géants | ||
*'''Les nævi communs sont des marqueurs de risque de mélanome''' : | *'''Les nævi communs sont des marqueurs de risque de mélanome''' : |
Version actuelle en date du 6 mai 2014 à 15:17
Objectifs
- Diagnostiquer une tumeur cutanée, épithéliale ou mélanique
- Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient
Carcinomes cutanés
Epidémiologie
- Cancers les plus fréquents de l'adulte
- Histoire naturelle :
- Phase d'initiation par un agent carcinogène → accumulation d'événements génétiques mutagènes
- Phase de promotion et de progression favorisée par les cocarcinogènes : UV, immunosuppression, HPV
- Rarement avant 40 ans
- Facteurs de risque :
- Age avancé
- Exposition solaire (UV) : exposition chronique et cumulée (CE)/intenses intermittentes dans la première partie de la vie (CBC)
- Phototype génétiquement déterminé : peaux claires (I et II) plus à risque que les peaux foncées (IV et V)
- Autres affections génétiques : xeroderma pigmentosum, épidermodysplasie verruciforme, naevomatose basocellulaire
- Immunosuppressions acquises : HIV +++, transplantés
- Infections à HPV
- Radiations ionisantes
- Dermatoses inflammatoires : lupus cutané
- Plaies chroniques : ulcères ++, brûlures
- Exposition à des carcinogènes chimiques : arsenic, goudron, tabac
Diagnostic
Carcinome épidermoïde
- Lésions précancéreuses :
- Cutanées = kératoses photo-induites :
- Kératose actinique, kératose sénile
- Sur les zones photoexposées : lésions squameuse/croûteuses, multiples, ± érythémateuses, fines rugosités saignant facilement au grattage
- Coexistence fréquente avec un authentique CE
- Accessibles à un traitement : cryothérapie, photothérapie dynamique, électrocoagulation, laser CO2, 5-fluorouracile en application locale ou imiquimod en crème
- Muqueuses = leucoplasies :
- Kératinisation de la muqueuse par exposition aux UV ou au tabac
- Lésions blanchâtres, bien limitées, asymptomatiques, ne saignant pas au contact
- Accessibles à un traitement : chirurgie, électrocoagulation, laser CO2
- Importance de l'arrêt du tabac
- Autres atteintes rares : lichen scléreux génital, lichen érosif buccal
- Cutanées = kératoses photo-induites :
- Carcinome in situ :
- Autres dénominations : carcinome intraépithélial, maladie de Bowen
- Pas de franchissement de la membrane basale
- Au niveau cutané :
- Lésion unique en zone photoexposée
- Plaque érythémateuse ± pigmentée et squameuse/croûteuse, bien limitée, à bordure festonnée
- Au niveau muqueux :
- Lésion unique, plane, peu infiltrée, rosée et parcourue de plages pigmentées
- Chez l'homme : érythroplasie de Queyrat (érythème du gland)
- Infiltration ou ulcération signent l'invasivité → potentiel métastatique
- Carcinome épidermoïde primitif invasif :
- Terrain : homme, > 60 ans
- Lésion croûteuse, jaunâtre, indurée, ulcération centrale
- Lésion végétante ou bourgeonnante
- Au niveau cutané ou muqueux (à rechercher)
- → Biopsie systématique
- Histologie : prolifération de kératinocytes de grande taille organisés en lobules ou travées ± anastomosées, mal limitées, envahissant ± le derme et l'hypoderme ; nombreuses mitoses et atypies cellulaires
- Bilan d'extension :
- Recherche clinique d'autres carcinomes associés
- Palpation des aires ganglionnaires
- Si CE primitif à risque important de métastase : échographie locorégionale de la zone de drainage
- RXT + écho abdo/TDM TAP uniquement si atteinte ganglionnaire avérée
Carcinome basocellulaire
- Age > 50 ans
- Facteurs de risque : exposition solaire intermittente aiguë dans l'enfance, phototype clair
- Zones photoexposées (peau uniquement)
- Aspect général : lésion perlée, papule arrondie ou translucide, télangiectasies
- Formes cliniques :
- CBC nodulaire : tumeur ferme bien limitée pouvant simuler une lésion kystique, d'extension centrifuge (la plus fréquente)
- CBC superficiel : plaque érythémato-squameuse bordée de perles, s'étendant progressivement
- CBC sclérodermiforme : cicatrice blanchâtre, mal limitée et atrophique
- Risque d'ulcération ou de pigmentation (diagnostic différentiel mélanome)
- Biopsie systématique
- Histologie : amas de kératinocytes issus de la zone basale, petites cellules basophiles à limites nettes avec disposition en palissade ± fibrose du derme
Traitement
Chirurgie
- 1ère intention
- A la fois diagnostique et curative : biopsie-exérèse large d'emblée
- Selon la lésion : sous AL avec suture ou sous AG en 2 temps avec reconstruction
- Indication d'une biopsie préalable :
- Diagnostic clinique incertain : suspicion de tumeur maligne, lésion chronique ne répondant pas à un traitement topique
- Diagnostic clinique certain : lésion non accessible à un traitement chirurgical, zone de rançon esthétique importante, grande taille, geste chirurgical complexe
- Reprise si exérèse incomplète
Autres
- Maladies inopérables après biopsie
- Radiothérapie
- Traitements locaux pour les CBC superficiels : cryochirurgie, photothérapie dynamique, imiquimod
- CE de grande taille : chimiothérapie de réduction tumorale avant opération
- Chimiothérapie pour les CE inopérables
- CE métastatiques :
- RCP
- Exérèse chirurgicale si possible
- Radiothérapie adjuvante à discuter
- Traitement palliatif si métastases à distance
Suivi
- Suivi annuel à vie
- Dépister :
- Récidive locale
- Nouveau CBC/CE
- Mélanome
Prévention
- Eviter l'exposition solaire
- Eviter les lampes à UV
- Limiter l'exposition solaire dans l'enfance, surtout pour les phototypes clairs
- Application d'écrans solaires
Evolution
Carcinome épidermoïde
- Risque d'agressivité
- Facteurs de mauvais pronostic :
- Cliniques :
- Localisation : nez, visage, muqueuses, CE sur cicatrice/ulcère/radiodermite
- Taille (> 2 cm)
- Invasion locale
- Récidive locale
- Immunodépression
- Histologiques :
- Epaisseur > 3 mm
- Invasion dépassant le derme profond
- Cellules peu différenciées
- Infiltration périnerveuse
- Formes histologiques à haut risque
- Cliniques :
- Principaux risques :
- Agressivité locale
- Récidive (7%)
- Métastase à distance : lymphatique voire hématogène
Carcinome basocellulaire
- Ne métastase jamais
- Risques : récidive et extension locorégionale
- Formes avancées : destruction à l'origine de douleurs, saignements, surinfection, destruction des structures de voisinage
- Facteurs de mauvais pronostic :
- Extrémité céphalique
- CBC sclérodermiforme
- Taille > 2 cm
- Récidive
Tumeurs à papillomavirus
Physiopathologie
- HPV :
- > 120 génotypes caractérisés
- Infection des kératinocytes de la couche basale à l'occasion d'une effraction épithéliale
- Réplication virale utilisant la prolifération de la cellule hôte → cytopathogène sur les kératinocytes = koïlocytes
- Persistance à l'état quiescent épisomal de l'ADN viral libre
- Intégration dans le génome cellulaire → risque oncogène
- HPV à haut risque oncogène : 16 et 18 ++
- Oncogénicité nécessite d'autres facteurs : tabac, immunosuppression, HIV
- Verrues cutanées :
- 10% de la population générale, enfants scolarisés et adultes jeunes ++
- Transmission favorisée par les microtraumatismes et la fréquentation des piscines/salles de sport
- Parfois exposition professionnelle : bouchers, vétérinaires, abattoirs, poissonniers
- Condylomes :
- Adultes jeunes
- Portage asymptomatique au niveau génital
- Transmission sexuelle +++ ou non sexuelle (linges humides contaminés, accouchement)
- Chez l'immunodéprimé :
- Infections plus fréquentes et plus graves
- Corrélation à la durée et à la profondeur de l'immunodépression
- Suivi dermatologique chez les transplantés d'organes
- Risque néoplasique important chez le sujet HIV+
Diagnostic
Lésions cutanées
- Verrues plantaires :
- Myrmécie (HPV1) : verrue profonde, douloureuse à la pression, unique ou quelques unités, circonscrite par un anneau kératosique, piqueté micro-hémorragique
- Verrues en mosaïque (HPV2) : moins fréquente, indolore, multiples verrues regroupées en placard kératosique
- Verrues vulgaires :
- Face dorsale des mains et des doigts
- Surélévations de quelques mm, surface hémisphérique ou aplatie hérissée de saillies villeuses kératosiques ± sillons
- Possibilité d'altérations unguéales si développement périunguéal
- Verrues filiformes parfois : visage, cuir chevelu, cou (barbe ++)
- Verrues planes communes :
- HPV3
- Visage, dos des mains, membres
- Petites papules jaunes, brunes ou chamois, surface lisse ou mamelonnée
- Possibilité de régression spontanée
Lésions muqueuses
- En cas de lésion génitale, colposcopie ou péniscopie systématique (acide acétique) à la recherche de lésions associées (examen proctologique si lésions anales)
- Pas de biopsie sauf : doute, koïlocytes au frottis vaginal, lésion suspecte
- Condylomes acuminés (crêtes de coq) : masse charnue hérissée de verrucosité kératosiques
- Condylomes plans : macules isolées/en nappes, couleur rosée, révélées par l'application d'acide acétique, limitation franche avec la muqueuse saine
- Néoplasies intraépithéliales :
- Lésions précancéreuses, risque de carcinome épidermoïde invasif
- Néoplasies intraépithéliales cervicales (CIN) I à III, précurseurs du cancer du col utérin
- Autres : néoplasies intraépithéliales vulvaires, anales, pénienne
Formes particulières
- Condylomes géants de Buschke-Löwenstein : forme rare, aspect tumoral inquiétant mais bénin à la biopsie
- Papulose bowénoïde : multiples lésions ± confluentes, roses/brunes, à surface ± lisse, squameuses ou kératosiques, d'évolution chronique
- Chez la femme :
- Condylomes vulvaires : grandes/petites lèvres, clitoris, vestibule
- Imposent examen gynécologique et anal complet
- Risque de co-infection à HPV à haut risque oncogène → frottis cervical ++
- Recherche de condylome plan : colposcopie + acide acétique/Lugol
- Chez l'homme : lésions fréquentes de la face interne du prépuce, sillon et frein balano-préputiaux
- Chez l'enfant : contamination manuportée par verrues vulgaires ou linge domestique mais discuter sévices sexuels
Diagnostic différentiel
- Verrue plantaire :
- Durillon : frottement chronique sur un relief osseux avec chaussure trop serrée
- Cicatrice fibreuse
- Granulome sur corps étranger
- Verrues périunguéales persistantes : carcinome in situ
- Condylomes acuminés :
- Hyperplasie des papilles de la couronne du gland
- Papillomatose vestibulaire vulvaire physiologique
- Syphilides secondaires végétantes
- Carcinome in situ
Traitement
Verrues cutanées
- Régression spontanée fréquente → éviter l'acharnement thérapeutique
- Prévention :
- Eviction des situations à risque : piscines, salles de sport, linges humides contaminés
- Vernis incolore à la surface des verrues lors des séances de sport pieds nus
- Soins d'hygiène simple
- Surveillance dermatologique systématique des patients immunodéprimés
- Traitement curatif :
- Destruction chimique par kératolytiques : simple, indolore, préparations à base d'acide salicylique
- Cryothérapie : azote liquide après décapage au bistouri ; douloureux
- Laser CO2 sous AL, risque de cicatrice
- Pas de traitement agressif chez l'enfant
Condylomes
- Information du patient sur le risque de transmission sexuelle et d'infection à HPV oncogène
- Examen des partenaires, recherche d'autres IST
- Prévention :
- Vaccination
- Rapports protégés pendant le traitement des condylomes
- Traitement curatif :
- Cryothérapie et laser CO2
- Electrocoagulation sous AL
- Podophyllotoxine : résine naturelle en application locale, indolore, 3 semaines, contre-indiquée chez l'enfant et la femme enceinte
- Imiquimod : traitement immunomodulateur capable d'induire la production de cytokines antivirales ; application 3 fois pendant 16 semaines
- Situations particulières :
- Grossesse : risque de recrudescence, de papillomatose laryngée de l'enfant par transmission MF → traitement par laser CO2 au début du 3ème trimestre
- Enfants : discuter des sévices sexuels
Mélanomes
Physiopathologie
- Risque lié à l'exposition solaire :
- Expositions intermittentes et intenses dans l'enfance +++
- Expositions chroniques cumulatives pour les mélanomes de Dubreuilh
- Facteurs génétiques :
- Contexte familial : 2 personnes au moins atteintes de mélanome dans une famille
- Rôle direct de gènes suppresseurs de tumeur
- Rôle indirect de la transmission génétique du phototype et du syndrome du nævus atypique
- Facteurs de risque :
- ATCD familiaux et personnels de mélanome
- Phototype clair
- Nombre élevé de nævi
- ATCD de coups de soleil
- Extension biphasique :
- Horizontale intraépidermique
- Verticale avec envahissement du derme et de l'hypoderme
Diagnostic
Clinique
- Critères ABCDE :
- Asymétrique
- Bords irréguliers
- Coloration hétérogène
- Diamètre > 6 mm
- Evolution récente documentée
- Autres signes évocateurs : prurit, saignement au contact
- Signe du vilain petit canard : nævus différent des autres chez le sujet âgé
- Biopsie exérèse systématique
Histologie
- Affirme la nature mélanocytaire
- Affirme la malignité
- Préciser si l'exérèse est complète ou non
- Grade histopronostique = indice de Breslow selon épaisseur tumorale de la couche granuleuse à la cellule la plus profonde
Classification
- Mélanomes avec phase d'extension horizontale :
- Mélanome superficiel extensif (SSM) : croissance intraépidermique horizontale puis verticale
- Mélanome de Dubreuilh : zones photoexposées, personne âgée, évolution longtemps horizontale
- Mélanome acral lentigineux : paumes, plantes, bords latéraux des doigts/orteils, ongles
- Mélanome des muqueuses
- Mélanomes sans phase d'extension horizontale :
- Mélanome nodulaire d'emblée
Diagnostic différentiel
- Tumeurs mélanocytaires : nævus cliniquement atypique
- Tumeurs non mélanocytaires :
- Kératose séborrhéique : surface mate, bords nets, petits grains blanchâtres
- Carcinomes basocellulaires pigmentés : aspect perlé
- Histiocytofibromes pigmentés : pastille indurée à la palpation
- Angiomes thrombosés
- Exérèse et histologie au moindre doute
Prise en charge
- Premier temps systématique = biopsie exérèse de la lésion complète jusqu'au fascia
- Bilan d'extension fonction du stade :
- Stade I (localisé à faible risque évolutif) : examen clinique complet (peau, muqueuses, aires ganglionnaires)
- Stade II (localisé avec risque de rechute) : examen clinique complet ± échographie des aires ganglionnaires suspectes
- Stade III (atteinte ganglionnaire régionale) : examen clinique, échographie des aires ganglionnaires atteintes
- Stade IV (métastase > 1er relais ganglionnaire régional) : discuter imagerie selon contexte
- Dépistage et prévention :
- Prévention primaire : information sur les risques liés à l'exposition solaire, réduction de l'exposition solaire (enfants +++)
- Prévention secondaire : dépistage précoce par examen clinique régulier, information de la population sur les signes devant faire consulter
- Radio/chimiothérapie jamais indiquées au stade local
- Après exérèse chirurgicale large, rarement, traitement adjuvant par IFNα discuté au cas par cas en cas d'atteinte ganglionnaire
- Suivi prolongé :
- Examen clinique tous les 6 mois pendant 5 ans puis tous les ans (plus rapproché si stades avancés)
- Education à l'autodépistage
- Echographie de la zone de drainage lymphatique optionnelle
Evolution
- Risques :
- Récidive
- Métastases en transit (cutanées), ganglionnaires et viscérales
- Survenue d'un second mélanome primitif
- Facteurs pronostiques :
- Au stade de tumeur primaire isolée :
- Précocité du diagnostic et de l'exérèse
- Indice de Breslow élevé
- Ulcération
- Index mitotique élevé
- Sexe masculin, âge avancé
- Localisation : tronc, tête, cou
- Au stade d'atteinte ganglionnaire clinique :
- Nombre de ganglions métastatiques
- Epaisseur tumorale initiale et ulcération
- Au stade de métastase à distance :
- Pronostic très sombre
- LDH sériques élevés
- Au stade de tumeur primaire isolée :
Naevi
Physiopathologie
- Nævus commun : tumeur bénigne acquise mélanocytaire (mélanocytes regroupés en amas ou en thèques dans l'épiderme ou le derme)
- Phénomènes malformatifs : nævi congénitaux, hamartomes congénitaux, mélanoses dermiques (tache mongoloïde, nævus d'Ota)
- Formes anatomopathologiques :
- Nævus jonctionnel : disposition éparse dans la couche basale
- Nævus dermique : prolifération mélanocytaire strictement intradermique
- Nævus mixte : dans le derme et la jonction dermo-épidermique
- Histoire naturelle d'un nævus commun :
- Apparition à partir de l'âge de 4 ans
- Augmentation en nombre et en taille
- Plateau vers 40 ans puis régression (rares après 60 ans)
- Dans l'enfance, prédominance de lésions planes
- Chez l'adulte, majorité de lésions du tronc ou du visage avec aspect tubéreux (en relief)
- Croissance des nævi parallèle à celle de la peau (adolescence, grossesse)
Diagnostic
Formes symptomatiques
- Nævus commun :
- Pigmentés : teinte brune, taille < 1 cm, plan (jonctionnel) ou mollusciforme (mixte ou dermique)
- Tubéreux : peu pigmenté, visage ++, mixte ou dermique
- Selon la pigmentation :
- Bleue : nævus de localisation profonde ; lésion plane ou saillante, âge adulte ++
- Achromique : type tubéreux ++ parfois centré par un poil
- Nævus cliniquement atypique :
- Grande taille > 5 mm
- Couleur rosée ou brune
- Caractéristiques proches des mélanomes : asymétrie des bords, forme irrégulière, coloration hétérogène
- Histologiquement : type jonctionnel
- En cas de NCA nombreux, sujets sont plus à risque de développer un mélanome
- Mais les NCA ne dégénèrent qu'exceptionnellement en mélanome
- Parfois formes héréditaires
- Pas d'exérèse systématique sauf doute avec mélanome
Formes topographiques
- Nævus du lit de l'ongle :
- Mélanonychie en bande
- Eléments évocateurs de mélanome : modification récente, caractère monodactylique
- Nævi des muqueuses, des paumes, des plantes
Formes évolutives
- Lésions congénitales :
- Hamartomes pigmentaires : lésion localisée, surface devient progressivement irrégulière avec hypertrichose
- Nævus congénital géant suivant une distribution métamérique
- Tache mongoloïde = nævus bleu congénital, fréquent chez les enfants africains/asiatiques
- Nævus d'Ota : unilatéral, sur le territoire des 2 branches supérieures du trijumeau, avec atteinte possible de la sclérotique et de la conjonctive
- Phénomène de Sutton :
- Halo achromatique circulaire autour de nævi pigmentés
- Aboutit à la disparition progressive mais totale des lésions en question
- Rassurer le patient sauf si survenue après 40 ans
Formes compliquées
- Traumatismes :
- Pas de risque de transformation maligne en cas de microtraumatismes répétés
- Possibilité d'exérèse à titre de confort
- Saignement spontané est suspect
- Folliculite sous-nævique :
- Favorisée par un traumatisme
- Nævus inflammatoire, sensible
- Régression spontanée
Diagnostic différentiel
- Lentigos de petite taille : macules pigmentées de quelques mm, teinte uniforme, zones exposées
- Ephélides : macules brun clair s'accentuant avec le soleil
- Histiocytofibrome : consistance dure à la palpation
- Kératose séborrhéique : tumeur épithéliale bénigne, lésion pigmentée, âge > 40 ans
- CBC nodulaire pigmenté : télangiectasies, lésion perlée, zones photoexposées
- Angiome
- Mélanome débutant de type superficiel extensif
- En cas de doute :
- Examen en épiluminescence avec agrandissement (dermoscopie)
- Exérèse chirurgicale pour histologie
Prise en charge
Modalités d'exérèse
- A titre diagnostique : en cas de lésion suspecte
- A titre fonctionnel ou esthétique : à la demande du patient ; balance bénéfice/risque en fonction de la rançon cicatricielle
- Exérèse sous AL, au bistouri à lame, avec examen anatomopathologique systématique de la pièce d'exérèse
Mesures spécifiques
- Nævus congénital :
- Exérèse discutée au cas par cas, surtout pour les grands nævi congénitaux
- Surveillance du risque rare de transformation
- Nævus commun :
- Pas d'exérèse systématique préventive
- Pas de surveillance systématique
- Education à l'autosurveillance des lésions pigmentées
- Information sur les risques liés à l'exposition solaire excessive
Pronostic
- Facteurs favorisant la présence d'un grand nombre de nævi :
- Phototypes
- Cheveux blonds/roux
- Teint et yeux clairs
- Forte sensibilité à l'exposition solaire
- Immunodépression
- Risque de transformation :
- Exceptionnelle pour un nævus commun ou congénital de petite taille
- 10% de transformation pour les nævi congénitaux géants
- Les nævi communs sont des marqueurs de risque de mélanome :
- Si présents en grand nombre
- Surtout si grande taille (> 5 mm)
- Surtout ni nombreux NCA
- ATCD familiaux de mélanome
- Surtout si phototype clair