119 : Maladie de Horton et Pseudo-polyarthrite rhizomélique
De Wiki ECN
Sommaire
Objectifs
- Diagnostiquer une maladie de Horton et une pseudo-polyarthrite rhizomélique
- Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient
Maladie de Horton
- La plus fréquente des vascularites
- Atteinte des artères de moyen et grand calibre (territoire carotide ++)
- Femmes > 50 ans +++
Diagnostic
Clinique
- Atteinte du système carotidien externe :
- Céphalées par atteinte de l'artère temporale superficielle : douleurs intenses, datées au jour près, exacerbation lors du contact du cuir chevelu (signe du peigne)
- Claudication de la mâchoire : crampes des muscles masséters à la mastication imposant une pause
- Impression cartonnée de la face
- Brûlures (voire nécrose) de l'extrémité de la langue
- Ulcérations endobuccales
- Atteinte du système carotidien interne :
- Autres localisations artérielles :
- Anévrisme de l'aorte thoracique
- Sténose des artères sous-clavières et axillaires : sténoses longues, irrégulières, effilées, rarement coronarites
- Aortite
- Signes généraux : fébricule, AEG
- Palpation des pouls temporaux : abolition uni-/bilatérale, induration, nodules
- Recherche de souffle sur les trajets artériels supra-aortiques
- Fond d’œil en cas de signes visuels : atrophie papillaire par NOIA
- PPR associée dans 40% des cas
Paraclinique
- Syndrome inflammatoire :
- VS : 60 - 80 mm à 1h
- CRP > 80 mg/L
- Cholestase anictérique
- Diagnostic anatomo-pathologique :
- Biopsie d'artère temporale : ≥ 3 cm, examinée sur plusieurs plans de coupe
- Artérite segmentaire et focale, cellules géantes multinucléées, infiltrat inflammatoire, limitante élastique interne rompue
- Réalisable dans les 10 à 15 jours suivant la mise en place de la corticothérapie
- Doppler des artères temporales : inflammation de la paroi, modifications du flux
- Echocardiographie en cas de souffle aortique (ETT ± ETO) pour rechercher une dilatation de l'aorte ascendante
Différentiel
- BAT positive : maladie de Wegener, polychondrite atrophiante, artérites herpétiques (rares)
- En cas de nécrose fibrinoïde : périartérite noueuse, micropolyangéite
- BAT négative :
Critères diagnostiques
- MH quasi-certaine si ≥ 3/5 critères :
- Age > 50 ans
- Céphalées d'apparition récente
- Anomalie clinique de l'artère temporale
- VS > 50 mm à la 1ère heure
- BAT anormale
Prise en charge
- Principal risque : cécité brutale et définitive
- Corticothérapie :
- En urgence dès la suspicion du diagnostic (prévenir la cécité)
- Prednisone : 0,7 à 1 mg/kg/j
- Sédation des douleurs en 24-48h
- Puis décroissance progressive jusqu'à dose minimale efficace
- Poursuivie 18 à 24 mois, ne doit pas être arrêtée avant
- Antalgiques inutiles (douleur disparaît sous corticoïdes)
- Anti-agrégant plaquettaire associé
- Mesures associées à la corticothérapie :
- Régime hyposodé
- Régime pauvre en sucres d'absorption rapide
- Activité physique régulière pour prévenir l'amyotrophie
- Photoprotection
- Supplémentation vitamino-calcique ± biphosphonates
- Supplémentation potassique
- Surveillance :
- Poids, taille, PA
- VS, CRP, glycémie, kaliémie
Evolution
- En cas de réapparition des signes : rechute → réaugmenter la corticothérapie
- Complications propres :
- Complications iatrogènes
- Pièges diagnostiques au cours du suivi :
- Douleur pelvienne + syndrome inflammatoire : éliminer une sigmoïdite aiguë avant de conclure à une rechute de PPR ; risque de perforation digestive sous corticoïdes
- Douleur de hanche sans syndrome inflammatoire : rechercher une ostéonécrose de hanche cortico-induite, surtout si rythme mécanique (IRM de hanche +++, scintigraphie, RX)
Pseudo-polyarthrite rhizomélique
- 40% des MH, parfois isolée
Diagnostic
Clinique
- Douleurs de la ceinture scapulaire et/ou pelvienne
- Horaire inflammatoire
- Impotence fonctionnelle prédominant en abduction et en extension
- Parfois, syndrome RS3PE : Remitting Seronegative Symetrical Synovitis with Pitting Edema (œdème inflammatoire des poignets et du dos de la main)
- Absence de limitation mécanique des mobilités passives
- Bursite non destructrice
Paraclinique
- Syndrome inflammatoire : VS > 50 mm à 1h
- Recherche de synovite gléno-humérale ou coxo-fémorale : échographie ou IRM
Différentiel
- Polyarthrite rhumatoïde débutant par une atteinte des ceintures
- Myosite, polymyosite
- Micropolyangéite, PAN
- Pathologie dégénérative : arthrose, NCB
- Métastases osseuses des ceintures : sein, prostate ++
- Arguments pour une PPR : corticosensibilité prolongée, pas de déformation articulaire, pas d'atteinte musculaire ou nerveuse
Prise en charge
- Corticothérapie :
- Dose initiale : 0,5 mg/kg/j
- Décroissance progressive jusqu'à DME avec arrêt après 12 à 18 mois
- Mesures associées à la corticothérapie :
- Régime hyposodé
- Régime pauvre en sucres d'absorption rapide
- Activité physique régulière pour prévenir l'amyotrophie
- Photoprotection
- Supplémentation vitamino-calcique ± biphosphonates
- Supplémentation potassique