119 : Maladie de Horton et Pseudo-polyarthrite rhizomélique

Objectifs

• Diagnostiquer une maladie de Horton et une pseudo-polyarthrite rhizomélique
• Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient

Maladie de Horton

• La plus fréquente des vascularites
• Atteinte des artères de moyen et grand calibre (territoire carotide ++)
• Femmes > 50 ans +++

Diagnostic

Clinique

• Atteinte du système carotidien externe :
  • Céphalées par atteinte de l'artère temporale superficielle : douleurs intenses, datées au jour près, exacerbation lors du contact du cuir chevelu (signe du peigne)
  • Claudication de la mâchoire : crampes des muscles masséters à la mastication imposant une pause
  • Impression cartonnée de la face
  • Brûlures (voire nécrose) de l'extrémité de la langue
  • Ulcérations endobuccales
• Atteinte du système carotidien interne :
  • Cécité brutale irréversible : NOIA dans 90% des cas, rarement OACR
  • Prodromes menaçants : phosphènes, vision double/floue, voile noir
  • AVC
• Autres localisations artérielles :
  • Anévrisme de l'aorte thoracique
  • Sténose des artères sous-clavières et axillaires : sténoses longues, irrégulières, effilées, rarement coronarites
  • Aortite
• Signes généraux : fébricule, AEG
• Palpation des pouls temporaux : abolition uni-/bilatérale, induration, nodules
• Recherche de souffle sur les trajets artériels supra-aortiques
• Fond d’œil en cas de signes visuels : atrophie papillaire par NOIA
• PPR associée dans 40% des cas

Paraclinique

• Syndrome inflammatoire :
  • VS : 60 - 80 mm à 1h
  • CRP > 80 mg/L
• Cholestase anictérique
• Diagnostic anatomo-pathologique :
  • Biopsie d'artère temporale : ≥ 3 cm, examinée sur plusieurs plans de coupe
  • Artérite segmentaire et focale, cellules géantes multinucléées, infiltrat inflammatoire, limitante élastique interne rompue
  • Réalisable dans les 10 à 15 jours suivant la mise en place de la corticothérapie
• Doppler des artères temporales : inflammation de la paroi, modifications du flux
• Echocardiographie en cas de souffle aortique (ETT ± ETO) pour rechercher une dilatation de l'aorte ascendante

Différentiel

• BAT positive : maladie de Wegener, polychondrite atrophiante, artérites herpétiques (rares)
• En cas de nécrose fibrinoïde : périartérite noueuse, micropolyangéite
• BAT négative :
  • Eliminer une sinusite ou une méningite
  • Corticosensibilité en faveur du diagnostic de MH
  • Autres pathologies : vascularites et maladies de système, néoplasie sous-jacente, infection chronique (EI, TB)

Critères diagnostiques

• MH quasi-certaine si ≥ 3/5 critères :

1. Age > 50 ans
2. Céphalées d'apparition récente
3. Anomalie clinique de l'artère temporale
4. VS > 50 mm à la 1^ère heure
5. BAT anormale

Prise en charge

• Principal risque : cécité brutale et définitive
• Corticothérapie :
  • En urgence dès la suspicion du diagnostic (prévenir la cécité)
  • Prednisone : 0,7 à 1 mg/kg/j
  • Sédation des douleurs en 24-48h
  • Puis décroissance progressive jusqu'à dose minimale efficace
  • Poursuivie 18 à 24 mois, ne doit pas être arrêtée avant
• Antalgiques inutiles (douleur disparaît sous corticoïdes)
• Anti-agrégant plaquettaire associé
• Mesures associées à la corticothérapie :
  • Régime hyposodé
  • Régime pauvre en sucres d'absorption rapide
  • Activité physique régulière pour prévenir l'amyotrophie
  • Photoprotection
  • Supplémentation vitamino-calcique ± biphosphonates
  • Supplémentation potassique
• Surveillance :
  • Poids, taille, PA
  • VS, CRP, glycémie, kaliémie

Evolution

• En cas de réapparition des signes : rechute → réaugmenter la corticothérapie
• Complications propres :
  • Anévrisme de l'aorte thoracique : 10% des patients après 10 ans d'évolution
  • Rechercher une insuffisance aortique au cours du suivi
  • Suspicion de dissection devant toute douleur thoracique
  • IDM, AVC
• Complications iatrogènes
• Pièges diagnostiques au cours du suivi :
  • Douleur pelvienne + syndrome inflammatoire : éliminer une sigmoïdite aiguë avant de conclure à une rechute de PPR ; risque de perforation digestive sous corticoïdes
  • Douleur de hanche sans syndrome inflammatoire : rechercher une ostéonécrose de hanche cortico-induite, surtout si rythme mécanique (IRM de hanche +++, scintigraphie, RX)

Pseudo-polyarthrite rhizomélique

• 40% des MH, parfois isolée

Diagnostic

Clinique

• Douleurs de la ceinture scapulaire et/ou pelvienne
• Horaire inflammatoire
• Impotence fonctionnelle prédominant en abduction et en extension
• Parfois, syndrome RS3PE : Remitting Seronegative Symetrical Synovitis with Pitting Edema (œdème inflammatoire des poignets et du dos de la main)
• Absence de limitation mécanique des mobilités passives
• Bursite non destructrice

Paraclinique

• Syndrome inflammatoire : VS > 50 mm à 1h
• Recherche de synovite gléno-humérale ou coxo-fémorale : échographie ou IRM

Différentiel

• Polyarthrite rhumatoïde débutant par une atteinte des ceintures
• Myosite, polymyosite
• Micropolyangéite, PAN
• Pathologie dégénérative : arthrose, NCB
• Métastases osseuses des ceintures : sein, prostate ++
• Arguments pour une PPR : corticosensibilité prolongée, pas de déformation articulaire, pas d'atteinte musculaire ou nerveuse

Prise en charge

• Corticothérapie :
  • Dose initiale : 0,5 mg/kg/j
  • Décroissance progressive jusqu'à DME avec arrêt après 12 à 18 mois
• Mesures associées à la corticothérapie :
  • Régime hyposodé
  • Régime pauvre en sucres d'absorption rapide
  • Activité physique régulière pour prévenir l'amyotrophie
  • Photoprotection
  • Supplémentation vitamino-calcique ± biphosphonates
  • Supplémentation potassique