120 : Pneumopathie interstitielle diffuse
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Objectifs
- Diagnostiquer une pneumopathie interstitielle diffuse
Diagnostic positif
Clinique
- Présentation fréquente :
- Dyspnée d'effort d'apparition progressive
- Toux sèche
- Rarement :
- Découverte fortuite sur une RXT systématique
- Insuffisance respiratoire aiguë
Radiologie
Radiographie pulmonaire
- 1ère intention
- Lésions observées :
- Opacités non-confluentes
- Contours nets
- Non-systématisées
- Bilatérales
- Nodules, infiltrats, lignes, réticulations
- Rarement : aspect de bronchectasies kystiques, d'emphysème
- Peut être normale (10%)
TDM thoracique
- Examen-clef
- Caractérisation des lésions élémentaires, étendue, distribution
Séméiologie radiologique
- Nodules :
- Taille :
- Miliaire : < 3 mm
- Micronodules : < 6 mm
- Nodules : 6 - 10 mm
- Macronodules : 10 - 30 mm
- Masse : > 3 cm
- Distribution : au hasard, préférentielle (sous-pleurale, péribronchovasculaire, péribronchiolaire)
- Contours
- Taille :
- Lignes et réticulations :
- Septa interlobulaires : lignes nettes, réseau à grandes mailles en périphérie du poumon
- Réticulations intralobulaires : réseau à petites mailles irrégulières, prédominance sous-pleurale
- Epaississement des scissures, de la plèvre, régulier ou irrégulier
- Hyperdensités :
- Condensation pulmonaire : efface les contours, bronchogramme aérique, témoigne d'un comblement liquidien des alvéoles
- Verre dépoli : n'efface pas les contours
- Kystes :
- Paroi fine
- En rayon de miel : stade ultime de la fibrose pulmonaire
- Bronchectasies par traction (≠ vraies bronchectasies)
Retentissement fonctionnel
- Trouble ventilatoire restrictif : CPT < 80%, Tiffeneau > 70%
- ↓ DLCO
- Désaturation au TM6'
- Hypoxémie à l'effort puis au repos
Démarche étiologique
Eléments d'orientation
Clinique
- Terrain :
- Age et sexe :
- 20-40 ans : sarcoïdose ++, PID associées aux maladies de système
- > 50 ans : FPI, pneumoconioses
- Ethnie : sarcoïdose chez les sujets de race noire +++
- Age et sexe :
- Tabagisme :
- Peu probables : sarcoïdose, pneumopathies d'hypersensibilité (PHS)
- Histiocytose langheransienne et pneumopathie interstitielle désquamative +++
- Toxicomanie
- Médicaments
- Expositions professionnelles et domestiques : amiante, silice, cobalt, béryllium, antigènes organiques à risque de PHS
- ATCD familiaux de PID : fibroses pulmonaires familiales
- Râles crépitants : FPI +++, asbestose, fibrose des connectivites ; rares dans la sarcoïdose
- Hippocratisme digital : FPI, asbestose, PID de la polyarthrite rhumatoïde
- Signes extra-respiratoires :
- AEG, fièvre
- Lésions cutanéo-muqueuses, ADP
- Lésions oculaires : syndrome sec, uvéite
- Manifestations liées à une connectivite
Paraclinique
- Principal élément : présentation radiologique
- Biologie :
- Hémogramme : syndrome inflammatoire, hyperéosinophilie
- BNP, créatinine
- Dosage des précipitines sériques si recherche de PHS
- ECA, calcémie, calciurie : sarcoïdose
- Facteur rhumatoïde, ANA, Anticorps anti-ADN, anti-SSa et anti-SSb, anti-synthétases : vascularites
- ANCA
- AC anti-MBG : Goodpasture
- Sérologie HIV systématique : pneumonie opportuniste
- LBA :
- Alvéoliste : compte cellulaire > 150·106 /L (250 chez le fumeur)
- Formule macrophagique : histiocytose langerhansienne
- Lymphocytaire : sarcoïdose, PHS, silicose
- Neutrophilique : FPI, asbestose, connectivites, infection
- Eosinophilique : pneumopathie à éosinophiles
- Panachée : TB, PINS, POC
- Sidérophages : hémorragie alvéolaire
- Histologie :
- Prélèvements pulmonaires :
- Biopsies d'éperons de division bronchique
- Biopsies trans-bronchiques
- Biopsies pulmonaires chirurgicales (vidéo-thoracoscopie)
- Biopsie d'adénopathie médiastinale (médiastinoscopie) très rentable si possible (sarcoïdose +++)
- Prélèvements extra-thoraciques :
- Biopsie d'organe atteint
- BGSA : sarcoïdose, Gougerot-Sjögren, amylose
- Prélèvements pulmonaires :
Causes de PID
PID aiguës
- Pneumopathies infectieuses :
- Fièvre +++
- Virale : grippe, VRS, varicelle
- Bactérienne : tuberculose miliaire, Legionella, Pneumocoque, Mycoplasma, Chlamydia pneumoniae
- Fongique : pneumocystose
- Diagnostic : LBA, sérologies, hémocultures
- Œdème pulmonaire hémodynamique :
- Causes : nécrose myocardique, rupture valvulaire mitrale, surcharge hémodynamique aiguë
- ECG, BNP, ETT, troponines
- Lymphangite carcinomateuse :
- Primitifs : bronche, sein, côlon, estomac
- Nodules, réticulations moyennes et inférieures, épanchement pleural
- Diagnostic par biopsies
- Œdème pulmonaire lésionnel (SDRA) :
- Agression exogène : infection, toxique
- Agression endogène : sepsis sévère, pancréatite aiguë, CEC, transfusions massives, brûlures étendues
- Bilan infectieux, contexte
- Pneumonies médicamenteuses : MTX, amiodarone, βB, furanes, cytotoxiques
- PHS (inhalation massive) : contexte, sérodiagnostic
- Poumon éosinophile aigu : idiopathique, parasitose, médicament
- Hémorragie alvéolaire : vascularite, Goodpasture, LED
- Connectivites
- PID aiguë idiopathique (exclusion)
PID chroniques
Cause connue
- Tumorale :
- Lymphangite carcinomateuse
- Cancer bronchiolo-alvéolaire
- Lymphomes
- Insuffisance cardiaque gauche
- Infection :
- Tuberculose miliaire
- Pneumocystose
- Pneumoconioses : silicose, asbestose, bérylliose, métaux durs
- PHS : poumon d'éleveur d'oiseau, de fermier
- Pneumopathies médicamenteuses
Causes inconnue
- Granulomatoses :
- Sarcoïdose
- Histiocytose langerhansienne
- Pneumopathies infiltrantes diffuses idiopathiques :
- Fibrose pulmonaire idiopathique
- PINS
- Pneumopathie desquamative
- POC : pneumopathie organisée cryptogénique
- Pneumopathies infiltrantes des maladies de système
- Pneumopathies idiopathies à éosinophiles
- Lymphangioléiomyomatose
- Maladies génétiques : sclérose tubéreuse de Bourneville, neurofibromatose, Niemann-Pick, Gaucher