120 : Pneumopathie interstitielle diffuse

Objectifs

• Diagnostiquer une pneumopathie interstitielle diffuse

Diagnostic positif

Clinique

• Présentation fréquente :
  • Dyspnée d'effort d'apparition progressive
  • Toux sèche
• Rarement :
  • Découverte fortuite sur une RXT systématique
  • Insuffisance respiratoire aiguë

Radiologie

Radiographie pulmonaire

• 1^ère intention
• Lésions observées :
  • Opacités non-confluentes
  • Contours nets
  • Non-systématisées
  • Bilatérales
  • Nodules, infiltrats, lignes, réticulations
  • Rarement : aspect de bronchectasies kystiques, d'emphysème
• Peut être normale (10%)

TDM thoracique

• Examen-clef
• Caractérisation des lésions élémentaires, étendue, distribution

Séméiologie radiologique

• Nodules :
  • Taille :
    • Miliaire : < 3 mm
    • Micronodules : < 6 mm
    • Nodules : 6 - 10 mm
    • Macronodules : 10 - 30 mm
    • Masse : > 3 cm
  • Distribution : au hasard, préférentielle (sous-pleurale, péribronchovasculaire, péribronchiolaire)
  • Contours
• Lignes et réticulations :
  • Septa interlobulaires : lignes nettes, réseau à grandes mailles en périphérie du poumon
  • Réticulations intralobulaires : réseau à petites mailles irrégulières, prédominance sous-pleurale
• Epaississement des scissures, de la plèvre, régulier ou irrégulier
• Hyperdensités :
  • Condensation pulmonaire : efface les contours, bronchogramme aérique, témoigne d'un comblement liquidien des alvéoles
  • Verre dépoli : n'efface pas les contours
• Kystes :
  • Paroi fine
  • En rayon de miel : stade ultime de la fibrose pulmonaire
• Bronchectasies par traction (≠ vraies bronchectasies)

Retentissement fonctionnel

• Trouble ventilatoire restrictif : CPT < 80%, Tiffeneau > 70%
• ↓ DLCO
• Désaturation au TM6'
• Hypoxémie à l'effort puis au repos

Démarche étiologique

Eléments d'orientation

Clinique

• Terrain :
  • Age et sexe :
    • 20-40 ans : sarcoïdose ++, PID associées aux maladies de système
    • > 50 ans : FPI, pneumoconioses
  • Ethnie : sarcoïdose chez les sujets de race noire +++
• Tabagisme :
  • Peu probables : sarcoïdose, pneumopathies d'hypersensibilité (PHS)
  • Histiocytose langheransienne et pneumopathie interstitielle désquamative +++
• Toxicomanie
• Médicaments
• Expositions professionnelles et domestiques : amiante, silice, cobalt, béryllium, antigènes organiques à risque de PHS
• ATCD familiaux de PID : fibroses pulmonaires familiales
• Râles crépitants : FPI +++, asbestose, fibrose des connectivites ; rares dans la sarcoïdose
• Hippocratisme digital : FPI, asbestose, PID de la polyarthrite rhumatoïde
• Signes extra-respiratoires :
  • AEG, fièvre
  • Lésions cutanéo-muqueuses, ADP
  • Lésions oculaires : syndrome sec, uvéite
  • Manifestations liées à une connectivite

Paraclinique

• Principal élément : présentation radiologique
• Biologie :
  • Hémogramme : syndrome inflammatoire, hyperéosinophilie
  • BNP, créatinine
  • Dosage des précipitines sériques si recherche de PHS
  • ECA, calcémie, calciurie : sarcoïdose
  • Facteur rhumatoïde, ANA, Anticorps anti-ADN, anti-SSa et anti-SSb, anti-synthétases : vascularites
  • ANCA
  • AC anti-MBG : Goodpasture
  • Sérologie HIV systématique : pneumonie opportuniste
• LBA :
  • Alvéoliste : compte cellulaire > 150·10⁶ /L (250 chez le fumeur)
  • Formule macrophagique : histiocytose langerhansienne
  • Lymphocytaire : sarcoïdose, PHS, silicose
  • Neutrophilique : FPI, asbestose, connectivites, infection
  • Eosinophilique : pneumopathie à éosinophiles
  • Panachée : TB, PINS, POC
  • Sidérophages : hémorragie alvéolaire
• Histologie :
  • Prélèvements pulmonaires :
    • Biopsies d'éperons de division bronchique
    • Biopsies trans-bronchiques
    • Biopsies pulmonaires chirurgicales (vidéo-thoracoscopie)
    • Biopsie d'adénopathie médiastinale (médiastinoscopie) très rentable si possible (sarcoïdose +++)
  • Prélèvements extra-thoraciques :
    • Biopsie d'organe atteint
    • BGSA : sarcoïdose, Gougerot-Sjögren, amylose

Causes de PID

PID aiguës

• Pneumopathies infectieuses :
  • Fièvre +++
  • Virale : grippe, VRS, varicelle
  • Bactérienne : tuberculose miliaire, Legionella, Pneumocoque, Mycoplasma, Chlamydia pneumoniae
  • Fongique : pneumocystose
  • Diagnostic : LBA, sérologies, hémocultures
• Œdème pulmonaire hémodynamique :
  • Causes : nécrose myocardique, rupture valvulaire mitrale, surcharge hémodynamique aiguë
  • ECG, BNP, ETT, troponines
• Lymphangite carcinomateuse :
  • Primitifs : bronche, sein, côlon, estomac
  • Nodules, réticulations moyennes et inférieures, épanchement pleural
  • Diagnostic par biopsies
• Œdème pulmonaire lésionnel (SDRA) :
  • Agression exogène : infection, toxique
  • Agression endogène : sepsis sévère, pancréatite aiguë, CEC, transfusions massives, brûlures étendues
  • Bilan infectieux, contexte
• Pneumonies médicamenteuses : MTX, amiodarone, βB, furanes, cytotoxiques
• PHS (inhalation massive) : contexte, sérodiagnostic
• Poumon éosinophile aigu : idiopathique, parasitose, médicament
• Hémorragie alvéolaire : vascularite, Goodpasture, LED
• Connectivites
• PID aiguë idiopathique (exclusion)

PID chroniques

Cause connue

• Tumorale :
  • Lymphangite carcinomateuse
  • Cancer bronchiolo-alvéolaire
  • Lymphomes
• Insuffisance cardiaque gauche
• Infection :
  • Tuberculose miliaire
  • Pneumocystose
• Pneumoconioses : silicose, asbestose, bérylliose, métaux durs
• PHS : poumon d'éleveur d'oiseau, de fermier
• Pneumopathies médicamenteuses

Causes inconnue

• Granulomatoses :
  • Sarcoïdose
  • Histiocytose langerhansienne
• Pneumopathies infiltrantes diffuses idiopathiques :
  • Fibrose pulmonaire idiopathique
  • PINS
  • Pneumopathie desquamative
  • POC : pneumopathie organisée cryptogénique
• Pneumopathies infiltrantes des maladies de système
• Pneumopathies idiopathies à éosinophiles
• Lymphangioléiomyomatose
• Maladies génétiques : sclérose tubéreuse de Bourneville, neurofibromatose, Niemann-Pick, Gaucher