264 : Néphropathie glomérulaire
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Sommaire
Objectifs
- Diagnostiquer une néphropathie glomérulaire
- Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient
Syndromes glomérulaires
- Caractéristique commune : protéinurie > 1 g/24h
- Caractérisation étiologique selon la présentation clinique et le diagnostic histologique
- Signes extra-rénaux à rechercher systématiquement pour orienter le diagnostic :
- Signes généraux : AEG, fièvre, anorexie
- Arthralgies, myalgies
- Douleurs abdominales, diarrhée sanglante
- Signes cutanés : purpura, livedo
- Signes pulmonaires et ORL : dyspnée, hémoptysie, épistaxis
- Signes neurologiques
- Antécédents familiaux, surdité, hépatopathie...
- Tests immunologiques utiles à l'orientation diagnostique : anticorps anti-ADN natif et anti-nucléaires, complément, CH50, ANCA, anticorps anti-MBG, cryoglobulinémie, facteur rhumatoïde, immunoélectrophorèse des protéines plasmatiques et urinaires, dosage pondéral des Ig, sérologie HBV, HCV, HIV
- PBR :
- Malade informé des bénéfices attendus et des risques
- Indications : la plupart du temps, sauf SN pur de l'enfant ou syndrome néphritique aigu
- Intérêt diagnostique, thérapeutique et pronostique
- Percutanée sous échographie après anesthésie locale, ou transjugulaire
- Complications : hématurie macroscopique, hématomes, fistules artério-veineuses (4 à 10%)
- Contre-indications :
- Rein unique
- HTA mal contrôlée
- Thrombopénie ou trouble de la coagulation
- Anémie sévère
- Kystes multiples, cancer du rein, infections
- Facteurs pronostiques :
- Cliniques : degré d'insuffisance rénale au diagnostic, sévérité de l'HTA, degré de protéinurie, sexe masculin
- Histologiques : pourcentage de croissants glomérulaires, sclérose glomérulaire, fibrose interstitielle, lésions vasculaires
Syndrome néphrotique
Syndrome clinico-biologique
- Protéinurie > 3 g/24h
- Albumine < 30 g/L
- Ou protides < 60 g/L
- ± Œdèmes
Anatomo-pathologie
- Lésions glomérulaires minimes :
- Pas de dépôt
- Pas de prolifération
- Lésions des pieds des podocytes en microscopie électronique
- Hyalinose segmentaire et focale :
- Dépôts hyalins
- Pas de prolifération
- Glomérulonéphrite extra-membraneuse :
- Dépôts extra-membraneux
- Pas de prolifération
- Glomérulo-néphrite membrano-proliférative :
- Forme particulière, frontière avec le syndrome néphritique
- Dépôts endomembraneux
- Prolifération endocapillaire
- SN souvent impur
Etiologie
- Communes à toutes les formes histologiques : amylose et diabète
- LGM :
- Primaire
- Hémopathies malignes
- Maladies auto-immunes
- Infections
- Cancers solides
- Iatrogénie
- HSF :
- Primaire
- HIV
- Obésité
- Reflux vésico-urétéral
- Toutes les causes de réduction néphronique
- GEM :
- Primaire
- Cancer : âge > 50 ans, pulmonaires, mammaires, coliques et mélanomes +++
- Lupus : femme 20-55 ans, parfois avant l'atteinte cutanée, présence de C1q
- Infections : syphilis, lèpre, filariose, HBV
- Toxiques : sels d'or, D-pénicillamine
- Sarcoïdose
- Syndrome de Gougerot-Sjögren
Moyen mnémotechnique : Causes de glomérulonéphrite extra-membraneuse
CLITOS : Cancer, Lupus, Infections, Toxiques, Sarcoïdose et Syndrome de Gougerot-Sjögren
- GNMP :
- Maladies auto-immunes
- Infections : HBV
- Iatrogénie
- Cancers et hémopathies
Syndrome néphritique
Syndrome clinico-biologique
- Insuffisance rénale aiguë
- Protéinurie < 2 g/24h
- Hématurie
- HTA
- OMI
- Oligurie
- Installation brutale
Anatomo-pathologie
- Glomérulonéphrite membrano-proliférative :
- Prolifération endocapillaire
- ± Dépôts endomembraneux
Etiologie
- Principalement : post-streptococcique
Glomérulo-néphrite rapidement progressive
Syndrome clinico-biologique
- Insuffisance rénale aiguë : doublement de la créatininémie en 15 jours
- ± HTA
- ± Hématurie
- ± Oligurie
- Pas d’œdèmes
- Signes extra-rénaux
Anatomo-pathologie
- Imposent une PBR en urgence
- Caractérisées par une prolifération en croissants extra-capillaires
- Différentes formes selon trois types de dépôts :
- Type I : linéaires
- Type II : granuleux
- Type III : pauci-immuns (pas de dépôt d'Ig)
Etiologie
- Type I = syndrome de Goodpasture : présence d'anti-MBG
- Type II :
- LED
- Hépatites virales
- Endocardite infectieuse
- Purpura rhumatoïde
- Type III = vascularites pauci-immunes :
- Granulomatose de Wegener
- Polyangéite microscopique
- Maladie de Churg et Strauss
Syndrome des hématuries récidivantes
Syndrome clinico-biologique
- Hématurie macroscopique récidivante
- ± Protéinurie
- ± Insuffisance rénale
Anatomo-pathologie
- Prolifération mésangiale
- Dépôts mésangiaux d'IgA
- Forme particulière : présence de prolifération extra-capillaire → forme frontière avec GNRP, très mauvais pronostic
Etiologie
- Primitive = maladie de Berger
- Cirrhose
- Purpura rhumatoïde
- Inflammatoire : psoriasis, MICI, spondylarthropathies
- HIV
- Cancers
Glomérulonéphrite chronique
- Cliniquement :
- Hématurie
- Protéinurie
- HTA
- Insuffisance rénale
- Peut compliquer toutes les néphropathies glomérulaires
Formes cliniques
LGM de l'enfant
Néphropathie à IgA
- = Maladie de Berger
- La plus fréquente des glomérulonéphrites
- Adulte jeune +++, sexe masculin
- Augmentation des IgA sériques dans 50% des cas, complément normal
- Prise en charge :
- Traitement symptomatique et néphroprotecteur
- Dans certains cas, corticoïdes et immunosuppresseurs
- Au stade d'IRC terminale : proposer transplantation rénale, risque de récidive de 40% sur le greffon
- Pronostic variable, fonction des facteurs pronostiques ; 30% en IRC terminale dans les 25 ans suivant la découverte
Syndrome de Goodpasture
- = Syndrome pneumo-rénal :
- GNRP
- Hémorragie intra-alvéolaire
- Présence d'anti-MBG circulants
- Caractéristiques :
- Terrain : homme, 30-45 ans
- Signes pulmonaires révélateurs : toux, dyspnée, détresse respiratoire, hémoptysies, infiltrats bilatéraux, hémorragie alvéolaire au LBA
- Signes rénaux : GNRP, insuffisance rénale oligo-anurique, dépôt linéaire d'IgG le long de la MBG
- Biologie : syndrome inflammatoire, anti-MBG circulants, anémie microcytaire (sur hémorragies pulmonaires chroniques)
- Traitement :
- Symptomatique : EER, diurétiques de l'anse, O2, transfusions
- Etiologique : corticoïdes 15 mg/kg/j * 3j IV puis 1 mg/kg/j * 8 semaines
- Pronostic : pulmonaire = bon mais rechutes fréquentes ; rénal = mauvais mais rechutes rares
- Diagnostic différentiel (autres syndromes pneumorénaux) : granulomatose de Wegener, polyangéite microscopique, insuffisance rénale + œdème pulmonaire de surcharge, IRA + PNP
Vascularites pauci-immunes
- Caractérisées par la présence d'ANCA ayant un rôle pathogène
Granulomatose de Wegener | Polyangéite microscopique | |
---|---|---|
Signes généraux | Fièvre, amaigrissement, arthralgies, myalgies, purpura, livedo, hyperleucocytose, ↑ CRP | |
Signes rénaux | GNRP avec IRA | |
Signes extrarénaux | Souvent présents : - Sinusite, ulcérations nasales et pharyngées, otite - Uvéite, kératite - Toux, dyspnée, hémoptysies, infiltrats, nodules pulmonaires |
Parfois absents : - Douleurs abdominales - Infiltrats pulmonaires - Insuffisance coronaire |
Histologie | GN extracapillaire Parfois granulomes constitués : cellules épithéliales et cellules géantes |
GN extracapillaire Infiltrat périvasculaire non-granulomateux |
ANCA | c-ANCA : anti-protéinase 3 | p-ANCA : anti-myélopéroxydase |
- Traitement spécifique :
- Phase aiguë : corticothérapie ou cyclophosphamide IV voire échanges plasmatiques si forme sévère
- Entretien (immunosuppresseur) : azathioprine, mycophénolate mofétil, methotrexate ; en prévention des rechutes
- Pronostic : 75% de survie à 5 ans pour le Wegener, 40% pour les autres
- Surveillance : clinique, créatinine, débit de protéinurie, sédiment urinaire, NFS, CRP, quantification des ANCA
Syndrome néphritique aigu
- Insuffisance rénale transitoire (contrairement aux GNRP)
- Episode infectieux (ORL ou cutané) streptococcique → GNA à J15
- Humps en immunofluorescence (dépôts de C3 granuleux)
- Présence d'anti-streptolysine (ASLO) et hypo-complémentémie
- Traitement symptomatique, excellent pronostic spontané
Prise en charge
Traitement
- Etiologique quand possible
- Symptomatique et néphroprotecteur :
- Restriction sodée < 6 g/24h
- Restriction protidique < 1 g/kg/j
- Diurétiques de l'anse adaptés à la fonction rénale en cas d’œdèmes
- Anti-hypertenseurs pour protéinurie < 0,5 g/24h et PA < 130/80 : IEC +++
Surveillance
- Clinique :
- Poids
- Signes de surcharge hydrosodée
- Pression artérielle
- Biologique :
- Créatinine et DFG
- Ionogramme plasmatique et urinaire
- Albuminémie
- Cholestérolémie, triglycéridémie
- Glycémie si corticoïdes
- Protéinurie des 24h (ou sur échantillon avec rapport P/C)
- Sédiment urinaire (hématurie)
- Marqueurs immunologiques sériques spécifiques selon la cause