332 : Splénomégalie
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Sommaire
Objectifs
- Devant une splénomégalie :
- Argumenter les principales hypothèses diagnostiques
- Justifier les examens complémentaires pertinents
Physiologie
- Organe en dérivation entre la grande circulation et la circulation portale
- Organe hématopoïétique entre le 3ème et le 5ème mois de vie intra-utérine et peut le redevenir en pathologie
- Fonctions : régulation du flux sanguin, stockage (30% de la masse plaquettaire), filtre, élimination des hématies anormales, fonction immunitaire, production d'anticorps (IgM contre bactéries encapsulées)
- Toute rate palpable est pathologique
Diagnostic positif
Circonstances de découverte
- Examen clinique systématique
- Troubles fonctionnels : pesanteur/douleur de l'hypochondre gauche irradiant en bretelle vers l'épaule gauche, gêne post-prandiale
- Modifications de l'hémogramme : thrombopénie, leucopénie, neutropénie, anémie, cellules anormales
- Complications (rare) : infarctus splénique (douleurs, fièvre) ou rupture de rate (choc hémorragique, douleur)
Palpation
- Patient en décubitus dorsal la tête à l'horizontale en inspiration profonde
- Rechercher le bord inférieur en remontant
- Mesurer la taille + faire un calque pour l'évolution
Diagnostic différentiel
- Hypertrophie du lobe gauche hépatique
- Gros rein gauche → contact lombaire, non-mobile à l'inspiration
- Kyste/tumeur de la queue du pancréas
- Tumeur digestive/mésentérique
- Tumeur surrénale gauche
- Cancer gastrique
Imagerie
- Non-indispensable
- Permet la mesure du volume splénique + exploration des autres organes abdominaux
- Utilité diagnostique si doute ou difficultés (ascite, obésité)
- Moyens :
- ASP : aucun intérêt
- Echographie abdominale : confirmer + mesurer + renseigner sur la forme et l'homogénéité
- TDM : pas en première intention, évaluation de la densité, de l'homogénéité, recherche d'adénopathies
- Etude isotopique (indium 111) : uniquement pour rechercher une métaplasie myéloïde
Principales causes
- Infections : virales, bactériennes ou parasitaires (penser à la MNI, au HIV et au paludisme +++)
- Hypertension portale
- Hémopathies malignes lymphoïdes ou myéloïdes
- Hémolyse chronique peu importe la cause : corpusculaire (sphérocytose, thalassémie) ou auto-immune
- Maladies de système : lupus, polyarthrite rhumatoïde (syndrome de Felty), sarcoïdose
- Maladies de surcharge : maladie de Gaucher, amylose
Démarche étiologique
Clinique
- Interrogatoire : âge, ATCD familiaux, éthylisme, séjours en pays d'endémie parasitaire, facteurs de risque d'infection à HIV
- Rechercher :
- Syndrome infectieux
- Signes d'hypertension portale : HMG, ascite, circulation veineuse collatérale abdominale
- Adénopathies : évocatrices de virose, sarcoïdose, hémopathie maligne
- Ictère : hépatopathie ou hémolyse
- Examen des téguments : recherche de purpura, leucémides, angine pseudo-membraneuse, vascularite...
- Cas particuliers :
- Hémopathies malignes ou maladies de système fébriles
- Syndrome de Felty : polyarthrite rhumatoïde + splénomégalie + neutropénie sévère → révélé par infections récidivantes
Paraclinique
- En première intention :
- Hémogramme avec numération des réticulocytes, étude morphologique des hématies
- Test de Coombs direct
- Bilan hépatique
- Electrophorèse des protéines sériques
- Bilan d'hémolyse : bilirubine T et L, haptoglobine, LDH
- Bilan inflammatoire
- Selon le contexte : hémocultures, frottis-goutte épaisse
- En seconde intention en fonction des orientations : FOGD, radiographie de thorax
Apport de l'hémogramme
Hypersplénisme
- Anomalies de l'hémogramme secondaire à l'augmentation de volume de la rate, indépendamment de la cause
- Cytopénie(s) de séquestration :
- Thrombopénie jusqu'à 50 G/L sans signe hémorragique
- Leucopénie globale (2 - 4 G/L) ou neutropénie
- Anémie souvent modérée avec composante hémolytique de stase
- Hémodilution inconstante : dépend de l'étiologie (hypertension portale +++)
- Fausse anémie
- Ou majoration d'une anémie pré-existante
Anomalies à valeur d'orientation
- Leucocytes :
- Polynucléose neutrophile → infection bactérienne ++
- Leucopénie → infection virale, fièvre typhoïde, brucellose
- Hyperleucocytose avec lymphocytes stimulés → syndrome mononucléosique (angine + ADP fébrile)
- Macrocytose :
- Isolée ou associée à une anémie
- Evoquer : hépatopathie, hémopathie
- Anémie régénérative : hémolyse constitutionnelle ou acquise
- Thrombopénie : liée à l'hypersplénisme +++ mais parfois aussi à une infection, un lupus, une hémopathie
- Syndrome myéloprolifératif : polyglobulie/hyperleucocytose/myélémie/thrombocytose/érythromyélémie
- Hyperlymphocytose chronique → syndrome lymphoprolifératif +++
- Cytopénies/cellules anormales → médullogramme à la recherche d'une leucémie aiguë ou d'un SMD
Splénomégalie isolée
- Examen de la moelle osseuse à la recherche d'arguments pour :
- Infiltration médullaire lymphomateuse
- Maladie de surcharge (maladie de Gaucher ou de Niemann-Pick)
- Splénomégalie myéloïde chronique dans le cadre d'une myélofibrose
- Leucémie à tricholeucocytes
- Syndrome d'activation macrophagique
- Si toutes les explorations sont négatives :
- Ponction-biopsie hépatique à la recherche d'une granulomatose, d'une amylose, d'une maladie de surcharge
- Splénectomie à visée diagnostique :
- Après prophylaxie
- Avec exploration complète de l'abdomen et biopsie hépatique ou d'une adénopathie
- A la recherche d'un lymphome splénique primitif, d'une maladie de surcharge ou d'une tumeur primitive
- Examen microbiologique avec mise en culture
Mesures chez les splénectomisé
- Risque d'infection à germes encapsulés : pneumocoque et méningocoque
- Et à Haemophilus influenzae
- Prophylaxie :
- Vaccination anti-pneumococcique avant la splénectomie si possible
- Vaccination anti-H. infulenzae chez l'enfant ou l'immunodéprimé
- Antibioprophylaxie par pénicilline orale pendant 1 à 2 ans après la splénectomie (pendant toute l'enfance si enfant)
- Education du patient, carte de splénectomisé, consulter en urgence en cas de fièvre
- Prise en charge d'une fièvre chez le splénectomisé :
- Places des C3G +++ à dose adaptée car risque de PSDP (Pneumocoque de sensibilité diminuée aux pénicillines)
- Secondairement adaptée