332 : Splénomégalie

Objectifs

• Devant une splénomégalie :
  • Argumenter les principales hypothèses diagnostiques
  • Justifier les examens complémentaires pertinents

Physiologie

• Organe en dérivation entre la grande circulation et la circulation portale
• Organe hématopoïétique entre le 3^ème et le 5^ème mois de vie intra-utérine et peut le redevenir en pathologie
• Fonctions : régulation du flux sanguin, stockage (30% de la masse plaquettaire), filtre, élimination des hématies anormales, fonction immunitaire, production d'anticorps (IgM contre bactéries encapsulées)
• Toute rate palpable est pathologique

Diagnostic positif

Circonstances de découverte

• Examen clinique systématique
• Troubles fonctionnels : pesanteur/douleur de l'hypochondre gauche irradiant en bretelle vers l'épaule gauche, gêne post-prandiale
• Modifications de l'hémogramme : thrombopénie, leucopénie, neutropénie, anémie, cellules anormales
• Complications (rare) : infarctus splénique (douleurs, fièvre) ou rupture de rate (choc hémorragique, douleur)

Palpation

• Patient en décubitus dorsal la tête à l'horizontale en inspiration profonde
• Rechercher le bord inférieur en remontant
• Mesurer la taille + faire un calque pour l'évolution

Diagnostic différentiel

• Hypertrophie du lobe gauche hépatique
• Gros rein gauche → contact lombaire, non-mobile à l'inspiration
• Kyste/tumeur de la queue du pancréas
• Tumeur digestive/mésentérique
• Tumeur surrénale gauche
• Cancer gastrique

Imagerie

• Non-indispensable
• Permet la mesure du volume splénique + exploration des autres organes abdominaux
• Utilité diagnostique si doute ou difficultés (ascite, obésité)
• Moyens :
  • ASP : aucun intérêt
  • Echographie abdominale : confirmer + mesurer + renseigner sur la forme et l'homogénéité
  • TDM : pas en première intention, évaluation de la densité, de l'homogénéité, recherche d'adénopathies
  • Etude isotopique (indium 111) : uniquement pour rechercher une métaplasie myéloïde

Principales causes

• Infections : virales, bactériennes ou parasitaires (penser à la MNI, au HIV et au paludisme +++)
• Hypertension portale
• Hémopathies malignes lymphoïdes ou myéloïdes
• Hémolyse chronique peu importe la cause : corpusculaire (sphérocytose, thalassémie) ou auto-immune
• Maladies de système : lupus, polyarthrite rhumatoïde (syndrome de Felty), sarcoïdose
• Maladies de surcharge : maladie de Gaucher, amylose

Démarche étiologique

Clinique

• Interrogatoire : âge, ATCD familiaux, éthylisme, séjours en pays d'endémie parasitaire, facteurs de risque d'infection à HIV
• Rechercher :
  • Syndrome infectieux
  • Signes d'hypertension portale : HMG, ascite, circulation veineuse collatérale abdominale
  • Adénopathies : évocatrices de virose, sarcoïdose, hémopathie maligne
  • Ictère : hépatopathie ou hémolyse
  • Examen des téguments : recherche de purpura, leucémides, angine pseudo-membraneuse, vascularite...
• Cas particuliers :
  • Hémopathies malignes ou maladies de système fébriles
  • Syndrome de Felty : polyarthrite rhumatoïde + splénomégalie + neutropénie sévère → révélé par infections récidivantes

Paraclinique

• En première intention :
  • Hémogramme avec numération des réticulocytes, étude morphologique des hématies
  • Test de Coombs direct
  • Bilan hépatique
  • Electrophorèse des protéines sériques
  • Bilan d'hémolyse : bilirubine T et L, haptoglobine, LDH
  • Bilan inflammatoire
  • Selon le contexte : hémocultures, frottis-goutte épaisse
• En seconde intention en fonction des orientations : FOGD, radiographie de thorax

Apport de l'hémogramme

Hypersplénisme

• Anomalies de l'hémogramme secondaire à l'augmentation de volume de la rate, indépendamment de la cause
• Cytopénie(s) de séquestration :
  • Thrombopénie jusqu'à 50 G/L sans signe hémorragique
  • Leucopénie globale (2 - 4 G/L) ou neutropénie
  • Anémie souvent modérée avec composante hémolytique de stase
• Hémodilution inconstante : dépend de l'étiologie (hypertension portale +++)
  • Fausse anémie
  • Ou majoration d'une anémie pré-existante

Anomalies à valeur d'orientation

• Leucocytes :
  • Polynucléose neutrophile → infection bactérienne ++
  • Leucopénie → infection virale, fièvre typhoïde, brucellose
  • Hyperleucocytose avec lymphocytes stimulés → syndrome mononucléosique (angine + ADP fébrile)
• Macrocytose :
  • Isolée ou associée à une anémie
  • Evoquer : hépatopathie, hémopathie
• Anémie régénérative : hémolyse constitutionnelle ou acquise
• Thrombopénie : liée à l'hypersplénisme +++ mais parfois aussi à une infection, un lupus, une hémopathie
• Syndrome myéloprolifératif : polyglobulie/hyperleucocytose/myélémie/thrombocytose/érythromyélémie
• Hyperlymphocytose chronique → syndrome lymphoprolifératif +++
• Cytopénies/cellules anormales → médullogramme à la recherche d'une leucémie aiguë ou d'un SMD

Splénomégalie isolée

• Examen de la moelle osseuse à la recherche d'arguments pour :
  • Infiltration médullaire lymphomateuse
  • Maladie de surcharge (maladie de Gaucher ou de Niemann-Pick)
  • Splénomégalie myéloïde chronique dans le cadre d'une myélofibrose
  • Leucémie à tricholeucocytes
  • Syndrome d'activation macrophagique
• Si toutes les explorations sont négatives :
  • Ponction-biopsie hépatique à la recherche d'une granulomatose, d'une amylose, d'une maladie de surcharge
  • Splénectomie à visée diagnostique :
    • Après prophylaxie
    • Avec exploration complète de l'abdomen et biopsie hépatique ou d'une adénopathie
    • A la recherche d'un lymphome splénique primitif, d'une maladie de surcharge ou d'une tumeur primitive
    • Examen microbiologique avec mise en culture

Mesures chez les splénectomisé

• Risque d'infection à germes encapsulés : pneumocoque et méningocoque
• Et à Haemophilus influenzae
• Prophylaxie :
  • Vaccination anti-pneumococcique avant la splénectomie si possible
  • Vaccination anti-H. infulenzae chez l'enfant ou l'immunodéprimé
  • Antibioprophylaxie par pénicilline orale pendant 1 à 2 ans après la splénectomie (pendant toute l'enfance si enfant)
  • Education du patient, carte de splénectomisé, consulter en urgence en cas de fièvre
• Prise en charge d'une fièvre chez le splénectomisé :
  • Places des C3G +++ à dose adaptée car risque de PSDP (Pneumocoque de sensibilité diminuée aux pénicillines)
  • Secondairement adaptée