332 : Splénomégalie

Objectifs

• Devant une splénomégalie :
  • Argumenter les principales hypothèses diagnostiques
  • Justifier les examens complémentaires pertinents

Physiologie

• Organe en dérivation entre la grande circulation et la circulation portale
• Organe hématopoïétique entre le 3^ème et le 5^ème mois de vie intra-utérine et peut le redevenir en pathologie
• Fonctions : régulation du flux sanguin, stockage (30% de la masse plaquettaire), filtre, élimination des hématies anormales, fonction immunitaire, production d'anticorps (IgM contre bactéries encapsulées)
• Toute rate palpable est pathologique

Diagnostic positif

Circonstances de découverte

• Examen clinique systématique
• Troubles fonctionnels : pesanteur/douleur de l'hypochondre gauche irradiant en bretelle vers l'épaule gauche, gêne post-prandiale
• Modifications de l'hémogramme : thrombopénie, leucopénie, neutropénie, anémie, cellules anormales
• Complications (rare) : infarctus splénique (douleurs, fièvre) ou rupture de rate (choc hémorragique, douleur)

Palpation

• Patient en décubitus dorsal la tête à l'horizontale en inspiration profonde
• Rechercher le bord inférieur en remontant
• Mesurer la taille + faire un calque pour l'évolution

Diagnostic différentiel

• Hypertrophie du lobe gauche hépatique
• Gros rein gauche → contact lombaire, non-mobile à l'inspiration
• Kyste/tumeur de la queue du pancréas
• Tumeur digestive/mésentérique
• Tumeur surrénale gauche
• Cancer gastrique

Imagerie

• Non-indispensable
• Permet la mesure du volume splénique + exploration des autres organes abdominaux
• Utilité diagnostique si doute ou difficultés (ascite, obésité)
• Moyens :
  • ASP : aucun intérêt
  • Echographie abdominale : confirmer + mesurer + renseigner sur la forme et l'homogénéité
  • TDM : pas en première intention, évaluation de la densité, de l'homogénéité, recherche d'adénopathies
  • Etude isotopique (indium 111) : uniquement pour rechercher une métaplasie myéloïde

Démarche étiologique

Clinique

• Interrogatoire : âge, ATCD familiaux, éthylisme, séjours en pays d'endémie parasitaire, facteurs de risque d'infection à HIV
• Rechercher :
  • Syndrome infectieux
  • Signes d'hypertension portale : HMG, ascite, circulation veineuse collatérale abdominale
  • Adénopathies : évocatrices de virose, sarcoïdose, hémopathie maligne
  • Ictère : hépatopathie ou hémolyse
  • Examen des téguments : recherche de purpura, leucémides, angine pseudo-membraneuse, vascularite...
• Cas particuliers :
  • Hémopathies malignes ou maladies de système fébriles
  • Syndrome de Felty : polyarthrite rhumatoïde + splénomégalie + neutropénie sévère → révélé par infections récidivantes

Examens complémentaires de première intention

• Hémogramme avec numération des réticulocytes, étude morphologique des hématies
• Test de Coombs direct
• Bilan hépatique
• Electrophorèse des protéines sériques
• Bilan d'hémolyse : bilirubine T et L, haptoglobine, LDH
• Bilan inflammatoire
• Selon le contexte : hémocultures, frottis-goutte épaisse