311 : Eosinophilie
De Wiki ECN
Révision de 20 décembre 2013 à 19:50 par Norfen (discussion | contributions)
Sommaire
Objectifs
- Devant une éosinophilie :
- Argumenter les principales hypothèses diagnostiques
- Justifier les examens complémentaires pertinents
Physiopathologie
- Définition de l'éosinophilie : PNEo > 0,7 G/L (700 /mm3)
- Fonctions de l'éosinophile :
- Défense anti-parasitaire
- Réponse immunitaire pathogène : réactions inflammatoires dans divers organes
- Caractéristiques de l'éosinophile :
- Issu de la moelle hématopoïétique
- Inductible par : GM-CSF, IL3, IL5, produits par LcT CD4+ et éosinophiles eux-mêmes
- IL5 induit la différenciation, la croissance et la libération de l'éosinophile
- Migration de l'éosinophile vers les surfaces recouvertes d'un épithélium (peau, tube digestif, appareil respiratoire, voies urinaires)
- Granulations :
- Formation cristalline : production de MBP (toxique pour les parasites et les épithélia), histaminase (bronchospasme ++)
- Matrice autour de la formation cristalline : peroxydase (anti-parasitaire, toxicité tissulaire), PAF, LT, cytokines, TNF
- Effets bénéfiques : défense anti-parasitaire, contrôle de l'hypersensibilité immédiate
- Effets adverses cytotoxiques : vascularites, asthme, toxicité cardiaque et neurologique par infiltration et thrombose
Etiologie
- Découverte souvent systématique
- Isolée ou associée à :
- Eruption cutanée : maculo-papuleuse, souvent prurigineuse, lésions nodulaires ou nécrotiques, urticaire, angio-œdème
- Manifestations broncho-pulmonaires : toux spasmodique, asthme, poumon éosinophile (syndrome de Löffler)
- Classification en 6 catégories :
Eosinophilies médicamenteuses ou toxiques
- Médicaments :
- Classes : antibiotiques, antiépileptiques, sels d'or, imipraminiques, L-DOPA, isoniazide, amphotéricine B, iode, héparines
- Forme grave : DRESS syndrome (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms) : fièvre et manifestations cutanées, après 2 à 8 semaines de traitement, cytolyse hépatique, pneumopathie interstitielle, rhabdomyolyse, polyADP...
- Toxiques :
- Syndrome de l'huile toxique espagnole (1982) : fièvre, rash, infiltrats pulmonaires, confusion mentale, polyneuropathie...
- Syndrome éosinophilie-myalgies : préparations de somnifères à partir de L-tryptophane
Eosinophilies des cancers
- Causes hématologiques :
- Maladie de Hodgkin
- Lymphome T (éosinophilie avant-coureuse)
- Hématodermies : prurit + éosinophilie (mycosis fongoïde)
- Déficits immunitaires de l'enfant : syndrome de Wiskott-Aldrich
- Tumeurs solides : digestives +++
Eosinophilies allergiques
- Eosinophilie modérée (0,5 G/L), contexte évocateur
- Bilan allergologique : prick-tests, IgE totales et spécifiques
- Cas particulier : syndrome de Widal = asthme avec intolérance aux AINS + polypose nasale
- Aspergillose allergique : toux avec moules bronchiques, bronchocèles en TDM, IgE élevées
- Churg-Strauss : asthme sévère, éosinophilie, signes neurologiques
Collagénoses et maladies systémiques
- Syndrome de Churg et Strauss :
- 20% des vascularites
- Asthme fébrile, éosinophilie, diffusion multiviscérale
- Histologiquement : vascularite granulomateuse nécrosante, granulomes extra-vasculaires, infiltration tissulaire éosinophilique
- 3 phases :
- Prodromique (plusieurs années) : rhinite allergique, polypose nasale, asthme allergique
- Secondaire : syndrome de Löffler (infiltrats pulmonaires migratoires), éosinophilie sanguine et tissulaire
- Vascularite systémique grave, parfois explosive : fièvre, HTA, épanchement pleural, insuffisance cardiaque, péricardite, diarrhée, lésions cutanées (nodules, purpura, urticaire...), atteintes nerveuses centrales ou périphériques
- pANCA positifs
- Traitement : corticothérapie prolongée, parfois immunosuppresseurs si rechute
- Syndrome de Schulman :
- Fasciite diffuse avec éosinophilie
- Induration cutanée, limitation des mobilités articulaires, hyperéosinophilie et hypergammaglobulinémie
- Maladies de système :
- Vascularites (PAN +++)
- Connectivites : polyarthrite rhumatoïde
- Syndrome des embolies de cristaux de cholestérol : terrain athéromateux, geste endovasculaire ou anticoagulation, séméiologie cutanée et neurologique périphérique et centrale
- Sarcoïdose parfois
- Maladies viscérales :
- Gastro-entérite à éosinophiles : origine allergique, différentes formes cliniques (pseudo-péritonite, ascite, sub-occlusion, malabsorption...)
- Poumon éosinophile : PID avec alvéolite à éosinophile, corticosensible +++
Eosinophilies parasitaires
- A évoquer systématiquement
- Courbe de Lavier : éosinophilie témoigne de la migration tissulaire → courbe en cloche avec absence d'éosinophilie au stade viscéral
- Parasitoses suivant la courbe de Lavier :
Suivant la courbe de Lavier | |||
---|---|---|---|
Maladie | Parasite | Clinique | Diagnostic |
Ascaridiose | Ascaris lumbricoides | Syndrome de Löffler, coliques, diarrhée, nausées Complications : appendicite, pancréatite, ictère... |
Œufs dans les selles (2 m), sérologie |
Distomatose hépatique | Fasciola hepatica | Syndrome de Löffler, hépatite, angiocholite aiguë, obstruction biliaire | Œufs dans les selles (3 m), sérologie |
Ankylostomiase | Ankylostoma duodenale Necator americanus |
Syndrome de Löffler, duodénite, anémie ferriprive | Œufs dans les selles (30 j), sérologie |
Bilharziose urinaire | Schistosoma haematobium | Hématurie vésicale, granulome du trigone vésical | Œufs dans les urines (75 j), sérologie |
Bilharziose intestinale | Schistosoma mansoni | Cirrhose, signes intestinaux | Œufs dans les selles (75 j), biopsie de muqueuse rectale, sérologie |
Filariose lymphatique | Wuchereria bancrofti | Lymphangite, adénite, obstruction lymphatique, éléphantiasis | Microfilaires dans le sang (minuit) ou sous la peau |
Onchocercose | Oncocerca volvulus | Prurit, nodules sous-cutanés, kératite, chroiorétinite, uvéite | Sérologie |
Oxyurose | Enterobius vermicularis | Prurit anal nocturne, vulvovaginite, troubles du comportement | Scotch-test |
Trichinose | Trichinella spiralis | Hyperthermie, myalgies, céphalées, œdème de la face, urticaire | Biopsie musculaire, sérologie |
Ne suivant pas la courbe de Lavier | |||
Maladie | Parasite | Clinique | Diagnostic |
Ténia | Teania saginata Taenia solium |
Anneaux applatis dans les selles, anorexie, boulimie, troubles du comportement | Examen des anneaux émis |
Hydatidose | Echonococus granulosus | Hépatomégalie isolée Complications : fissuration, abcédation, rupture |
Imagerie, sérologie |
Loase | Loa loa | Prurit, œdème localisé mobile, macrofilaires sous la peau | Microfilaires dans le sang (midi), sérologie |
Filaire de Médine | Dracunculus medinensis | Cordon sous-cutané d'une jambe, fistulisation avec extériorisation de vers à la cheville | Extériorisation des vers |
Anguillulose | Strongyloides stercoralis | Entérocolire, urticaire linéaire Risque d'anguillulose maligne si corticothérapie |
Larves dans les selles, sérologie |
Larva migrans | Toxocara canis Toxocara cati |
Syndrome de Löffler, hyperthermie, HMG, choriorétinite, pneumopathie | Sérologie |
Syndrome hyperéosinophilique idiopathique
- Cause inconnue, évolution subaiguë
- Diagnostic : hyperéosinophilie > 1,5 G/L persistant plus de 6 mois
- Homme entre 30 et 50 ans ++
- Présentation : fièvre, amaigrissement, anémie, hypergammaglobulinémie, éosinophilie sanguine
- Manifestations cardiaques :
- Par toxicité des éosinophiles sur l'endocarde
- A rechercher devant toute hyperéosinophilie persistante
- Dyspnée, souffle systolique, insuffisance cardiaque, HTA
- ETT
- Evolution : fibrose endomyocardique, cardiopathie restrictive ± valvulopathie
- Polyadénopathies, hépato-splénomégalie
- Parfois atteinte neurologique : AVC, encéphalopathie, épilepsie, polyneuropathie
- Survie : 1 à 5 ans
- Traitement : corticoïdes parfois efficaces, immunomodulateurs
- Parfois avant-coureur d'un SMP (surexpression du transcrit de fusion Fip-Like 1 ++)