311 : Eosinophilie

Objectifs

• Devant une éosinophilie :
  • Argumenter les principales hypothèses diagnostiques
  • Justifier les examens complémentaires pertinents

Physiopathologie

• Définition de l'éosinophilie : PNEo > 0,7 G/L (700 /mm³)
• Fonctions de l'éosinophile :
  • Défense anti-parasitaire
  • Réponse immunitaire pathogène : réactions inflammatoires dans divers organes
• Caractéristiques de l'éosinophile :
  • Issu de la moelle hématopoïétique
  • Inductible par : GM-CSF, IL3, IL5, produits par LcT CD4+ et éosinophiles eux-mêmes
  • IL5 induit la différenciation, la croissance et la libération de l'éosinophile
• Migration de l'éosinophile vers les surfaces recouvertes d'un épithélium (peau, tube digestif, appareil respiratoire, voies urinaires)
• Granulations :
  • Formation cristalline : production de MBP (toxique pour les parasites et les épithélia), histaminase (bronchospasme ++)
  • Matrice autour de la formation cristalline : peroxydase (anti-parasitaire, toxicité tissulaire), PAF, LT, cytokines, TNF
• Effets bénéfiques : défense anti-parasitaire, contrôle de l'hypersensibilité immédiate
• Effets adverses cytotoxiques : vascularites, asthme, toxicité cardiaque et neurologique par infiltration et thrombose

Etiologie

• Découverte souvent systématique
• Isolée ou associée à :
  • Eruption cutanée : maculo-papuleuse, souvent prurigineuse, lésions nodulaires ou nécrotiques, urticaire, angio-œdème
  • Manifestations broncho-pulmonaires : toux spasmodique, asthme, poumon éosinophile (syndrome de Löffler)
• Classification en 6 catégories :

Eosinophilies médicamenteuses ou toxiques

• Médicaments :
  • Classes : antibiotiques, antiépileptiques, sels d'or, imipraminiques, L-DOPA, isoniazide, amphotéricine B, iode, héparines
  • Forme grave : DRESS syndrome (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms) : fièvre et manifestations cutanées, après 2 à 8 semaines de traitement, cytolyse hépatique, pneumopathie interstitielle, rhabdomyolyse, polyADP...
• Toxiques :
  • Syndrome de l'huile toxique espagnole (1982) : fièvre, rash, infiltrats pulmonaires, confusion mentale, polyneuropathie...
  • Syndrome éosinophilie-myalgies : préparations de somnifères à partir de L-tryptophane

Eosinophilies des cancers

• Causes hématologiques :
  • Maladie de Hodgkin
  • Lymphome T (éosinophilie avant-coureuse)
  • Hématodermies : prurit + éosinophilie (mycosis fongoïde)
  • Déficits immunitaires de l'enfant : syndrome de Wiskott-Aldrich
• Tumeurs solides : digestives +++

Eosinophilies allergiques

• Eosinophilie modérée (0,5 G/L), contexte évocateur
• Bilan allergologique : prick-tests, IgE totales et spécifiques
• Cas particulier : syndrome de Widal = asthme avec intolérance aux AINS + polypose nasale
• Aspergillose allergique : toux avec moules bronchiques, bronchocèles en TDM, IgE élevées
• Churg-Strauss : asthme sévère, éosinophilie, signes neurologiques

Collagénoses et maladies systémiques

• Syndrome de Churg et Strauss :
  • 20% des vascularites
  • Asthme fébrile, éosinophilie, diffusion multiviscérale
  • Histologiquement : vascularite granulomateuse nécrosante, granulomes extra-vasculaires, infiltration tissulaire éosinophilique
  • 3 phases :
    • Prodromique (plusieurs années) : rhinite allergique, polypose nasale, asthme allergique
    • Secondaire : syndrome de Löffler (infiltrats pulmonaires migratoires), éosinophilie sanguine et tissulaire
    • Vascularite systémique grave, parfois explosive : fièvre, HTA, épanchement pleural, insuffisance cardiaque, péricardite, diarrhée, lésions cutanées (nodules, purpura, urticaire...), atteintes nerveuses centrales ou périphériques
  • pANCA positifs
  • Traitement : corticothérapie prolongée, parfois immunosuppresseurs si rechute
• Syndrome de Schulman :
  • Fasciite diffuse avec éosinophilie
  • Induration cutanée, limitation des mobilités articulaires, hyperéosinophilie et hypergammaglobulinémie
• Maladies de système :
  • Vascularites (PAN +++)
  • Connectivites : polyarthrite rhumatoïde
  • Syndrome des embolies de cristaux de cholestérol : terrain athéromateux, geste endovasculaire ou anticoagulation, séméiologie cutanée et neurologique périphérique et centrale
  • Sarcoïdose parfois
• Maladies viscérales :
  • Gastro-entérite à éosinophiles : origine allergique, différentes formes cliniques (pseudo-péritonite, ascite, sub-occlusion, malabsorption...)
  • Poumon éosinophile : PID avec alvéolite à éosinophile, corticosensible +++

Eosinophilies parasitaires

• A évoquer systématiquement
• Courbe de Lavier : éosinophilie témoigne de la migration tissulaire → courbe en cloche avec absence d'éosinophilie au stade viscéral

Suivant la courbe de Lavier
Maladie	Parasite	Clinique	Diagnostic
Ascaridiose	Ascaris lumbricoides	Syndrome de Löffler, coliques, diarrhée, nausées Complications : appendicite, pancréatite, ictère...	Œufs dans les selles (2 m), sérologie
Distomatose hépatique	Fasciola hepatica	Syndrome de Löffler, hépatite, angiocholite aiguë, obstruction biliaire	Œufs dans les selles (3 m), sérologie
Ankylostomiase	Ankylostoma duodenale Necator americanus	Syndrome de Löffler, duodénite, anémie ferriprive	Œufs dans les selles (30 j), sérologie
Bilharziose urinaire	Schistosoma haematobium	Hématurie vésicale, granulome du trigone vésical	Œufs dans les urines (75 j), sérologie
Bilharziose intestinale	Schistosoma mansoni	Cirrhose, signes intestinaux	Œufs dans les selles (75 j), biopsie de muqueuse rectale, sérologie
Filariose lymphatique	Wuchereria bancrofti	Lymphangite, adénite, obstruction lymphatique, éléphantiasis	Microfilaires dans le sang (minuit) ou sous la peau
Onchocercose	Oncocerca volvulus	Prurit, nodules sous-cutanés, kératite, chroiorétinite, uvéite	Sérologie
Oxyurose	Enterobius vermicularis	Prurit anal nocturne, vulvovaginite, troubles du comportement	Scotch-test
Trichinose	Trichinella spiralis	Hyperthermie, myalgies, céphalées, œdème de la face, urticaire	Biopsie musculaire, sérologie
Ne suivant pas la courbe de Lavier
Maladie	Parasite	Clinique	Diagnostic
Ténia	Teania saginata Taenia solium	Anneaux applatis dans les selles, anorexie, boulimie, troubles du comportement	Examen des anneaux émis
Hydatidose	Echinococus granulosus	Hépatomégalie isolée Complications : fissuration, abcédation, rupture	Imagerie, sérologie
Loase	Loa loa	Prurit, œdème localisé mobile, macrofilaires sous la peau	Microfilaires dans le sang (midi), sérologie
Filaire de Médine	Dracunculus medinensis	Cordon sous-cutané d'une jambe, fistulisation avec extériorisation de vers à la cheville	Extériorisation des vers
Anguillulose	Strongyloides stercoralis	Entérocolire, urticaire linéaire Risque d'anguillulose maligne si corticothérapie	Larves dans les selles, sérologie
Larva migrans	Toxocara canis Toxocara cati	Syndrome de Löffler, hyperthermie, HMG, choriorétinite, pneumopathie	Sérologie

Syndrome hyperéosinophilique idiopathique

• Cause inconnue, évolution subaiguë
• Diagnostic : hyperéosinophilie > 1,5 G/L persistant plus de 6 mois
• Homme entre 30 et 50 ans ++
• Présentation : fièvre, amaigrissement, anémie, hypergammaglobulinémie, éosinophilie sanguine
• Manifestations cardiaques :
  • Par toxicité des éosinophiles sur l'endocarde
  • A rechercher devant toute hyperéosinophilie persistante
  • Dyspnée, souffle systolique, insuffisance cardiaque, HTA
  • ETT
  • Evolution : fibrose endomyocardique, cardiopathie restrictive ± valvulopathie
• Polyadénopathies, hépato-splénomégalie
• Parfois atteinte neurologique : AVC, encéphalopathie, épilepsie, polyneuropathie
• Survie : 1 à 5 ans
• Traitement : corticoïdes parfois efficaces, immunomodulateurs
• Parfois avant-coureur d'un SMP (surexpression du transcrit de fusion Fip-Like 1 ++)