297 : Anémie : Différence entre versions
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+ | *Déficit de stimulation hormonale : EPO et autres hormones | ||
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+ | *Elément commun = '''réticulocytes > 150 G/L''' → régénérative | ||
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+ | **Corpusculaire : anomalie membranaire, enzymatique... = anémie hémolytique constitutionnelle (drépanocytose +++) | ||
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+ | *VGM < 80 fL (72 chez l'enfant) | ||
+ | *'''Origine centrale''' | ||
+ | *'''Bilan martial systématique''' devant une anémie microcytaire | ||
+ | == Anémie par carence martiale == | ||
+ | *'''La plus fréquente''' : 25% | ||
+ | === Clinique === | ||
+ | *Anémie d'installation progressive → bien tolérée | ||
+ | *Syndrome anémique + '''signes de sidéropénie''' : perte de cheveux, rhagades, anomalies unguéales | ||
+ | *Absence d'autre trouble hématologique | ||
+ | === Hémogramme === | ||
+ | *Anémie souvent profonde, '''microcytaire''', '''hypochrome''' (CCMH < 32%) | ||
+ | *Leucocytes normaux, parfois thrombocytose associée | ||
+ | *Réticulocytes < 100 G/L mais inutiles | ||
+ | === Bilan martial<ref name="Recos HAS 2011 bilan martial">[http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2011-11/texte_court__bilan_martial_carence_2011-11-09_17-22-2_135.pdf Recommandations HAS Mars 2011 : Choix des examens du métabolisme du fer en cas de suspicion de carence en fer]</ref> === | ||
+ | *Profil observé : | ||
+ | **Fer sérique effondré (< 11 µmol/L) | ||
+ | **CTF augmentée et CST diminué | ||
+ | **Transferrine (sidérophiline) augmentée | ||
+ | **Ferritine sérique effondrée (< 20/30 µg/L chez la femme/l'homme) | ||
+ | *'''Bilan recommandé'''<ref name="Recos HAS 2011 bilan martial"/> : | ||
+ | **En première intention, doser la '''ferritine''' (± CRP si suspicion de syndrome inflammatoire) | ||
+ | **En cas d’inflammation, d’insuffisance rénale chronique ou si ferritine normale alors que la suspicion clinique est forte : fer sérique + transferrine avec calcul du CST | ||
+ | === Diagnostic différentiel === | ||
+ | *Anémie inflammatoire chronique → bilan inflammatoire | ||
+ | *Syndromes thalassémiques → électrophorèse de l'hémoglobine | ||
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+ | *'''Recherche systématique d'une hémorragie chronique distillante''' souvent occulte | ||
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+ | *Démarche diagnostique : | ||
+ | **Interrogatoire, recherche de sang dans les selles | ||
+ | **'''Endoscopie indispensable''' en l'absence de cause gynécologique → [[UGD]] et [[cancer colo-rectal]] +++ | ||
+ | **Rechercher des causes favorisantes : médicaments (AINS, anticoagulant), anomalie de l'hémostase | ||
+ | *Carence d'apport : nourrisson et femme jeune avec grossesses rapprochées | ||
+ | *Malabsorption : gastrectomie (+ carence en B12), maladie cœliaque | ||
+ | *Autres : dénutrition, syndrome de Lasténie de Ferjol, hémosidérose pulmonaire de l'enfant | ||
+ | === Prise en charge === | ||
+ | *'''Traitement étiologique''' quand possible | ||
+ | *'''Supplémentation''' : | ||
+ | **Fer ferreux ''per os'', 100 à 200 mg/jour chez l'adulte, pour au moins 3 mois | ||
+ | **'''Prévenir des effets indésirables digestifs''' : selles noires, nausées | ||
+ | **Interaction avec le thé → ne pas en boire trop | ||
+ | **Pas de traitement par voie parentérale sauf dernier recours | ||
+ | **Objectif = '''normalisation de la ferritinémie''', contrôlée à 3 mois avec hémogramme | ||
+ | == Anémie inflammatoire == | ||
+ | *Due à la sécrétion de cytokines pro-inflammatoires | ||
+ | *Souvent normochrome normocytaire initialement mais si persistance de l'inflammation (6-8 semaines) → microcytaire, hypochrome | ||
+ | *Fréquemment associée à une polynucléose neutrophile et à une thrombocytose | ||
+ | *CRP, fibrinogènes, α2-globulines augmentés | ||
+ | *Bilan martial : | ||
+ | **Fer sérique diminué | ||
+ | **Ferritine normale ou élevée | ||
+ | **Transferrine et CTF basses | ||
+ | == Hémoglobinopathies == | ||
+ | *Anémie souvent discrète mais parfois sévère | ||
+ | *Microcytose +++ (55-70 fL) | ||
+ | *Origine géographique : | ||
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+ | *Circonstances de découverte : | ||
+ | **Anémie sévère néonatale + contexte familial → α-thalassémie | ||
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+ | *A réaliser si aucune cause retrouvée | ||
+ | === Moelle pauvre === | ||
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+ | *Caractéristiques biologiques : | ||
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+ | **↑ LDH et fer sérique | ||
+ | *Parfois anémie faussement macrocytaire secondaire à une forte réticulocytose voire érythromyélémie | ||
+ | *2 examens systématiques : | ||
+ | **'''Hémogramme avec frottis sanguin''' → diagnostic positif + recherche d'anomalies morphologiques et de ''P. falciparum'' selon le contexte | ||
+ | **'''Test de Coombs direct''' à la recherche d'anticorps anti-érythrocytaires | ||
+ | === Anémies hémolytiques extra-corpusculaires === | ||
+ | *Destruction des GR par un élément externe | ||
+ | *'''Anémies hémolytiques immunologiques''' : | ||
+ | **Anamnèse évocatrice : | ||
+ | ***Hémolyse allo-immune post-transfusionnelle | ||
+ | ***Maladie hémolytique du nouveau-né | ||
+ | ***Anémie hémolytique auto-immune | ||
+ | ****AHAI à auto-anticorps chauds (IgG) : idiopathique, hémopathie lymphoïde, lupus, kyste ovarien, infection virale, traitement par α-méthyl-DOPA | ||
+ | ****AHAI à auto-anticorps froids (IgM) : idiopathique, maladie des agglutinines froides, lymphomes, infections batériennes (mycoplasme) ou virales (CMV, MNI, HIV) | ||
+ | ***Hémolyse immuno-allergique médicamenteuse | ||
+ | *'''Hémolyses mécaniques''' : | ||
+ | **Coombs direct négatif | ||
+ | **Schizocytes au frottis | ||
+ | **Causes : microangiopathies thrombotiques, hémolyse sur valve, circulation extra-corporelle | ||
+ | === Hémolyses infectieuses === | ||
+ | *Paludisme | ||
+ | *Septicémies | ||
+ | === Hémolyses toxiques === | ||
+ | *Venin de serpent | ||
+ | *Champignon vénéneux | ||
+ | *Saturnisme | ||
+ | == Anémies hémolytiques corpusculaires == | ||
+ | *Anomalie constitutionnelle d'un composant du globule rouge ; Coombs direct négatif | ||
+ | *'''Sphérocytose héréditaire de Minkowski-Chauffard''' : | ||
+ | **Fréquente, autosomique dominante | ||
+ | **Anomalies de la membrane du GR → se sphérise dans le sang | ||
+ | **Splénomégalie, ictère | ||
+ | **Hémolyse chronique avec poussées | ||
+ | **Hyperréticulocytose, sphérocytose au frottis | ||
+ | **Formes symptomatiques améliorées par la splénectomie | ||
+ | *'''Anomalies enzymatiques''' : | ||
+ | **Déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD) +++ : lié à l'X, race noire, hémolyse aiguë induite par un médicament ou toxique oxydant | ||
+ | *'''Anomalies de l'hémoglobine''' : | ||
+ | **Syndromes thalassémiques homozygotes | ||
+ | **'''[[Drépanocytose]]''' | ||
+ | *'''Hémoglobinurie nocturne paroxystique''' : | ||
+ | **Anémie hémolytique corpusculaire '''acquise''' | ||
+ | **Rare, adulte, poussées d'hémolyse nocturne | ||
+ | **Défaut de protéines membranaires favorisant l'hémolyse | ||
+ | **Diagnostic par immunophénotypage des globules rouges | ||
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Version du 13 septembre 2013 à 20:19
Sommaire
Objectifs
- Devant une anémie, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents
- Argumenter l’attitude thérapeutique dans les anémies carentielles et planifier leur suivi
Diagnostic positif
Clinique
- Rechercher à l'interrogatoire :
- Contexte de découverte
- Rapidité d'installation
- Prise de traitement anticoagulant ou anti-agrégant
- Notion de voyage récent
Syndrome anémique
- Pâleur : cutanée et muqueuse, prédominant en sous-unguéale et au niveau conjonctival ; variable +++
- Manifestations fonctionnelles d'hypoxie (révélatrices +++) :
- Asthénie
- Dyspnée d'effort puis de repos
- Vertiges, céphalées, acouphènes, scotomes, crises convulsives
- Tachycardie, angor d'effort
- Souffle cardiaque fonctionnel
- Décompensation ou aggravation d'une pathologie cardiaque ou respiratoire chronique pré-existante
- Signes de gravité - tolérance, fonction de l'intensité de l'anémie, du terrain et de la rapidité d'installation
Signes d'orientation étiologique
- Anémie hémolytique : ictère, splénomégalie
- Carence martiale : signes muqueux et phanériens de sidéropénie
- Cirrhose : ascite, circulation collatérale abdominale, hépatosplénomégalie
- Carence en B12 : glossite, troubles neurologiques
- Insuffisance médullaire : syndrome hémorragique cutanéo-muqueux
- Hémopathie maligne : adénopathies, splénomégalie
- Infection/inflammation : fièvre +++
- Insuffisance rénale, insuffisance hépatique
- Endocrinopathie
Biologique
- Définition = abaissement de l'hémoglobine :
- Homme : < 13 g/dL
- Femme : < 12 g/dL
- Jeune enfant : < 11 g/dL
- Nouveau-né : < 14 g/dL
- Femme enceinte (> 12 SA) : < 10,5 g/dL
- Sous réserve d'un volume plasmatique total stable, sinon anémie de dilution (grossesse, splénomégalie volumineuse, dysglobulinémie monoclonale à taux élevé, insuffisance cardiaque sévère)
- Nécessité d'hémogramme avec numération des réticulocytes et étude de la morphologie des hématies
- Examens d'orientation :
- Bilan inflammatoire
- Bilan hépatique
- Bilan d'hémolyse
- Bilan martial
- Penser au groupe sanguin dans l'éventualité d'une transfusion
Physiopathologie
Anémies centrales
- Elément commun = réticulocytes < 100 G/L → arégénératives
- Aplasie médullaire : disparition primitive ou secondaire des cellules souches de la moelle
- Erythroblastopénie pure : disparition primitive ou secondaire des précurseurs érythroïdes intra-médullaires
- Dysmyélopoïèse secondaire carentielle : vitamine B12, folates, fer
- Dysmyélopoïèse primitive : SMD
- Envahissement médullaire : cellules hématopoïétiques anormales ou cellules extra-hématopoïétiques
- Myélofibrose
- Déficit de stimulation hormonale : EPO et autres hormones
- Inhibiteur de l'érythropoïèse : TNF en cas d'inflammation ++
Anémie périphérique
- Elément commun = réticulocytes > 150 G/L → régénérative
- Perte sanguine aiguë : hémorragie (digestive +++)
- Régénération après anémie centrale
- Hémolyse pathologique :
- Extracorpusculaire : anémies hémolytiques auto-immunes +++
- Corpusculaire : anomalie membranaire, enzymatique... = anémie hémolytique constitutionnelle (drépanocytose +++)
Anémies microcytaires
- VGM < 80 fL (72 chez l'enfant)
- Origine centrale
- Bilan martial systématique devant une anémie microcytaire
Anémie par carence martiale
- La plus fréquente : 25%
Clinique
- Anémie d'installation progressive → bien tolérée
- Syndrome anémique + signes de sidéropénie : perte de cheveux, rhagades, anomalies unguéales
- Absence d'autre trouble hématologique
Hémogramme
- Anémie souvent profonde, microcytaire, hypochrome (CCMH < 32%)
- Leucocytes normaux, parfois thrombocytose associée
- Réticulocytes < 100 G/L mais inutiles
Bilan martial[1]
- Profil observé :
- Fer sérique effondré (< 11 µmol/L)
- CTF augmentée et CST diminué
- Transferrine (sidérophiline) augmentée
- Ferritine sérique effondrée (< 20/30 µg/L chez la femme/l'homme)
- Bilan recommandé[1] :
- En première intention, doser la ferritine (± CRP si suspicion de syndrome inflammatoire)
- En cas d’inflammation, d’insuffisance rénale chronique ou si ferritine normale alors que la suspicion clinique est forte : fer sérique + transferrine avec calcul du CST
Diagnostic différentiel
- Anémie inflammatoire chronique → bilan inflammatoire
- Syndromes thalassémiques → électrophorèse de l'hémoglobine
Diagnostic étiologique
- Recherche systématique d'une hémorragie chronique distillante souvent occulte
- Femme jeune → causes gynécologiques +++
- Homme et femme ménopausée → causes digestives
- Démarche diagnostique :
- Interrogatoire, recherche de sang dans les selles
- Endoscopie indispensable en l'absence de cause gynécologique → UGD et cancer colo-rectal +++
- Rechercher des causes favorisantes : médicaments (AINS, anticoagulant), anomalie de l'hémostase
- Carence d'apport : nourrisson et femme jeune avec grossesses rapprochées
- Malabsorption : gastrectomie (+ carence en B12), maladie cœliaque
- Autres : dénutrition, syndrome de Lasténie de Ferjol, hémosidérose pulmonaire de l'enfant
Prise en charge
- Traitement étiologique quand possible
- Supplémentation :
- Fer ferreux per os, 100 à 200 mg/jour chez l'adulte, pour au moins 3 mois
- Prévenir des effets indésirables digestifs : selles noires, nausées
- Interaction avec le thé → ne pas en boire trop
- Pas de traitement par voie parentérale sauf dernier recours
- Objectif = normalisation de la ferritinémie, contrôlée à 3 mois avec hémogramme
Anémie inflammatoire
- Due à la sécrétion de cytokines pro-inflammatoires
- Souvent normochrome normocytaire initialement mais si persistance de l'inflammation (6-8 semaines) → microcytaire, hypochrome
- Fréquemment associée à une polynucléose neutrophile et à une thrombocytose
- CRP, fibrinogènes, α2-globulines augmentés
- Bilan martial :
- Fer sérique diminué
- Ferritine normale ou élevée
- Transferrine et CTF basses
Hémoglobinopathies
- Anémie souvent discrète mais parfois sévère
- Microcytose +++ (55-70 fL)
- Origine géographique :
- Pourtour méditerranéen et Asie du Sud : thalassémies
- Afrique : α-thalassémies et hémoglobinose C
- Asie : thalassémies, hémoglobinose E
- Circonstances de découverte :
- Anémie sévère néonatale + contexte familial → α-thalassémie
- Anémie dans la première année de vie + contexte → β-thalassémie
- Découverte fortuite sur hémogramme pour une autre indication : microcytose importante et anémie peu sévère
- Diagnostic par électrophorèse de l'hémoglobine
Autres
- Anémie microcytaire : déficit en vitamine B6 (alcoolisme +++), anémie sidéroblastique constitutionnelle, saturnisme
- Anémies multifactorielles :
- Etat inflammatoire chronique
- Hépatopathie
- Insuffisance rénale chronique
- Endocrinopathie : hypothyroïdie, hypocorticisme
- Hémodilution, hypersplénisme
Myélogramme
- A réaliser si aucune cause retrouvée
Moelle pauvre
- Erythroblastopénie isolée :
- Erythroblastes < 5%, autres lignées normales
- Chez l'enfant : maladie constitutionnelle ou infection virale (Parvovirus B19)
- Chez l'adulte : médicaments, maladie auto-immune, cancer, thymome
- Frottis globalement pauvre :
- Aplasie médullaire
- Myélofibrose
- → Biopsie ostéo-médullaire
Moelle riche
- Envahie par des cellules hématopoïétiques :
- Blastes → leucémie aiguë
- Plasmocytes → myélome
- Lymphocytes matures → LLC ou lymphome lymphocytique
- Cellules lymphomateuses → lymphome malin
- Envahie par des cellules non-hématopoïétiques (métastase) : sein, rein, thyroïde, prostate, poumon
- Moelle riche avec dysplasies → SMD
Anémies normocytaires régénératives
- Réticulocytes > 150 G/L
Anémie de régénération
- Hémorragie aiguë :
- Perte de sang total mais régénération de la partie acellulaire plus rapide
- Augmentation des réticulocytes à J3-J5
- Vérifier l'absence de carence martiale secondaire → hémogramme + bilan martial à 6 semaines
- Anémie de régénération médullaire : début de traitement d'une anémie non-régénérative ou sortie d'aplasie
Anémies hémolytiques
- Caractéristiques biologiques :
- ↑ Bilirubine libre
- Haptoglobine effondrée
- ↑ LDH et fer sérique
- Parfois anémie faussement macrocytaire secondaire à une forte réticulocytose voire érythromyélémie
- 2 examens systématiques :
- Hémogramme avec frottis sanguin → diagnostic positif + recherche d'anomalies morphologiques et de P. falciparum selon le contexte
- Test de Coombs direct à la recherche d'anticorps anti-érythrocytaires
Anémies hémolytiques extra-corpusculaires
- Destruction des GR par un élément externe
- Anémies hémolytiques immunologiques :
- Anamnèse évocatrice :
- Hémolyse allo-immune post-transfusionnelle
- Maladie hémolytique du nouveau-né
- Anémie hémolytique auto-immune
- AHAI à auto-anticorps chauds (IgG) : idiopathique, hémopathie lymphoïde, lupus, kyste ovarien, infection virale, traitement par α-méthyl-DOPA
- AHAI à auto-anticorps froids (IgM) : idiopathique, maladie des agglutinines froides, lymphomes, infections batériennes (mycoplasme) ou virales (CMV, MNI, HIV)
- Hémolyse immuno-allergique médicamenteuse
- Anamnèse évocatrice :
- Hémolyses mécaniques :
- Coombs direct négatif
- Schizocytes au frottis
- Causes : microangiopathies thrombotiques, hémolyse sur valve, circulation extra-corporelle
Hémolyses infectieuses
- Paludisme
- Septicémies
Hémolyses toxiques
- Venin de serpent
- Champignon vénéneux
- Saturnisme
Anémies hémolytiques corpusculaires
- Anomalie constitutionnelle d'un composant du globule rouge ; Coombs direct négatif
- Sphérocytose héréditaire de Minkowski-Chauffard :
- Fréquente, autosomique dominante
- Anomalies de la membrane du GR → se sphérise dans le sang
- Splénomégalie, ictère
- Hémolyse chronique avec poussées
- Hyperréticulocytose, sphérocytose au frottis
- Formes symptomatiques améliorées par la splénectomie
- Anomalies enzymatiques :
- Déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD) +++ : lié à l'X, race noire, hémolyse aiguë induite par un médicament ou toxique oxydant
- Anomalies de l'hémoglobine :
- Syndromes thalassémiques homozygotes
- Drépanocytose
- Hémoglobinurie nocturne paroxystique :
- Anémie hémolytique corpusculaire acquise
- Rare, adulte, poussées d'hémolyse nocturne
- Défaut de protéines membranaires favorisant l'hémolyse
- Diagnostic par immunophénotypage des globules rouges