297 : Anémie : Différence entre versions

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= Diagnostic positif =
 
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*Définition = '''abaissement de l'hémoglobine''' :
 
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*Sous réserve d'un volume plasmatique total stable, sinon ''anémie de dilution'' (grossesse, splénomégalie volumineuse, dysglobulinémie monoclonale à taux élevé, insuffisance cardiaque sévère)
 
 
== Clinique ==
 
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*Rechercher à l'interrogatoire :
 
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*Insuffisance rénale, insuffisance hépatique
 
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*Endocrinopathie
 
*Endocrinopathie
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== Biologique ==
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*Définition = '''abaissement de l'hémoglobine''' :
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**Homme : < 13 g/dL
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**Femme : < 12 g/dL
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**Jeune enfant : < 11 g/dL
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**Nouveau-né : < 14 g/dL
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**Femme enceinte (> 12 SA) : < 10,5 g/dL
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*Sous réserve d'un volume plasmatique total stable, sinon ''anémie de dilution'' (grossesse, splénomégalie volumineuse, dysglobulinémie monoclonale à taux élevé, insuffisance cardiaque sévère)
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*Nécessité d'hémogramme avec numération des '''réticulocytes''' et étude de la morphologie des hématies
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*Examens d'orientation :
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**Bilan inflammatoire
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**Bilan hépatique
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**Bilan d'hémolyse
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*Penser au groupe sanguin dans l'éventualité d'une transfusion
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== Anémies centrales ==
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*Elément commun = '''réticulocytes < 100 G/L''' → arégénératives
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*Aplasie médullaire : disparition primitive ou secondaire des cellules souches de la moelle
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*Erythroblastopénie pure : disparition primitive ou secondaire des précurseurs érythroïdes intra-médullaires
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*Dysmyélopoïèse secondaire carentielle : vitamine B12, folates, fer
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*Dysmyélopoïèse primitive : [[SMD]]
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*Envahissement médullaire : cellules hématopoïétiques anormales ou cellules extra-hématopoïétiques
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*Myélofibrose
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*Déficit de stimulation hormonale : EPO et autres hormones
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*Inhibiteur de l'érythropoïèse : TNF en cas d'inflammation ++
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== Anémie périphérique ==
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*Elément commun = '''réticulocytes > 150 G/L''' → régénérative
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*Perte sanguine aiguë : hémorragie (digestive +++)
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*Régénération après anémie centrale
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*Hémolyse pathologique :
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**Extracorpusculaire : anémies hémolytiques auto-immunes +++
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**Corpusculaire : anomalie membranaire, enzymatique... = anémie hémolytique constitutionnelle (drépanocytose +++)
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= Anémies microcytaires =
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*VGM < 80 fL (72 chez l'enfant)
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*'''Origine centrale'''
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*'''Bilan martial systématique''' devant une anémie microcytaire
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== Anémie par carence martiale ==
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*'''La plus fréquente''' : 25%
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=== Clinique ===
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*Anémie d'installation progressive → bien tolérée
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*Syndrome anémique + '''signes de sidéropénie''' : perte de cheveux, rhagades, anomalies unguéales
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*Absence d'autre trouble hématologique
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=== Hémogramme ===
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*Anémie souvent profonde, '''microcytaire''', '''hypochrome''' (CCMH < 32%)
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*Leucocytes normaux, parfois thrombocytose associée
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*Réticulocytes < 100 G/L mais inutiles
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=== Bilan martial<ref name="Recos HAS 2011 bilan martial">[http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2011-11/texte_court__bilan_martial_carence_2011-11-09_17-22-2_135.pdf Recommandations HAS Mars 2011 : Choix des examens du métabolisme du fer en cas de suspicion de carence en fer]</ref> ===
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*Profil observé :
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**Fer sérique effondré (< 11 µmol/L)
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**CTF augmentée et CST diminué
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**Transferrine (sidérophiline) augmentée
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**Ferritine sérique effondrée (< 20/30 µg/L chez la femme/l'homme)
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*'''Bilan recommandé'''<ref name="Recos HAS 2011 bilan martial"/> :
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**En première intention, doser la '''ferritine''' (± CRP si suspicion de syndrome inflammatoire)
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**En cas d’inflammation, d’insuffisance rénale chronique ou si ferritine normale alors que la suspicion clinique est forte : fer sérique + transferrine avec calcul du CST
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=== Diagnostic différentiel ===
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*Anémie inflammatoire chronique → bilan inflammatoire
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*Syndromes thalassémiques → électrophorèse de l'hémoglobine
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=== Diagnostic étiologique ===
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*'''Recherche systématique d'une hémorragie chronique distillante''' souvent occulte
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*Femme jeune → causes '''gynécologiques''' +++
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*Homme et femme ménopausée → causes '''digestives'''
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*Démarche diagnostique :
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**Interrogatoire, recherche de sang dans les selles
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**'''Endoscopie indispensable''' en l'absence de cause gynécologique → [[UGD]] et [[cancer colo-rectal]] +++
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**Rechercher des causes favorisantes : médicaments (AINS, anticoagulant), anomalie de l'hémostase
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*Carence d'apport : nourrisson et femme jeune avec grossesses rapprochées
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*Malabsorption : gastrectomie (+ carence en B12), maladie cœliaque
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*Autres : dénutrition, syndrome de Lasténie de Ferjol, hémosidérose pulmonaire de l'enfant
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=== Prise en charge ===
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*'''Traitement étiologique''' quand possible
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*'''Supplémentation''' :
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**Fer ferreux ''per os'', 100 à 200 mg/jour chez l'adulte, pour au moins 3 mois
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**'''Prévenir des effets indésirables digestifs''' : selles noires, nausées
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**Interaction avec le thé → ne pas en boire trop
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**Pas de traitement par voie parentérale sauf dernier recours
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**Objectif = '''normalisation de la ferritinémie''', contrôlée à 3 mois avec hémogramme
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== Anémie inflammatoire ==
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*Due à la sécrétion de cytokines pro-inflammatoires
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*Souvent normochrome normocytaire initialement mais si persistance de l'inflammation (6-8 semaines) → microcytaire, hypochrome
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*Fréquemment associée à une polynucléose neutrophile et à une thrombocytose
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*CRP, fibrinogènes, α2-globulines augmentés
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*Bilan martial :
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**Fer sérique diminué
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**Ferritine normale ou élevée
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**Transferrine et CTF basses
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== Hémoglobinopathies ==
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*Anémie souvent discrète mais parfois sévère
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*Microcytose +++ (55-70 fL)
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*Origine géographique :
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**Pourtour méditerranéen et Asie du Sud : thalassémies
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**Afrique : α-thalassémies et hémoglobinose C
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**Asie : thalassémies, hémoglobinose E
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*Circonstances de découverte :
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**Anémie sévère néonatale + contexte familial → α-thalassémie
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**Anémie dans la première année de vie + contexte → β-thalassémie
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**Découverte fortuite sur hémogramme pour une autre indication : microcytose importante et anémie peu sévère
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*Diagnostic par '''électrophorèse de l'hémoglobine'''
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== Autres ==
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*Anémie microcytaire : déficit en vitamine B6 (alcoolisme +++), anémie sidéroblastique constitutionnelle, saturnisme
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*Anémies multifactorielles :
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**Etat inflammatoire chronique
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**Hépatopathie
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**'''Insuffisance rénale chronique'''
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**Endocrinopathie : hypothyroïdie, hypocorticisme
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**Hémodilution, hypersplénisme
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== Myélogramme ==
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*A réaliser si aucune cause retrouvée
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=== Moelle pauvre ===
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*Erythroblastopénie isolée :
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**Erythroblastes < 5%, autres lignées normales
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**Chez l'enfant : maladie constitutionnelle ou infection virale ('''Parvovirus B19''')
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**Chez l'adulte : médicaments, maladie auto-immune, cancer, thymome
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*Frottis globalement pauvre :
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**Aplasie médullaire
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=== Moelle riche ===
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*Envahie par des cellules hématopoïétiques :
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**Blastes → [[LA|leucémie aiguë]]
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**Plasmocytes → [[myélome]]
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**Lymphocytes matures → [[LLC]] ou lymphome lymphocytique
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**Cellules lymphomateuses → lymphome malin
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*Envahie par des cellules non-hématopoïétiques (métastase) : sein, rein, thyroïde, prostate, poumon
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*Moelle riche avec dysplasies → [[SMD]]
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= Anémies normocytaires régénératives =
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*Réticulocytes > 150 G/L
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== Anémie de régénération ==
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*Hémorragie aiguë :
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**Perte de sang total mais régénération de la partie acellulaire plus rapide
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**Augmentation des réticulocytes à J3-J5
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**Vérifier l'absence de carence martiale secondaire → hémogramme + bilan martial à 6 semaines
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*Anémie de régénération médullaire : début de traitement d'une anémie non-régénérative ou sortie d'aplasie
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== Anémies hémolytiques ==
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*Caractéristiques biologiques :
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**↑ Bilirubine libre
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**Haptoglobine effondrée
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**↑ LDH et fer sérique
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*Parfois anémie faussement macrocytaire secondaire à une forte réticulocytose voire érythromyélémie
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*2 examens systématiques :
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**'''Hémogramme avec frottis sanguin''' → diagnostic positif + recherche d'anomalies morphologiques et de ''P. falciparum'' selon le contexte
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**'''Test de Coombs direct''' à la recherche d'anticorps anti-érythrocytaires
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=== Anémies hémolytiques extra-corpusculaires ===
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*Destruction des GR par un élément externe
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*'''Anémies hémolytiques immunologiques''' :
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**Anamnèse évocatrice :
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***Hémolyse allo-immune post-transfusionnelle
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***Maladie hémolytique du nouveau-né
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***Anémie hémolytique auto-immune
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****AHAI à auto-anticorps chauds (IgG) : idiopathique, hémopathie lymphoïde, lupus, kyste ovarien, infection virale, traitement par α-méthyl-DOPA
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****AHAI à auto-anticorps froids (IgM) : idiopathique, maladie des agglutinines froides, lymphomes, infections batériennes (mycoplasme) ou virales (CMV, MNI, HIV)
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***Hémolyse immuno-allergique médicamenteuse
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*'''Hémolyses mécaniques''' :
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**Coombs direct négatif
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**Schizocytes au frottis
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**Causes : microangiopathies thrombotiques, hémolyse sur valve, circulation extra-corporelle
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=== Hémolyses infectieuses ===
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*Paludisme
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*Septicémies
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=== Hémolyses toxiques ===
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*Venin de serpent
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*Champignon vénéneux
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*Saturnisme
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== Anémies hémolytiques corpusculaires ==
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*Anomalie constitutionnelle d'un composant du globule rouge ; Coombs direct négatif
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*'''Sphérocytose héréditaire de Minkowski-Chauffard''' :
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**Fréquente, autosomique dominante
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**Anomalies de la membrane du GR → se sphérise dans le sang
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**Splénomégalie, ictère
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**Hémolyse chronique avec poussées
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**Hyperréticulocytose, sphérocytose au frottis
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**Formes symptomatiques améliorées par la splénectomie
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*'''Anomalies enzymatiques''' :
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**Déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD) +++ : lié à l'X, race noire, hémolyse aiguë induite par un médicament ou toxique oxydant
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*'''Anomalies de l'hémoglobine''' :
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**Syndromes thalassémiques homozygotes
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**'''[[Drépanocytose]]'''
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*'''Hémoglobinurie nocturne paroxystique''' :
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**Anémie hémolytique corpusculaire '''acquise'''
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**Rare, adulte, poussées d'hémolyse nocturne
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**Défaut de protéines membranaires favorisant l'hémolyse
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**Diagnostic par immunophénotypage des globules rouges
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http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2011-11/texte_court__bilan_martial_carence_2011-11-09_17-22-2_135.pdf
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[[Category:Items]]
 
[[Category:Items]]
 
[[Category:Hématologie]]
 
[[Category:Hématologie]]
 
[[Category:Troisième partie : Orientation diagnostique]]
 
[[Category:Troisième partie : Orientation diagnostique]]

Version du 13 septembre 2013 à 20:19

Objectifs

  • Devant une anémie, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents
  • Argumenter l’attitude thérapeutique dans les anémies carentielles et planifier leur suivi

Diagnostic positif

Clinique

  • Rechercher à l'interrogatoire :
    • Contexte de découverte
    • Rapidité d'installation
    • Prise de traitement anticoagulant ou anti-agrégant
    • Notion de voyage récent

Syndrome anémique

  • Pâleur : cutanée et muqueuse, prédominant en sous-unguéale et au niveau conjonctival ; variable +++
  • Manifestations fonctionnelles d'hypoxie (révélatrices +++) :
    • Asthénie
    • Dyspnée d'effort puis de repos
    • Vertiges, céphalées, acouphènes, scotomes, crises convulsives
    • Tachycardie, angor d'effort
    • Souffle cardiaque fonctionnel
    • Décompensation ou aggravation d'une pathologie cardiaque ou respiratoire chronique pré-existante
  • Signes de gravité - tolérance, fonction de l'intensité de l'anémie, du terrain et de la rapidité d'installation

Signes d'orientation étiologique

  • Anémie hémolytique : ictère, splénomégalie
  • Carence martiale : signes muqueux et phanériens de sidéropénie
  • Cirrhose : ascite, circulation collatérale abdominale, hépatosplénomégalie
  • Carence en B12 : glossite, troubles neurologiques
  • Insuffisance médullaire : syndrome hémorragique cutanéo-muqueux
  • Hémopathie maligne : adénopathies, splénomégalie
  • Infection/inflammation : fièvre +++
  • Insuffisance rénale, insuffisance hépatique
  • Endocrinopathie

Biologique

  • Définition = abaissement de l'hémoglobine :
    • Homme : < 13 g/dL
    • Femme : < 12 g/dL
    • Jeune enfant : < 11 g/dL
    • Nouveau-né : < 14 g/dL
    • Femme enceinte (> 12 SA) : < 10,5 g/dL
  • Sous réserve d'un volume plasmatique total stable, sinon anémie de dilution (grossesse, splénomégalie volumineuse, dysglobulinémie monoclonale à taux élevé, insuffisance cardiaque sévère)
  • Nécessité d'hémogramme avec numération des réticulocytes et étude de la morphologie des hématies
  • Examens d'orientation :
    • Bilan inflammatoire
    • Bilan hépatique
    • Bilan d'hémolyse
    • Bilan martial
  • Penser au groupe sanguin dans l'éventualité d'une transfusion

Physiopathologie

Anémies centrales

  • Elément commun = réticulocytes < 100 G/L → arégénératives
  • Aplasie médullaire : disparition primitive ou secondaire des cellules souches de la moelle
  • Erythroblastopénie pure : disparition primitive ou secondaire des précurseurs érythroïdes intra-médullaires
  • Dysmyélopoïèse secondaire carentielle : vitamine B12, folates, fer
  • Dysmyélopoïèse primitive : SMD
  • Envahissement médullaire : cellules hématopoïétiques anormales ou cellules extra-hématopoïétiques
  • Myélofibrose
  • Déficit de stimulation hormonale : EPO et autres hormones
  • Inhibiteur de l'érythropoïèse : TNF en cas d'inflammation ++

Anémie périphérique

  • Elément commun = réticulocytes > 150 G/L → régénérative
  • Perte sanguine aiguë : hémorragie (digestive +++)
  • Régénération après anémie centrale
  • Hémolyse pathologique :
    • Extracorpusculaire : anémies hémolytiques auto-immunes +++
    • Corpusculaire : anomalie membranaire, enzymatique... = anémie hémolytique constitutionnelle (drépanocytose +++)

Anémies microcytaires

  • VGM < 80 fL (72 chez l'enfant)
  • Origine centrale
  • Bilan martial systématique devant une anémie microcytaire

Anémie par carence martiale

  • La plus fréquente : 25%

Clinique

  • Anémie d'installation progressive → bien tolérée
  • Syndrome anémique + signes de sidéropénie : perte de cheveux, rhagades, anomalies unguéales
  • Absence d'autre trouble hématologique

Hémogramme

  • Anémie souvent profonde, microcytaire, hypochrome (CCMH < 32%)
  • Leucocytes normaux, parfois thrombocytose associée
  • Réticulocytes < 100 G/L mais inutiles

Bilan martial[1]

  • Profil observé :
    • Fer sérique effondré (< 11 µmol/L)
    • CTF augmentée et CST diminué
    • Transferrine (sidérophiline) augmentée
    • Ferritine sérique effondrée (< 20/30 µg/L chez la femme/l'homme)
  • Bilan recommandé[1] :
    • En première intention, doser la ferritine (± CRP si suspicion de syndrome inflammatoire)
    • En cas d’inflammation, d’insuffisance rénale chronique ou si ferritine normale alors que la suspicion clinique est forte : fer sérique + transferrine avec calcul du CST

Diagnostic différentiel

  • Anémie inflammatoire chronique → bilan inflammatoire
  • Syndromes thalassémiques → électrophorèse de l'hémoglobine

Diagnostic étiologique

  • Recherche systématique d'une hémorragie chronique distillante souvent occulte
  • Femme jeune → causes gynécologiques +++
  • Homme et femme ménopausée → causes digestives
  • Démarche diagnostique :
    • Interrogatoire, recherche de sang dans les selles
    • Endoscopie indispensable en l'absence de cause gynécologique → UGD et cancer colo-rectal +++
    • Rechercher des causes favorisantes : médicaments (AINS, anticoagulant), anomalie de l'hémostase
  • Carence d'apport : nourrisson et femme jeune avec grossesses rapprochées
  • Malabsorption : gastrectomie (+ carence en B12), maladie cœliaque
  • Autres : dénutrition, syndrome de Lasténie de Ferjol, hémosidérose pulmonaire de l'enfant

Prise en charge

  • Traitement étiologique quand possible
  • Supplémentation :
    • Fer ferreux per os, 100 à 200 mg/jour chez l'adulte, pour au moins 3 mois
    • Prévenir des effets indésirables digestifs : selles noires, nausées
    • Interaction avec le thé → ne pas en boire trop
    • Pas de traitement par voie parentérale sauf dernier recours
    • Objectif = normalisation de la ferritinémie, contrôlée à 3 mois avec hémogramme

Anémie inflammatoire

  • Due à la sécrétion de cytokines pro-inflammatoires
  • Souvent normochrome normocytaire initialement mais si persistance de l'inflammation (6-8 semaines) → microcytaire, hypochrome
  • Fréquemment associée à une polynucléose neutrophile et à une thrombocytose
  • CRP, fibrinogènes, α2-globulines augmentés
  • Bilan martial :
    • Fer sérique diminué
    • Ferritine normale ou élevée
    • Transferrine et CTF basses

Hémoglobinopathies

  • Anémie souvent discrète mais parfois sévère
  • Microcytose +++ (55-70 fL)
  • Origine géographique :
    • Pourtour méditerranéen et Asie du Sud : thalassémies
    • Afrique : α-thalassémies et hémoglobinose C
    • Asie : thalassémies, hémoglobinose E
  • Circonstances de découverte :
    • Anémie sévère néonatale + contexte familial → α-thalassémie
    • Anémie dans la première année de vie + contexte → β-thalassémie
    • Découverte fortuite sur hémogramme pour une autre indication : microcytose importante et anémie peu sévère
  • Diagnostic par électrophorèse de l'hémoglobine

Autres

  • Anémie microcytaire : déficit en vitamine B6 (alcoolisme +++), anémie sidéroblastique constitutionnelle, saturnisme
  • Anémies multifactorielles :
    • Etat inflammatoire chronique
    • Hépatopathie
    • Insuffisance rénale chronique
    • Endocrinopathie : hypothyroïdie, hypocorticisme
    • Hémodilution, hypersplénisme

Myélogramme

  • A réaliser si aucune cause retrouvée

Moelle pauvre

  • Erythroblastopénie isolée :
    • Erythroblastes < 5%, autres lignées normales
    • Chez l'enfant : maladie constitutionnelle ou infection virale (Parvovirus B19)
    • Chez l'adulte : médicaments, maladie auto-immune, cancer, thymome
  • Frottis globalement pauvre :
    • Aplasie médullaire
    • Myélofibrose
    • → Biopsie ostéo-médullaire

Moelle riche

  • Envahie par des cellules hématopoïétiques :
    • Blastes → leucémie aiguë
    • Plasmocytes → myélome
    • Lymphocytes matures → LLC ou lymphome lymphocytique
    • Cellules lymphomateuses → lymphome malin
  • Envahie par des cellules non-hématopoïétiques (métastase) : sein, rein, thyroïde, prostate, poumon
  • Moelle riche avec dysplasies → SMD

Anémies normocytaires régénératives

  • Réticulocytes > 150 G/L

Anémie de régénération

  • Hémorragie aiguë :
    • Perte de sang total mais régénération de la partie acellulaire plus rapide
    • Augmentation des réticulocytes à J3-J5
    • Vérifier l'absence de carence martiale secondaire → hémogramme + bilan martial à 6 semaines
  • Anémie de régénération médullaire : début de traitement d'une anémie non-régénérative ou sortie d'aplasie

Anémies hémolytiques

  • Caractéristiques biologiques :
    • ↑ Bilirubine libre
    • Haptoglobine effondrée
    • ↑ LDH et fer sérique
  • Parfois anémie faussement macrocytaire secondaire à une forte réticulocytose voire érythromyélémie
  • 2 examens systématiques :
    • Hémogramme avec frottis sanguin → diagnostic positif + recherche d'anomalies morphologiques et de P. falciparum selon le contexte
    • Test de Coombs direct à la recherche d'anticorps anti-érythrocytaires

Anémies hémolytiques extra-corpusculaires

  • Destruction des GR par un élément externe
  • Anémies hémolytiques immunologiques :
    • Anamnèse évocatrice :
      • Hémolyse allo-immune post-transfusionnelle
      • Maladie hémolytique du nouveau-né
      • Anémie hémolytique auto-immune
        • AHAI à auto-anticorps chauds (IgG) : idiopathique, hémopathie lymphoïde, lupus, kyste ovarien, infection virale, traitement par α-méthyl-DOPA
        • AHAI à auto-anticorps froids (IgM) : idiopathique, maladie des agglutinines froides, lymphomes, infections batériennes (mycoplasme) ou virales (CMV, MNI, HIV)
      • Hémolyse immuno-allergique médicamenteuse
  • Hémolyses mécaniques :
    • Coombs direct négatif
    • Schizocytes au frottis
    • Causes : microangiopathies thrombotiques, hémolyse sur valve, circulation extra-corporelle

Hémolyses infectieuses

  • Paludisme
  • Septicémies

Hémolyses toxiques

  • Venin de serpent
  • Champignon vénéneux
  • Saturnisme

Anémies hémolytiques corpusculaires

  • Anomalie constitutionnelle d'un composant du globule rouge ; Coombs direct négatif
  • Sphérocytose héréditaire de Minkowski-Chauffard :
    • Fréquente, autosomique dominante
    • Anomalies de la membrane du GR → se sphérise dans le sang
    • Splénomégalie, ictère
    • Hémolyse chronique avec poussées
    • Hyperréticulocytose, sphérocytose au frottis
    • Formes symptomatiques améliorées par la splénectomie
  • Anomalies enzymatiques :
    • Déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD) +++ : lié à l'X, race noire, hémolyse aiguë induite par un médicament ou toxique oxydant
  • Anomalies de l'hémoglobine :
  • Hémoglobinurie nocturne paroxystique :
    • Anémie hémolytique corpusculaire acquise
    • Rare, adulte, poussées d'hémolyse nocturne
    • Défaut de protéines membranaires favorisant l'hémolyse
    • Diagnostic par immunophénotypage des globules rouges




Sources

  1. ↑ 1,0 et 1,1 Recommandations HAS Mars 2011 : Choix des examens du métabolisme du fer en cas de suspicion de carence en fer
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