265 : Neuropathie périphérique
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Sommaire
Objectif
- Diagnostiquer une neuropathie périphérique
Diagnostic positif
Clinique
- Signes moteurs :
- Paralysie ou parésie, volontaire, réflexe et automatique, flasque, hypotonique
- Amyotrophie retardée (3 semaines)
- Fasciculations spontanées et provoquées à la percussion
- Abolition des ROT
- Signes sensitifs précoces :
- Subjectifs : paresthésies, dysesthésies, douleurs, crampes au repos, topographie radiculaire ou tronculaire
- Objectifs : sensibilité superficielle (épicritique, thermoalgique), proprioceptive (pallesthésie, ataxie, Romberg)
- Signes neurovégétatifs : vasomoteurs (œdème/cyanose), trophiques, des phanères, hypotension orthostatique, impuissance, incontinence urinaire
- Synthèse :
- Atteinte des grosses fibres myélinisées : troubles proprioceptifs et signes moteurs
- Atteinte des petites fibres amyéliniques : troubles thermoalgiques et neurovégétatifs
Paraclinique
- Electrophysiologie neuromusculaire (ENMG) :
- Confirme la nature neurogène
- Electromyogramme (détection) :
- Caractérise l'atteinte neurogène : potentiels de fibrillation au repos, appauvrissement en unités motrices, accélération de la fréquence des potentiels individualisés
- Indication topographique : tronculaire, radiculaire, diffuse...
- Elimine une atteinte myogène
- Mesure des vitesses de conduction (stimulo-détection) :
- Neuropathies démyélinisantes : ralentissement des vitesses de conduction, allongement des latences distales et de l'onde F, dispersion des PA, blocs de conduction moteur
- Neuropathies axonales : vitesses normales, baisse d'amplitude du PA de la réponse motrice et/ou sensitive
- Neuronopathie sensitive : abolition diffuse du potentiel d'action sensitif, paramètres moteurs normaux
- Neuronopathie motrice : baisse d'amplitude du PA moteur, paramètres sensitifs normaux
- Liquide cérébrospinal : hyperprotéinorachie isolée si PRN, diabète, affection (para)néoplasique ou hématologique
- Biopsie neuromusculaire :
- En cas de suspicion de vascularite, de doute diagnostique en l'absence de cause retrouvée, ou devant une PRNC démyélinisante
- PRN inflammatoire démyélinisante chronique (CIDP) : lésions inflammatoires et démyélinisation/remyélinisation
- Vascularite : occlusion artérielle
- Dépôts d'amylose
Diagnostic différentiel
- Paralysies centrales : spastiques, non amyotrophiantes
- Atteintes myogènes : atteinte motrice pure, abolition de la réponse idiomusculaire, CPK élevées
Diagnostic étiologique
- Classification électroclinique :
- Mononeuropathie
- Mononeuropathie multiple
- Polyneuropathie : atteinte de toutes les fibres nerveuses, longueur-dépendante, à prédominance sensitive
- Polyradiculoneuropathie : atteinte de l'ensemble des racines nerveuses sensitives et motrices, symétrique, avec composante maximale, aréflexie diffuse (aiguë ou chronique)
- Neuronopathie : atteinte du corps cellulaire du neurone → sensitives ou motrices
- Bilan diagnostique de base :
- Clinique : recherche de forme familiale, de prise médicamenteuse
- ENMG
- Parfois LCS
- Biologie : hémogramme, VS/CRP, glycémie à jeun et HGPO, ionogramme, calcémie, BH, TP TCA, EPPS
Polyneuropathies axonales longueur-dépendantes
- Débute au pied puis évolue en remontant, touche les genoux en même temps que les mains
Clinique
- Troubles sensitifs initiaux des extrémités (paresthésies, dysesthésies), ataxie
- Troubles moteurs : difficultés à la marche initialement, fatigabilité, steppage, crampes fréquentes
- Troubles végétatifs : hypotension orthostatique, troubles vésico-sphinctériens, sexuels, digestifs
- A l'examen physique, atteinte symétrique à prédominance distale surtout aux MI, abolition des ROT, amyotrophie, déficit sensitif et atteinte végétative
- Démarche étiologique dépend :
- De l'âge : enfant = rare et héréditaire, adulte = nombreuses causes, souvent pas de cause retrouvée chez la personne âgée
- De l'origine : lèpre, amylose portugaise
- Des circonstances : maladie générale (diabète, IRC), médicaments, piqûre d'insecte
- Du mode d'installation (aigu/subaigu/chronique)
Causes
- Polyneuropathie diabétique :
- Une des plus fréquentes
- Mécanismes multiples : facteurs vasculaires (perméabilité), facteurs métaboliques et immunologiques
- Apparition 5 à 10 ans après le début
- Forme la plus fréquente = polyneuropathie sensitivomotrice distale ± dysautonomie :
- Paresthésies initiales, aréflexie achilléenne, hypoesthésie thermoalgique en chaussette, douleurs à type de broiement
- Manifestations dysautonomiques : troubles cardiovasculaires, digestifs, génito-urinaires
- Neuropathie motrice proximale : amyotrophie subaiguë, faiblesse musculaire proximale des membres inférieurs, douleurs
- Neuropathies focales et multifocales : nerfs crâniens, atteinte des membres, atteinte du nerf fémoral fréquente (douleurs à recrudescence nocturne, amyotrophie quadricipitale, abolition du réflexe rotulien)
- Neuropathies du tronc : douleurs dans la poitrine ou l'abdomen
- Traitement = équilibre glycémique et traitement symptomatique
- Causes toxiques :
- Médicaments +++ : vincristine, platines, chloroquine, métronidazole, thalidomide, amiodarone, isoniazide, furanes, antirétroviraux
- Le plus souvent, atteintes sensitives
- Possibilité de dépistage en ENMG
- Causes toxiques : benzène ++
- Polyneuropathie toxique alcoolique :
- Par toxicité directe de l'alcool parfois associée à une carence en vitamine B1 ou en folates
- Installation insidieuse lentement progressive, paresthésies à type de fourmillements, crampes nocturnes des mollets, fatigabilité à la marche
- Après quelques années d'évolution, douleurs en étau/brûlures, hyperpathie douloureuse, troubles cutanés (dépilation, anhidrose)
- A l'examen, hypoesthésie symétrique en chaussette des différentes sensibilités, aréflexie achilléenne, amyotrophie et déficit moteur de la loge antéro-externe de jambe
- ENMG : anomalies précoces axonales
- Traitement = vitamines parentérales (B1 ++), sevrage alcoolique, régime riche en protéines
- Autres formes cliniques : polyneuropathie aiguë avec paraparésie flasque et troubles sensitifs, forme ulcéromutilante avec MPP, formes purement motrices
- Amylose :
- Primitive (mutation de la transthyrétine) ou secondaire (gammapathie)
- A rechercher en cas de polyneuropathie axonale à prédominance dysautonomique + syndrome du canal carpien
- Diagnostic : ATCD familiaux, BGSA/BGPO/biopsie anale, biopsie de nerf sensitif, recherche de mutation du gène de la transthyrétine
- Vascularite
- Causes infectieuses : HIV (phase tardive)
Polyneuropathies démyélinisantes
- Neuropathies à IgM monoclonale anti-MAG :
- Age > 50 ans
- Ataxie, tremblement des mains
- Evolution lentement progressive
- ENMG : polyneuropathie démyélinisante à prédominance distale
- Biologie : IgM monoclonale à taux faible en général
- Présence d'anticorps anti-MAG
- Parfois dans un syndrome POEMS (Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal component, Skin changes)
- Neuropathies héréditaires :
- Polyneuropathie sensitivomotrice de Charcot-Marie-Tooth : atrophie fibulaire, pieds creux, atteinte sensitivomotrice
- Formes démyélinisantes autosomiques dominantes
Neuronopathies sensitives
- Dégénérescence des neurones sensitifs dans la racine postérieure des nerfs sensitifs
- Atteintes asymétriques, non-systématisées en termes de tronc ou de racine
- Diagnostic :
- Atteinte sensitive pure clinique
- Atteinte sensitive pure à l'ENMG : abolition diffuse des potentiels sensitifs, pas d'anomalie des potentiels moteurs
- LCS : hyperprotéinorachie (mais < 1 g/L), pléiocytose en faveur d'une origine paranéoplasique
- Immunologie : anticorps anti-Hu si syndrome paranéoplasique
- Causes :
- CBP à petites cellules
- Syndrome de Gougerot-Sjögren
- Origine dysimmunitaire sans cause
- Sels de platine
Mononeuropathies multiples
- Clinique :
- Installation aiguë ou subaiguë
- Douleurs, paresthésies pénibles, déficit sensitif puis moteur avec amyotrophie
- Evolution extensive et confluente, tardivement tableau de polyneuropathie
- Atteinte des membres prédominante, atteinte des nerfs crâniens plutôt évocatrice de diabète
- Importance du contexte général pour le diagnostic étiologique
- ENMG : atteinte pluritronculaire axonale avec parfois anomalies infraclinique, permet de guider une biopsie
- Biologie : NFS, VS, CRP, protéinurie 24h, sérologies HBV HCV HIV, facteur rhumatoïde, complément, cryoglobulinémie, anticorps antinucléaires, anti-ADN, anti-SSA/SSB, anti-SM, ANCA
- Biopsie neuromusculaire = examen clef pour une vascularite :
- Sur le nerf sensitif le plus atteint (branche musculocutanée du nerf fibulaire ++)
- Vascularite nécrosante avec nécrose fibrinoïde et infiltrat inflammatoire de la paroi des artères
- Causes :
- Vascularites : périartérite noueuse, polyarthrite rhumatoïde, Churg et Strauss, Gougerot-Sjögren, LED, HIV, cryoglobulinémie, Wegener, paranéoplasique
- Diabète
- Lèpre (cause la plus fréquente dans le monde)