265 : Neuropathie périphérique

Objectif

• Diagnostiquer une neuropathie périphérique

Diagnostic positif

Clinique

• Signes moteurs :
  • Paralysie ou parésie, volontaire, réflexe et automatique, flasque, hypotonique
  • Amyotrophie retardée (3 semaines)
  • Fasciculations spontanées et provoquées à la percussion
  • Abolition des ROT
• Signes sensitifs précoces :
  • Subjectifs : paresthésies, dysesthésies, douleurs, crampes au repos, topographie radiculaire ou tronculaire
  • Objectifs : sensibilité superficielle (épicritique, thermoalgique), proprioceptive (pallesthésie, ataxie, Romberg)
• Signes neurovégétatifs : vasomoteurs (œdème/cyanose), trophiques, des phanères, hypotension orthostatique, impuissance, incontinence urinaire
• Synthèse :
  • Atteinte des grosses fibres myélinisées : troubles proprioceptifs et signes moteurs
  • Atteinte des petites fibres amyéliniques : troubles thermoalgiques et neurovégétatifs

Paraclinique

• Electrophysiologie neuromusculaire (ENMG) :
  • Confirme la nature neurogène
  • Electromyogramme (détection) :
    • Caractérise l'atteinte neurogène : potentiels de fibrillation au repos, appauvrissement en unités motrices, accélération de la fréquence des potentiels individualisés
    • Indication topographique : tronculaire, radiculaire, diffuse...
    • Elimine une atteinte myogène
  • Mesure des vitesses de conduction (stimulo-détection) :
    • Neuropathies démyélinisantes : ralentissement des vitesses de conduction, allongement des latences distales et de l'onde F, dispersion des PA, blocs de conduction moteur
    • Neuropathies axonales : vitesses normales, baisse d'amplitude du PA de la réponse motrice et/ou sensitive
    • Neuronopathie sensitive : abolition diffuse du potentiel d'action sensitif, paramètres moteurs normaux
    • Neuronopathie motrice : baisse d'amplitude du PA moteur, paramètres sensitifs normaux
• Liquide cérébrospinal : hyperprotéinorachie isolée si PRN, diabète, affection (para)néoplasique ou hématologique
• Biopsie neuromusculaire :
  • En cas de suspicion de vascularite, de doute diagnostique en l'absence de cause retrouvée, ou devant une PRNC démyélinisante
  • PRN inflammatoire démyélinisante chronique (CIDP) : lésions inflammatoires et démyélinisation/remyélinisation
  • Vascularite : occlusion artérielle
  • Dépôts d'amylose

Diagnostic différentiel

• Paralysies centrales : spastiques, non amyotrophiantes
• Atteintes myogènes : atteinte motrice pure, abolition de la réponse idiomusculaire, CPK élevées

Diagnostic étiologique

• Classification électroclinique :
  • Mononeuropathie
  • Mononeuropathie multiple
  • Polyneuropathie : atteinte de toutes les fibres nerveuses, longueur-dépendante, à prédominance sensitive
  • Polyradiculoneuropathie : atteinte de l'ensemble des racines nerveuses sensitives et motrices, symétrique, avec composante maximale, aréflexie diffuse (aiguë ou chronique)
  • Neuronopathie : atteinte du corps cellulaire du neurone → sensitives ou motrices
• Bilan diagnostique de base :
  • Clinique : recherche de forme familiale, de prise médicamenteuse
  • ENMG
  • Parfois LCS
  • Biologie : hémogramme, VS/CRP, glycémie à jeun et HGPO, ionogramme, calcémie, BH, TP TCA, EPPS

Polyneuropathies axonales longueur-dépendantes

• Débute au pied puis évolue en remontant, touche les genoux en même temps que les mains

Clinique

• Troubles sensitifs initiaux des extrémités (paresthésies, dysesthésies), ataxie
• Troubles moteurs : difficultés à la marche initialement, fatigabilité, steppage, crampes fréquentes
• Troubles végétatifs : hypotension orthostatique, troubles vésico-sphinctériens, sexuels, digestifs
• A l'examen physique, atteinte symétrique à prédominance distale surtout aux MI, abolition des ROT, amyotrophie, déficit sensitif et atteinte végétative
• Démarche étiologique dépend :
  • De l'âge : enfant = rare et héréditaire, adulte = nombreuses causes, souvent pas de cause retrouvée chez la personne âgée
  • De l'origine : lèpre, amylose portugaise
  • Des circonstances : maladie générale (diabète, IRC), médicaments, piqûre d'insecte
  • Du mode d'installation (aigu/subaigu/chronique)

Causes

• Polyneuropathie diabétique :
  • Une des plus fréquentes
  • Mécanismes multiples : facteurs vasculaires (perméabilité), facteurs métaboliques et immunologiques
  • Apparition 5 à 10 ans après le début
  • Forme la plus fréquente = polyneuropathie sensitivomotrice distale ± dysautonomie :
    • Paresthésies initiales, aréflexie achilléenne, hypoesthésie thermoalgique en chaussette, douleurs à type de broiement
    • Manifestations dysautonomiques : troubles cardiovasculaires, digestifs, génito-urinaires
  • Neuropathie motrice proximale : amyotrophie subaiguë, faiblesse musculaire proximale des membres inférieurs, douleurs
  • Neuropathies focales et multifocales : nerfs crâniens, atteinte des membres, atteinte du nerf fémoral fréquente (douleurs à recrudescence nocturne, amyotrophie quadricipitale, abolition du réflexe rotulien)
  • Neuropathies du tronc : douleurs dans la poitrine ou l'abdomen
  • Traitement = équilibre glycémique et traitement symptomatique
• Causes toxiques :
  • Médicaments +++ : vincristine, platines, chloroquine, métronidazole, thalidomide, amiodarone, isoniazide, furanes, antirétroviraux
  • Le plus souvent, atteintes sensitives
  • Possibilité de dépistage en ENMG
  • Causes toxiques : benzène ++
• Polyneuropathie toxique alcoolique :
  • Par toxicité directe de l'alcool parfois associée à une carence en vitamine B1 ou en folates
  • Installation insidieuse lentement progressive, paresthésies à type de fourmillements, crampes nocturnes des mollets, fatigabilité à la marche
  • Après quelques années d'évolution, douleurs en étau/brûlures, hyperpathie douloureuse, troubles cutanés (dépilation, anhidrose)
  • A l'examen, hypoesthésie symétrique en chaussette des différentes sensibilités, aréflexie achilléenne, amyotrophie et déficit moteur de la loge antéro-externe de jambe
  • ENMG : anomalies précoces axonales
  • Traitement = vitamines parentérales (B1 ++), sevrage alcoolique, régime riche en protéines
  • Autres formes cliniques : polyneuropathie aiguë avec paraparésie flasque et troubles sensitifs, forme ulcéromutilante avec MPP, formes purement motrices
• Amylose :
  • Primitive (mutation de la transthyrétine) ou secondaire (gammapathie)
  • A rechercher en cas de polyneuropathie axonale à prédominance dysautonomique + syndrome du canal carpien
  • Diagnostic : ATCD familiaux, BGSA/BGPO/biopsie anale, biopsie de nerf sensitif, recherche de mutation du gène de la transthyrétine
• Vascularite
• Causes infectieuses : HIV (phase tardive)

Polyneuropathies démyélinisantes

• Neuropathies à IgM monoclonale anti-MAG :
  • Age > 50 ans
  • Ataxie, tremblement des mains
  • Evolution lentement progressive
  • ENMG : polyneuropathie démyélinisante à prédominance distale
  • Biologie : IgM monoclonale à taux faible en général
  • Présence d'anticorps anti-MAG
  • Parfois dans un syndrome POEMS (Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal component, Skin changes)
• Neuropathies héréditaires :
  • Polyneuropathie sensitivomotrice de Charcot-Marie-Tooth : atrophie fibulaire, pieds creux, atteinte sensitivomotrice
  • Formes démyélinisantes autosomiques dominantes

Neuronopathies sensitives

• Dégénérescence des neurones sensitifs dans la racine postérieure des nerfs sensitifs
• Atteintes asymétriques, non-systématisées en termes de tronc ou de racine
• Diagnostic :
  • Atteinte sensitive pure clinique
  • Atteinte sensitive pure à l'ENMG : abolition diffuse des potentiels sensitifs, pas d'anomalie des potentiels moteurs
  • LCS : hyperprotéinorachie (mais < 1 g/L), pléiocytose en faveur d'une origine paranéoplasique
  • Immunologie : anticorps anti-Hu si syndrome paranéoplasique
• Causes :
  • CBP à petites cellules
  • Syndrome de Gougerot-Sjögren
  • Origine dysimmunitaire sans cause
  • Sels de platine

Mononeuropathies multiples

• Clinique :
  • Installation aiguë ou subaiguë
  • Douleurs, paresthésies pénibles, déficit sensitif puis moteur avec amyotrophie
  • Evolution extensive et confluente, tardivement tableau de polyneuropathie
  • Atteinte des membres prédominante, atteinte des nerfs crâniens plutôt évocatrice de diabète
  • Importance du contexte général pour le diagnostic étiologique
• ENMG : atteinte pluritronculaire axonale avec parfois anomalies infraclinique, permet de guider une biopsie
• Biologie : NFS, VS, CRP, protéinurie 24h, sérologies HBV HCV HIV, facteur rhumatoïde, complément, cryoglobulinémie, anticorps antinucléaires, anti-ADN, anti-SSA/SSB, anti-SM, ANCA
• Biopsie neuromusculaire = examen clef pour une vascularite :
  • Sur le nerf sensitif le plus atteint (branche musculocutanée du nerf fibulaire ++)
  • Vascularite nécrosante avec nécrose fibrinoïde et infiltrat inflammatoire de la paroi des artères
• Causes :
  • Vascularites : périartérite noueuse, polyarthrite rhumatoïde, Churg et Strauss, Gougerot-Sjögren, LED, HIV, cryoglobulinémie, Wegener, paranéoplasique
  • Diabète
  • Lèpre (cause la plus fréquente dans le monde)