265 : Neuropathie périphérique : Différence entre versions
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+ | = Diagnostic positif = | ||
+ | == Clinique == | ||
+ | *'''Signes moteurs''' : | ||
+ | **Paralysie ou parésie, volontaire, réflexe et automatique, flasque, hypotonique | ||
+ | **Amyotrophie retardée (3 semaines) | ||
+ | **Fasciculations spontanées et provoquées à la percussion | ||
+ | **Abolition des ROT | ||
+ | *'''Signes sensitifs''' précoces : | ||
+ | **Subjectifs : paresthésies, dysesthésies, douleurs, crampes au repos, topographie radiculaire ou tronculaire | ||
+ | **Objectifs : sensibilité superficielle (épicritique, thermoalgique), proprioceptive (pallesthésie, ataxie, Romberg) | ||
+ | *'''Signes neurovégétatifs''' : vasomoteurs (œdème/cyanose), trophiques, des phanères, hypotension orthostatique, impuissance, incontinence urinaire | ||
+ | *Synthèse : | ||
+ | **Atteinte des grosses fibres myélinisées : troubles proprioceptifs et signes moteurs | ||
+ | **Atteinte des petites fibres amyéliniques : troubles thermoalgiques et neurovégétatifs | ||
+ | == Paraclinique == | ||
+ | *'''Electrophysiologie neuromusculaire''' (ENMG) : | ||
+ | **Confirme la nature neurogène | ||
+ | **Electromyogramme (détection) : | ||
+ | ***Caractérise l'atteinte neurogène : potentiels de fibrillation au repos, appauvrissement en unités motrices, accélération de la fréquence des potentiels individualisés | ||
+ | ***Indication topographique : tronculaire, radiculaire, diffuse... | ||
+ | ***Elimine une atteinte myogène | ||
+ | **'''Mesure des vitesses de conduction''' (stimulo-détection) : | ||
+ | ***Neuropathies démyélinisantes : ralentissement des vitesses de conduction, allongement des latences distales et de l'onde F, dispersion des PA, blocs de conduction moteur | ||
+ | ***Neuropathies axonales : vitesses normales, baisse d'amplitude du PA de la réponse motrice et/ou sensitive | ||
+ | ***Neuronopathie sensitive : abolition diffuse du potentiel d'action sensitif, paramètres moteurs normaux | ||
+ | ***Neuronopathie motrice : baisse d'amplitude du PA moteur, paramètres sensitifs normaux | ||
+ | *'''Liquide cérébrospinal''' : hyperprotéinorachie isolée si PRN, [[diabète]], affection (para)néoplasique ou hématologique | ||
+ | *'''Biopsie neuromusculaire''' : | ||
+ | **En cas de suspicion de vascularite, de doute diagnostique en l'absence de cause retrouvée, ou devant une PRNC démyélinisante | ||
+ | **PRN inflammatoire démyélinisante chronique (CIDP) : lésions inflammatoires et démyélinisation/remyélinisation | ||
+ | **Vascularite : occlusion artérielle | ||
+ | **Dépôts d'amylose | ||
+ | == Diagnostic différentiel == | ||
+ | *Paralysies centrales : spastiques, non amyotrophiantes | ||
+ | *Atteintes myogènes : atteinte motrice pure, abolition de la réponse idiomusculaire, CPK élevées | ||
− | + | = Diagnostic étiologique = | |
− | + | *'''Classification électroclinique''' : | |
− | + | **Mononeuropathie | |
+ | **Mononeuropathie multiple | ||
+ | **Polyneuropathie : atteinte de toutes les fibres nerveuses, '''longueur-dépendante''', à prédominance sensitive | ||
+ | **Polyradiculoneuropathie : atteinte de l'ensemble des racines nerveuses sensitives et motrices, symétrique, avec composante maximale, aréflexie diffuse (aiguë ou chronique) | ||
+ | **Neuronopathie : atteinte du corps cellulaire du neurone → sensitives ou motrices | ||
+ | *'''Bilan diagnostique de base''' : | ||
+ | **Clinique : recherche de forme familiale, de '''prise médicamenteuse''' | ||
+ | **ENMG | ||
+ | **Parfois LCS | ||
+ | **Biologie : hémogramme, VS/CRP, glycémie à jeun et HGPO, ionogramme, calcémie, BH, TP TCA, EPPS | ||
+ | == Polyneuropathies axonales longueur-dépendantes == | ||
+ | *Débute au pied puis évolue en remontant, touche les genoux en même temps que les mains | ||
+ | === Clinique === | ||
+ | *Troubles sensitifs initiaux des extrémités (paresthésies, dysesthésies), ataxie | ||
+ | *Troubles moteurs : difficultés à la marche initialement, fatigabilité, steppage, crampes fréquentes | ||
+ | *Troubles végétatifs : hypotension orthostatique, troubles vésico-sphinctériens, sexuels, digestifs | ||
+ | *A l'examen physique, atteinte '''symétrique à prédominance distale''' surtout aux MI, abolition des ROT, amyotrophie, déficit sensitif et atteinte végétative | ||
+ | *Démarche étiologique dépend : | ||
+ | **De l'âge : enfant = rare et héréditaire, adulte = nombreuses causes, souvent pas de cause retrouvée chez la personne âgée | ||
+ | **De l'origine : lèpre, amylose portugaise | ||
+ | **Des circonstances : maladie générale ([[diabète]], IRC), médicaments, piqûre d'insecte | ||
+ | **Du mode d'installation (aigu/subaigu/chronique) | ||
+ | === Causes === | ||
+ | *'''Polyneuropathie diabétique''' : | ||
+ | **Une des plus fréquentes | ||
+ | **Mécanismes multiples : facteurs vasculaires (perméabilité), facteurs métaboliques et immunologiques | ||
+ | **Apparition 5 à 10 ans après le début | ||
+ | **Forme la plus fréquente = polyneuropathie sensitivomotrice distale ± dysautonomie : | ||
+ | ***Paresthésies initiales, aréflexie achilléenne, hypoesthésie thermoalgique en chaussette, douleurs à type de broiement | ||
+ | ***Manifestations dysautonomiques : troubles cardiovasculaires, digestifs, génito-urinaires | ||
+ | **Neuropathie motrice proximale : amyotrophie subaiguë, faiblesse musculaire proximale des membres inférieurs, douleurs | ||
+ | **Neuropathies focales et multifocales : nerfs crâniens, atteinte des membres, atteinte du '''nerf fémoral''' fréquente (douleurs à recrudescence nocturne, amyotrophie quadricipitale, abolition du réflexe rotulien) | ||
+ | **Neuropathies du tronc : douleurs dans la poitrine ou l'abdomen | ||
+ | **Traitement = équilibre glycémique et traitement symptomatique | ||
+ | *'''Causes toxiques''' : | ||
+ | **'''Médicaments''' +++ : vincristine, platines, chloroquine, métronidazole, thalidomide, amiodarone, isoniazide, furanes, antirétroviraux | ||
+ | **Le plus souvent, atteintes sensitives | ||
+ | **Possibilité de dépistage en ENMG | ||
+ | **Causes toxiques : benzène ++ | ||
+ | *'''Polyneuropathie toxique alcoolique''' : | ||
+ | **Par toxicité directe de l'alcool parfois associée à une carence en vitamine B1 ou en folates | ||
+ | **Installation insidieuse lentement progressive, paresthésies à type de fourmillements, crampes nocturnes ds mollets, fatigabilité à la marche | ||
+ | **Après quelques années d'évolution, douleurs en étau/brûlures, hyperpathie douloureuse, troubles cutanés (dépilation, anhidrose) | ||
+ | **A l'examen, hypoesthésie symétrique en chaussette des différentes sensibilités, aréflexie achilléenne, amyotrophie et déficit moteur de la loge antéro-externe de jambe | ||
+ | **ENMG : anomalies précoces axonales | ||
+ | **Traitement = vitamines parentérales (B1 ++), sevrage alcoolique, régime riche en protéines | ||
+ | **Autres formes cliniques : polyneuropathie aiguë avec paraparésie flasuqe et troubles sensitifs, forme ulcéromutilante avec MPP, formes purement motrices | ||
+ | *'''Amylose''' : | ||
+ | **Primitive (mutation de la transthyrétine) ou secondaire (gammapathie) | ||
+ | **'''A rechercher en cas de polyneuropathie axonale à prédominance dysautonomique + syndrome du canal carpien''' | ||
+ | **Diagnostic : ATCD familiaux, BGSA/BGPO/biopsie anale, biopsie de nerf sensitif, recherche de mutation du gène de la transthyrétine | ||
+ | *Vascularite | ||
+ | *Causes infectieuses : [[HIV]] (phase tardive) | ||
+ | == Polyneuropathies démyélinisantes == | ||
+ | *Neuropathies à IgM monoclonale anti-MAG : | ||
+ | **Age > 50 ans | ||
+ | **Ataxie, tremblement des mains | ||
+ | **Evolution lentement progressive | ||
+ | **ENMG : polyneuropathie démyélinisante à prédominance distale | ||
+ | **Biologie : IgM monoclonale à taux faible en général | ||
+ | **Présence d'anticorps anti-MAG | ||
+ | **Parfois dans un syndrome POEMS (''Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal component, Skin changes'') | ||
+ | *Neuropathies héréditaires : | ||
+ | **Polyneuropathie sensitivomotrice de Charcot-Marie-Tooth : atrophie fibulaire, pieds creux, atteinte sensitivomotrice | ||
+ | **Formes démyélinisantes autosomiques dominantes | ||
+ | == Neuronopathies sensitives == | ||
+ | *Dégénérescence des neurones sensitifs dans la racine postérieure des nerfs sensitifs | ||
+ | *Atteintes asymétriques, non-systématisées en termes de tronc ou de racine | ||
+ | *Diagnostic : | ||
+ | **Atteinte sensitive pure clinique | ||
+ | **Atteinte sensitive pure à l'ENMG : abolition diffuse des potentiels sensitifs, pas d'anomalie des potentiels moteurs | ||
+ | **LCS : hyperprotéinorachie (mais < 1 g/L), pléiocytose en faveur d'une origine paranéoplasique | ||
+ | **Immunologie : anticorps anti-Hu si syndrome paranéoplasique | ||
+ | *Causes : | ||
+ | **'''[[CBP]]''' à petites cellules | ||
+ | **Syndrome de Gougerot-Sjögren | ||
+ | **Origine dysimmunitaire sans cause | ||
+ | **Sels de platine | ||
+ | == Mononeuropathies multiples == | ||
+ | *Clinique : | ||
+ | **Installation aiguë ou subaiguë | ||
+ | **Douleurs, paresthésies pénibles, déficit sensitif puis moteur avec amyotrophie | ||
+ | **Evolution extensive et confluente, tardivement tableau de polyneuropathie | ||
+ | **Atteinte des membres prédominantes, atteinte des nerfs crâniens plutôt évocatrice de diabète | ||
+ | **'''Importance du contexte général''' pour le diagnostic étiologique | ||
+ | *ENMG : atteinte pluritronculaire axonale avec parfois anomalies infraclinique, permet de guider une biopsie | ||
+ | *Biologie : NFS, VS, CRP, protéinurie 24h, sérologies [[HBV]] [[HCV]] [[HIV]], facteur rhumatoïde, complément, cryoglobulinémie, anticorps antinucléaires, anti-ADN, anti-SSA/SSB, anti-SM, ANCA | ||
+ | *'''Biopsie neuromusculaire''' = examen clef pour une vascularite : | ||
+ | **Sur le nerf sensitif le plus atteint (branche musculocutanée du nerf fibulaire ++) | ||
+ | **Vascularite nécrosante avec nécrose fibrinoïde et infiltrat inflammatoire de la paroi des artères | ||
+ | *'''Causes''' : | ||
+ | **'''Vascularites''' : '''périartérite noueuse''', [[polyarthrite rhumatoïde]], Churg et Strauss, Gougerot-Sjögren, [[LED]], [[HIV]], cryoglobulinémie, Wegener, paranéoplasique | ||
+ | **'''[[Diabète]]''' | ||
+ | **Lèpre (cause la plus fréquente dans le monde) | ||
Version du 11 décembre 2013 à 20:35
Sommaire
Objectif
- Diagnostiquer une neuropathie périphérique
Diagnostic positif
Clinique
- Signes moteurs :
- Paralysie ou parésie, volontaire, réflexe et automatique, flasque, hypotonique
- Amyotrophie retardée (3 semaines)
- Fasciculations spontanées et provoquées à la percussion
- Abolition des ROT
- Signes sensitifs précoces :
- Subjectifs : paresthésies, dysesthésies, douleurs, crampes au repos, topographie radiculaire ou tronculaire
- Objectifs : sensibilité superficielle (épicritique, thermoalgique), proprioceptive (pallesthésie, ataxie, Romberg)
- Signes neurovégétatifs : vasomoteurs (œdème/cyanose), trophiques, des phanères, hypotension orthostatique, impuissance, incontinence urinaire
- Synthèse :
- Atteinte des grosses fibres myélinisées : troubles proprioceptifs et signes moteurs
- Atteinte des petites fibres amyéliniques : troubles thermoalgiques et neurovégétatifs
Paraclinique
- Electrophysiologie neuromusculaire (ENMG) :
- Confirme la nature neurogène
- Electromyogramme (détection) :
- Caractérise l'atteinte neurogène : potentiels de fibrillation au repos, appauvrissement en unités motrices, accélération de la fréquence des potentiels individualisés
- Indication topographique : tronculaire, radiculaire, diffuse...
- Elimine une atteinte myogène
- Mesure des vitesses de conduction (stimulo-détection) :
- Neuropathies démyélinisantes : ralentissement des vitesses de conduction, allongement des latences distales et de l'onde F, dispersion des PA, blocs de conduction moteur
- Neuropathies axonales : vitesses normales, baisse d'amplitude du PA de la réponse motrice et/ou sensitive
- Neuronopathie sensitive : abolition diffuse du potentiel d'action sensitif, paramètres moteurs normaux
- Neuronopathie motrice : baisse d'amplitude du PA moteur, paramètres sensitifs normaux
- Liquide cérébrospinal : hyperprotéinorachie isolée si PRN, diabète, affection (para)néoplasique ou hématologique
- Biopsie neuromusculaire :
- En cas de suspicion de vascularite, de doute diagnostique en l'absence de cause retrouvée, ou devant une PRNC démyélinisante
- PRN inflammatoire démyélinisante chronique (CIDP) : lésions inflammatoires et démyélinisation/remyélinisation
- Vascularite : occlusion artérielle
- Dépôts d'amylose
Diagnostic différentiel
- Paralysies centrales : spastiques, non amyotrophiantes
- Atteintes myogènes : atteinte motrice pure, abolition de la réponse idiomusculaire, CPK élevées
Diagnostic étiologique
- Classification électroclinique :
- Mononeuropathie
- Mononeuropathie multiple
- Polyneuropathie : atteinte de toutes les fibres nerveuses, longueur-dépendante, à prédominance sensitive
- Polyradiculoneuropathie : atteinte de l'ensemble des racines nerveuses sensitives et motrices, symétrique, avec composante maximale, aréflexie diffuse (aiguë ou chronique)
- Neuronopathie : atteinte du corps cellulaire du neurone → sensitives ou motrices
- Bilan diagnostique de base :
- Clinique : recherche de forme familiale, de prise médicamenteuse
- ENMG
- Parfois LCS
- Biologie : hémogramme, VS/CRP, glycémie à jeun et HGPO, ionogramme, calcémie, BH, TP TCA, EPPS
Polyneuropathies axonales longueur-dépendantes
- Débute au pied puis évolue en remontant, touche les genoux en même temps que les mains
Clinique
- Troubles sensitifs initiaux des extrémités (paresthésies, dysesthésies), ataxie
- Troubles moteurs : difficultés à la marche initialement, fatigabilité, steppage, crampes fréquentes
- Troubles végétatifs : hypotension orthostatique, troubles vésico-sphinctériens, sexuels, digestifs
- A l'examen physique, atteinte symétrique à prédominance distale surtout aux MI, abolition des ROT, amyotrophie, déficit sensitif et atteinte végétative
- Démarche étiologique dépend :
- De l'âge : enfant = rare et héréditaire, adulte = nombreuses causes, souvent pas de cause retrouvée chez la personne âgée
- De l'origine : lèpre, amylose portugaise
- Des circonstances : maladie générale (diabète, IRC), médicaments, piqûre d'insecte
- Du mode d'installation (aigu/subaigu/chronique)
Causes
- Polyneuropathie diabétique :
- Une des plus fréquentes
- Mécanismes multiples : facteurs vasculaires (perméabilité), facteurs métaboliques et immunologiques
- Apparition 5 à 10 ans après le début
- Forme la plus fréquente = polyneuropathie sensitivomotrice distale ± dysautonomie :
- Paresthésies initiales, aréflexie achilléenne, hypoesthésie thermoalgique en chaussette, douleurs à type de broiement
- Manifestations dysautonomiques : troubles cardiovasculaires, digestifs, génito-urinaires
- Neuropathie motrice proximale : amyotrophie subaiguë, faiblesse musculaire proximale des membres inférieurs, douleurs
- Neuropathies focales et multifocales : nerfs crâniens, atteinte des membres, atteinte du nerf fémoral fréquente (douleurs à recrudescence nocturne, amyotrophie quadricipitale, abolition du réflexe rotulien)
- Neuropathies du tronc : douleurs dans la poitrine ou l'abdomen
- Traitement = équilibre glycémique et traitement symptomatique
- Causes toxiques :
- Médicaments +++ : vincristine, platines, chloroquine, métronidazole, thalidomide, amiodarone, isoniazide, furanes, antirétroviraux
- Le plus souvent, atteintes sensitives
- Possibilité de dépistage en ENMG
- Causes toxiques : benzène ++
- Polyneuropathie toxique alcoolique :
- Par toxicité directe de l'alcool parfois associée à une carence en vitamine B1 ou en folates
- Installation insidieuse lentement progressive, paresthésies à type de fourmillements, crampes nocturnes ds mollets, fatigabilité à la marche
- Après quelques années d'évolution, douleurs en étau/brûlures, hyperpathie douloureuse, troubles cutanés (dépilation, anhidrose)
- A l'examen, hypoesthésie symétrique en chaussette des différentes sensibilités, aréflexie achilléenne, amyotrophie et déficit moteur de la loge antéro-externe de jambe
- ENMG : anomalies précoces axonales
- Traitement = vitamines parentérales (B1 ++), sevrage alcoolique, régime riche en protéines
- Autres formes cliniques : polyneuropathie aiguë avec paraparésie flasuqe et troubles sensitifs, forme ulcéromutilante avec MPP, formes purement motrices
- Amylose :
- Primitive (mutation de la transthyrétine) ou secondaire (gammapathie)
- A rechercher en cas de polyneuropathie axonale à prédominance dysautonomique + syndrome du canal carpien
- Diagnostic : ATCD familiaux, BGSA/BGPO/biopsie anale, biopsie de nerf sensitif, recherche de mutation du gène de la transthyrétine
- Vascularite
- Causes infectieuses : HIV (phase tardive)
Polyneuropathies démyélinisantes
- Neuropathies à IgM monoclonale anti-MAG :
- Age > 50 ans
- Ataxie, tremblement des mains
- Evolution lentement progressive
- ENMG : polyneuropathie démyélinisante à prédominance distale
- Biologie : IgM monoclonale à taux faible en général
- Présence d'anticorps anti-MAG
- Parfois dans un syndrome POEMS (Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal component, Skin changes)
- Neuropathies héréditaires :
- Polyneuropathie sensitivomotrice de Charcot-Marie-Tooth : atrophie fibulaire, pieds creux, atteinte sensitivomotrice
- Formes démyélinisantes autosomiques dominantes
Neuronopathies sensitives
- Dégénérescence des neurones sensitifs dans la racine postérieure des nerfs sensitifs
- Atteintes asymétriques, non-systématisées en termes de tronc ou de racine
- Diagnostic :
- Atteinte sensitive pure clinique
- Atteinte sensitive pure à l'ENMG : abolition diffuse des potentiels sensitifs, pas d'anomalie des potentiels moteurs
- LCS : hyperprotéinorachie (mais < 1 g/L), pléiocytose en faveur d'une origine paranéoplasique
- Immunologie : anticorps anti-Hu si syndrome paranéoplasique
- Causes :
- CBP à petites cellules
- Syndrome de Gougerot-Sjögren
- Origine dysimmunitaire sans cause
- Sels de platine
Mononeuropathies multiples
- Clinique :
- Installation aiguë ou subaiguë
- Douleurs, paresthésies pénibles, déficit sensitif puis moteur avec amyotrophie
- Evolution extensive et confluente, tardivement tableau de polyneuropathie
- Atteinte des membres prédominantes, atteinte des nerfs crâniens plutôt évocatrice de diabète
- Importance du contexte général pour le diagnostic étiologique
- ENMG : atteinte pluritronculaire axonale avec parfois anomalies infraclinique, permet de guider une biopsie
- Biologie : NFS, VS, CRP, protéinurie 24h, sérologies HBV HCV HIV, facteur rhumatoïde, complément, cryoglobulinémie, anticorps antinucléaires, anti-ADN, anti-SSA/SSB, anti-SM, ANCA
- Biopsie neuromusculaire = examen clef pour une vascularite :
- Sur le nerf sensitif le plus atteint (branche musculocutanée du nerf fibulaire ++)
- Vascularite nécrosante avec nécrose fibrinoïde et infiltrat inflammatoire de la paroi des artères
- Causes :
- Vascularites : périartérite noueuse, polyarthrite rhumatoïde, Churg et Strauss, Gougerot-Sjögren, LED, HIV, cryoglobulinémie, Wegener, paranéoplasique
- Diabète
- Lèpre (cause la plus fréquente dans le monde)