264 : Néphropathie glomérulaire : Différence entre versions

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*Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient
 
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*Caractéristique commune : '''protéinurie > 1 g/24h'''
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*Caractérisation étiologique selon la présentation clinique et le diagnostic histologique
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*Signes extra-rénaux à rechercher systématiquement pour orienter le diagnostic :
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**Signes généraux : AEG, fièvre, anorexie
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**Arthralgies, myalgies
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**Douleurs abdominales, diarrhée sanglante
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**Signes cutanés : purpura, livedo
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**Signes pulmonaires et ORL : dyspnée, hémoptysie, épistaxis
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**Signes neurologiques
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**Antécédents familiaux, surdité, hépatopathie...
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*Tests immunologiques utiles à l'orientation diagnostique : anticorps anti-ADN natif et anti-nucléaires, complément, CH50, ANCA, anticorps anti-MBG, cryoglobulinémie, facteur rhumatoïde, immunoélectrophorèse des protéines plasmatiques et urinaires, dosage pondéral des Ig, sérologie HBV, HCV, HIV
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*'''PBR''' :
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**Malade informé des bénéfices attendus et des risques
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**Indications : la plupart du temps, sauf SN pur de l'enfant ou syndrome néphritique aigu
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**Intérêt diagnostique, thérapeutique et pronostique
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**Percutanée sous échographie après anesthésie locale, ou transjugulaire
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**Complications : hématurie macroscopique, hématomes, fistules artério-veineuses (4 à 10%)
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***Rein unique
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***HTA mal contrôlée
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***Thrombopénie ou trouble de la coagulation
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***Anémie sévère
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***Kystes multiples, cancer du rein, infections
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*Facteurs pronostiques :
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**Cliniques : degré d'insuffisance rénale au diagnostic, sévérité de l'HTA, degré de protéinurie, sexe masculin
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**Histologiques : pourcentage de croissants glomérulaires, sclérose glomérulaire, fibrose interstitielle, lésions vasculaires
  
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= Syndrome néphrotique =
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== Syndrome clinico-biologique ==
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*Protéinurie > 3 g/24h
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*Ou protides < 60 g/L
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== Anatomo-pathologie ==
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*'''Lésions glomérulaires minimes''' :
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**Pas de prolifération
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**Lésions des pieds des podocytes en microscopie électronique
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*Glomérulo-néphrite membrano-proliférative :
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**Forme particulière, frontière avec le syndrome néphritique
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**Dépôts endomembraneux
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**Prolifération endocapillaire
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== Etiologie ==
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*Communes à toutes les formes histologiques : '''amylose''' et '''diabète'''
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**'''Hémopathies malignes'''
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**Maladies auto-immunes
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**Infections
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**'''Cancer''' : âge > 50 ans, pulmonaires, mammaires, coliques et mélanomes +++
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**'''[[LED|Lupus]]''' : femme 20-55 ans, parfois avant l'atteinte cutanée, présence de C1<sub>q</sub>
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**Infections : syphilis, lèpre, filariose, HBV
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**Toxiques : sels d'or, D-pénicillamine
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**Sarcoïdose
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*GNMP :
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**Maladies auto-immunes
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**Infections : '''HBV'''
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*Insuffisance rénale aiguë
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== Anatomo-pathologie ==
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*'''Glomérulonéphrite membrano-proliférative''' :
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**Prolifération endocapillaire
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== Etiologie ==
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*Principalement : '''post-streptococcique'''
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= Glomérulo-néphrite rapidement progressive =
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== Syndrome clinico-biologique ==
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*'''Insuffisance rénale aiguë''' : doublement de la créatininémie en 15 jours
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*Pas d’œdèmes
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*'''Signes extra-rénaux'''
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== Anatomo-pathologie ==
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*Imposent une '''PBR en urgence'''
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*Caractérisées par une prolifération en '''croissants extra-capillaires'''
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*Différentes formes selon trois types de dépôts :
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**Type I : '''linéaires'''
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**Type II : '''granuleux'''
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**Type III : '''pauci-immuns''' (pas de dépôt d'Ig)
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== Etiologie ==
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*Type I = syndrome de Goodpasture : présence d'anti-MBG
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*Type II :
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**Hépatites virales
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**'''Endocardite infectieuse'''
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**Purpura rhumatoïde
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*Type III = '''vascularites pauci-immunes''' :
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**Granulomatose de Wegener
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**Polyangéite microscopique
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**Maladie de Churg et Strauss
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= Syndrome des hématuries récidivantes =
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== Syndrome clinico-biologique ==
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*'''Hématurie macroscopique récidivante'''
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*± Protéinurie
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*± Insuffisance rénale
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== Anatomo-pathologie ==
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*Prolifération mésangiale
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*Dépôts mésangiaux d'IgA
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*Forme particulière : présence de prolifération extra-capillaire → forme frontière avec GNRP, très mauvais pronostic
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== Etiologie ==
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*Primitive = '''maladie de Berger'''
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*'''Cirrhose'''
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*'''Purpura rhumatoïde'''
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*Inflammatoire : psoriasis, MICI, spondylarthropathies
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*HIV
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*Cancers
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= Glomérulonéphrite chronique =
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*Cliniquement :
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**Hématurie
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**Protéinurie
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**HTA
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**Insuffisance rénale
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*Peut compliquer toutes les néphropathies glomérulaires
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= Formes cliniques =
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== [[328 : Protéinurie et syndrome néphrotique chez l’enfant et chez l’adulte#Syndrome néphrotique chez l'enfant|LGM de l'enfant]] ==
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== Néphropathie à IgA ==
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*= Maladie de Berger
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*'''La plus fréquente des glomérulonéphrites'''
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*Adulte jeune +++, sexe masculin
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*Augmentation des IgA sériques dans 50% des cas, complément normal
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*Prise en charge :
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**Traitement symptomatique et néphroprotecteur
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**Dans certains cas, corticoïdes et immunosuppresseurs
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**Au stade d'IRC terminale : proposer transplantation rénale, risque de récidive de 40% sur le greffon
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*Pronostic variable, fonction des facteurs pronostiques ; 30% en IRC terminale dans les 25 ans suivant la découverte
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== Syndrome de Goodpasture ==
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*= Syndrome pneumo-rénal :
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**GNRP
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**'''Hémorragie intra-alvéolaire'''
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**Présence d''''anti-MBG''' circulants
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*Caractéristiques :
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**Terrain : homme, 30-45 ans
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**Signes pulmonaires révélateurs : toux, dyspnée, détresse respiratoire, hémoptysies, infiltrats bilatéraux, hémorragie alvéolaire au LBA
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**Signes rénaux : GNRP, insuffisance rénale oligo-anurique, dépôt linéaire d'IgG le long de la MBG
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**Biologie : syndrome inflammatoire, '''anti-MBG circulants''', anémie microcytaire (sur hémorragies pulmonaires chroniques)
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**Traitement :
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***Symptomatique : EER, diurétiques de l'anse, O<sub>2</sub>, transfusions
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***Etiologique : '''corticoïdes''' 15 mg/kg/j * 3j IV puis 1 mg/kg/j * 8 semaines
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**Pronostic : pulmonaire = bon mais rechutes fréquentes ; rénal = mauvais mais rechutes rares
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*Diagnostic différentiel (autres syndromes pneumorénaux) : granulomatose de Wegener, polyangéite microscopique, insuffisance rénale + œdème pulmonaire de surcharge, IRA + PNP
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== Vascularites pauci-immunes ==
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*'''Caractérisées par la présence d'ANCA''' ayant un rôle pathogène
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{| class="wikitable"
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! !! Granulomatose de Wegener !! Polyangéite microscopique
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|-
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! Signes généraux
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| colspan="2" align="center"| Fièvre, amaigrissement, arthralgies, myalgies, purpura, livedo, hyperleucocytose, ↑ CRP
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! Signes rénaux
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| colspan="2" align="center"| GNRP avec IRA
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|-
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! Signes extrarénaux
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| Souvent présents :<br/>- Sinusite, ulcérations nasales et pharyngées, otite <br/> - Uvéite, kératite <br/> - Toux, dyspnée, hémoptysies, infiltrats, nodules pulmonaires || Parfois absents :<br/> - Douleurs abdominales <br/> - Infiltrats pulmonaires <br/> - Insuffisance coronaire
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|-
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! Histologie
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| GN extracapillaire <br/> Parfois granulomes constitués : cellules épithéliales et cellules géantes || GN extracapillaire <br/> Infiltrat périvasculaire non-granulomateux
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! ANCA
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| c-ANCA : anti-protéinase 3 || p-ANCA : anti-myélopéroxydase
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|}
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*Traitement spécifique :
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**Phase aiguë : corticothérapie ou cyclophosphamide IV voire échanges plasmatiques si forme sévère
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**Entretien (immunosuppresseur) : azathioprine, mycophénolate mofétil, methotrexate ; en prévention des rechutes
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*Pronostic : 75% de survie à 5 ans pour le Wegener, 40% pour les autres
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*Surveillance : clinique, créatinine, débit de protéinurie, sédiment urinaire, NFS, CRP, quantification des ANCA
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== Syndrome néphritique aigu ==
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*Insuffisance rénale '''transitoire''' (contrairement aux GNRP)
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*Episode infectieux (ORL ou cutané) streptococcique → GNA à J15
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*'''Humps''' en immunofluorescence (dépôts de C3 granuleux)
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*Présence d''''anti-streptolysine''' (ASLO) et '''hypo-complémentémie'''
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*Traitement '''symptomatique''', excellent pronostic spontané
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= Prise en charge =
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== Traitement ==
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*Etiologique quand possible
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*Symptomatique et '''néphroprotecteur''' :
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**Restriction sodée < 6 g/24h
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**Restriction protidique < 1 g/kg/j
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**Diurétiques de l'anse adaptés à la fonction rénale en cas d’œdèmes
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**Anti-hypertenseurs pour protéinurie < 0,5 g/24h et PA < 130/80 : '''IEC''' +++
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== Surveillance ==
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*Clinique :
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**'''Poids'''
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**Signes de surcharge hydrosodée
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**Pression artérielle
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*Biologique :
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**Créatinine et DFG
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**Ionogramme plasmatique et urinaire
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**Albuminémie
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**Cholestérolémie, triglycéridémie
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**Glycémie si corticoïdes
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**Protéinurie des 24h (ou sur échantillon avec rapport P/C)
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**Sédiment urinaire (hématurie)
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**Marqueurs immunologiques sériques spécifiques selon la cause
  
  

Version actuelle en date du 11 septembre 2013 à 18:47

Objectifs

  • Diagnostiquer une néphropathie glomérulaire
  • Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient

Syndromes glomérulaires

  • Caractéristique commune : protéinurie > 1 g/24h
  • Caractérisation étiologique selon la présentation clinique et le diagnostic histologique
  • Signes extra-rénaux à rechercher systématiquement pour orienter le diagnostic :
    • Signes généraux : AEG, fièvre, anorexie
    • Arthralgies, myalgies
    • Douleurs abdominales, diarrhée sanglante
    • Signes cutanés : purpura, livedo
    • Signes pulmonaires et ORL : dyspnée, hémoptysie, épistaxis
    • Signes neurologiques
    • Antécédents familiaux, surdité, hépatopathie...
  • Tests immunologiques utiles à l'orientation diagnostique : anticorps anti-ADN natif et anti-nucléaires, complément, CH50, ANCA, anticorps anti-MBG, cryoglobulinémie, facteur rhumatoïde, immunoélectrophorèse des protéines plasmatiques et urinaires, dosage pondéral des Ig, sérologie HBV, HCV, HIV
  • PBR :
    • Malade informé des bénéfices attendus et des risques
    • Indications : la plupart du temps, sauf SN pur de l'enfant ou syndrome néphritique aigu
    • Intérêt diagnostique, thérapeutique et pronostique
    • Percutanée sous échographie après anesthésie locale, ou transjugulaire
    • Complications : hématurie macroscopique, hématomes, fistules artério-veineuses (4 à 10%)
    • Contre-indications :
      • Rein unique
      • HTA mal contrôlée
      • Thrombopénie ou trouble de la coagulation
      • Anémie sévère
      • Kystes multiples, cancer du rein, infections
  • Facteurs pronostiques :
    • Cliniques : degré d'insuffisance rénale au diagnostic, sévérité de l'HTA, degré de protéinurie, sexe masculin
    • Histologiques : pourcentage de croissants glomérulaires, sclérose glomérulaire, fibrose interstitielle, lésions vasculaires

Syndrome néphrotique

Syndrome clinico-biologique

  • Protéinurie > 3 g/24h
  • Albumine < 30 g/L
  • Ou protides < 60 g/L
  • ± Œdèmes

Anatomo-pathologie

  • Lésions glomérulaires minimes :
    • Pas de dépôt
    • Pas de prolifération
    • Lésions des pieds des podocytes en microscopie électronique
  • Hyalinose segmentaire et focale :
    • Dépôts hyalins
    • Pas de prolifération
  • Glomérulonéphrite extra-membraneuse :
    • Dépôts extra-membraneux
    • Pas de prolifération
  • Glomérulo-néphrite membrano-proliférative :
    • Forme particulière, frontière avec le syndrome néphritique
    • Dépôts endomembraneux
    • Prolifération endocapillaire
    • SN souvent impur

Etiologie

  • Communes à toutes les formes histologiques : amylose et diabète
  • LGM :
    • Primaire
    • Hémopathies malignes
    • Maladies auto-immunes
    • Infections
    • Cancers solides
    • Iatrogénie
  • HSF :
    • Primaire
    • HIV
    • Obésité
    • Reflux vésico-urétéral
    • Toutes les causes de réduction néphronique
  • GEM :
    • Primaire
    • Cancer : âge > 50 ans, pulmonaires, mammaires, coliques et mélanomes +++
    • Lupus : femme 20-55 ans, parfois avant l'atteinte cutanée, présence de C1q
    • Infections : syphilis, lèpre, filariose, HBV
    • Toxiques : sels d'or, D-pénicillamine
    • Sarcoïdose
    • Syndrome de Gougerot-Sjögren


Moyen mnémotechnique : Causes de glomérulonéphrite extra-membraneuse

CLITOS : Cancer, Lupus, Infections, Toxiques, Sarcoïdose et Syndrome de Gougerot-Sjögren

  • GNMP :
    • Maladies auto-immunes
    • Infections : HBV
    • Iatrogénie
    • Cancers et hémopathies

Syndrome néphritique

Syndrome clinico-biologique

  • Insuffisance rénale aiguë
  • Protéinurie < 2 g/24h
  • Hématurie
  • HTA
  • OMI
  • Oligurie
  • Installation brutale

Anatomo-pathologie

  • Glomérulonéphrite membrano-proliférative :
    • Prolifération endocapillaire
    • ± Dépôts endomembraneux

Etiologie

  • Principalement : post-streptococcique

Glomérulo-néphrite rapidement progressive

Syndrome clinico-biologique

  • Insuffisance rénale aiguë : doublement de la créatininémie en 15 jours
  • ± HTA
  • ± Hématurie
  • ± Oligurie
  • Pas d’œdèmes
  • Signes extra-rénaux

Anatomo-pathologie

  • Imposent une PBR en urgence
  • Caractérisées par une prolifération en croissants extra-capillaires
  • Différentes formes selon trois types de dépôts :
    • Type I : linéaires
    • Type II : granuleux
    • Type III : pauci-immuns (pas de dépôt d'Ig)

Etiologie

  • Type I = syndrome de Goodpasture : présence d'anti-MBG
  • Type II :
    • LED
    • Hépatites virales
    • Endocardite infectieuse
    • Purpura rhumatoïde
  • Type III = vascularites pauci-immunes :
    • Granulomatose de Wegener
    • Polyangéite microscopique
    • Maladie de Churg et Strauss

Syndrome des hématuries récidivantes

Syndrome clinico-biologique

  • Hématurie macroscopique récidivante
  • ± Protéinurie
  • ± Insuffisance rénale

Anatomo-pathologie

  • Prolifération mésangiale
  • Dépôts mésangiaux d'IgA
  • Forme particulière : présence de prolifération extra-capillaire → forme frontière avec GNRP, très mauvais pronostic

Etiologie

  • Primitive = maladie de Berger
  • Cirrhose
  • Purpura rhumatoïde
  • Inflammatoire : psoriasis, MICI, spondylarthropathies
  • HIV
  • Cancers

Glomérulonéphrite chronique

  • Cliniquement :
    • Hématurie
    • Protéinurie
    • HTA
    • Insuffisance rénale
  • Peut compliquer toutes les néphropathies glomérulaires

Formes cliniques

LGM de l'enfant

Néphropathie à IgA

  • = Maladie de Berger
  • La plus fréquente des glomérulonéphrites
  • Adulte jeune +++, sexe masculin
  • Augmentation des IgA sériques dans 50% des cas, complément normal
  • Prise en charge :
    • Traitement symptomatique et néphroprotecteur
    • Dans certains cas, corticoïdes et immunosuppresseurs
    • Au stade d'IRC terminale : proposer transplantation rénale, risque de récidive de 40% sur le greffon
  • Pronostic variable, fonction des facteurs pronostiques ; 30% en IRC terminale dans les 25 ans suivant la découverte

Syndrome de Goodpasture

  • = Syndrome pneumo-rénal :
    • GNRP
    • Hémorragie intra-alvéolaire
    • Présence d'anti-MBG circulants
  • Caractéristiques :
    • Terrain : homme, 30-45 ans
    • Signes pulmonaires révélateurs : toux, dyspnée, détresse respiratoire, hémoptysies, infiltrats bilatéraux, hémorragie alvéolaire au LBA
    • Signes rénaux : GNRP, insuffisance rénale oligo-anurique, dépôt linéaire d'IgG le long de la MBG
    • Biologie : syndrome inflammatoire, anti-MBG circulants, anémie microcytaire (sur hémorragies pulmonaires chroniques)
    • Traitement :
      • Symptomatique : EER, diurétiques de l'anse, O2, transfusions
      • Etiologique : corticoïdes 15 mg/kg/j * 3j IV puis 1 mg/kg/j * 8 semaines
    • Pronostic : pulmonaire = bon mais rechutes fréquentes ; rénal = mauvais mais rechutes rares
  • Diagnostic différentiel (autres syndromes pneumorénaux) : granulomatose de Wegener, polyangéite microscopique, insuffisance rénale + œdème pulmonaire de surcharge, IRA + PNP

Vascularites pauci-immunes

  • Caractérisées par la présence d'ANCA ayant un rôle pathogène
Granulomatose de Wegener Polyangéite microscopique
Signes généraux Fièvre, amaigrissement, arthralgies, myalgies, purpura, livedo, hyperleucocytose, ↑ CRP
Signes rénaux GNRP avec IRA
Signes extrarénaux Souvent présents :
- Sinusite, ulcérations nasales et pharyngées, otite
- Uvéite, kératite
- Toux, dyspnée, hémoptysies, infiltrats, nodules pulmonaires 		Parfois absents :
- Douleurs abdominales
- Infiltrats pulmonaires
- Insuffisance coronaire
Histologie GN extracapillaire
Parfois granulomes constitués : cellules épithéliales et cellules géantes 		GN extracapillaire
Infiltrat périvasculaire non-granulomateux
ANCA c-ANCA : anti-protéinase 3 p-ANCA : anti-myélopéroxydase
  • Traitement spécifique :
    • Phase aiguë : corticothérapie ou cyclophosphamide IV voire échanges plasmatiques si forme sévère
    • Entretien (immunosuppresseur) : azathioprine, mycophénolate mofétil, methotrexate ; en prévention des rechutes
  • Pronostic : 75% de survie à 5 ans pour le Wegener, 40% pour les autres
  • Surveillance : clinique, créatinine, débit de protéinurie, sédiment urinaire, NFS, CRP, quantification des ANCA

Syndrome néphritique aigu

  • Insuffisance rénale transitoire (contrairement aux GNRP)
  • Episode infectieux (ORL ou cutané) streptococcique → GNA à J15
  • Humps en immunofluorescence (dépôts de C3 granuleux)
  • Présence d'anti-streptolysine (ASLO) et hypo-complémentémie
  • Traitement symptomatique, excellent pronostic spontané

Prise en charge

Traitement

  • Etiologique quand possible
  • Symptomatique et néphroprotecteur :
    • Restriction sodée < 6 g/24h
    • Restriction protidique < 1 g/kg/j
    • Diurétiques de l'anse adaptés à la fonction rénale en cas d’œdèmes
    • Anti-hypertenseurs pour protéinurie < 0,5 g/24h et PA < 130/80 : IEC +++

Surveillance

  • Clinique :
    • Poids
    • Signes de surcharge hydrosodée
    • Pression artérielle
  • Biologique :
    • Créatinine et DFG
    • Ionogramme plasmatique et urinaire
    • Albuminémie
    • Cholestérolémie, triglycéridémie
    • Glycémie si corticoïdes
    • Protéinurie des 24h (ou sur échantillon avec rapport P/C)
    • Sédiment urinaire (hématurie)
    • Marqueurs immunologiques sériques spécifiques selon la cause
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