231 : Compression médullaire non traumatique et syndrome de la queue de cheval : Différence entre versions
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| + | = Compression médullaire non traumatique = | ||
| + | == Diagnostic == | ||
| + | === Clinique === | ||
| + | *'''Syndrome radiculaire lésionnel''' : | ||
| + | **Douleurs radiculaires de topographie constante signalant le '''dermatome lésionnel''', en éclair, par salves déclenchées par la toux, diminuant à l'effort | ||
| + | **Déficit radiculaire objectif : hypoesthésie en bandes, abolition d'un ROT, déficit moteur avec amyotrophie | ||
| + | **Détermine le '''niveau lésionnel''' | ||
| + | *'''Syndrome sous-lésionnel''' : | ||
| + | **Troubles moteurs : '''syndrome pyramidal''' d'intensité variable = fatigabilité, maladresse, claudication intermittente médullaire ; voire paraplégie/tétraplégie spastique | ||
| + | **Troubles sensitifs : | ||
| + | ***Paresthésies, signe de Lhermitte | ||
| + | ***Impression de marcher sur du coton | ||
| + | ***Déficit sensitif cordonal postérieur (sensibilité discriminative, proprioception) ou spinothalamique (thermoalgique) | ||
| + | ***Syndrome de Brown-Séquard : souffrance d'une hémimoelle → syndromes cordonal postérieur et pyramidal ipsilatéraux, syndrome spinothalamique controlatéral | ||
| + | **Troubles sphinctériens : urinaires, sexuels, anorectaux ; tardifs | ||
| + | *'''Syndrome rachidien''' : | ||
| + | **Douleurs permanentes et fixes, ± localisées, renforcées à l'effort, réveillées à la percussion des épineuses | ||
| + | **Raideur rachidienne segmentaire | ||
| + | **Parfois déformation rachidienne segmentaire | ||
| + | === Formes particulières === | ||
| + | *'''Chez l'enfant''' : | ||
| + | **Séméiologie comparable mais parfois difficile à mettre en évidence | ||
| + | **Déformation rachidienne précoce en scoliose ou cyphose avec port de tête guindé | ||
| + | **A évoquer également en cas de boiterie ou de troubles sphinctériens | ||
| + | **Parfois tableau d'HTIC | ||
| + | *'''Selon le niveau''' : | ||
| + | **C1-C4 : quadriplégie spastique, paralysie diaphragmatique (à minima, hoquet) | ||
| + | **C5-T1 : paraplégie spastique, NCB, signe de Claude-Bernard-Horner ipsilatéral si C8-T1 | ||
| + | **Moelle thoracique : paraplégie, douleurs en ceinture, anesthésie en bande | ||
| + | **Moelle lombosacrée : paralysie des quadriceps, abolition du réflexe rotulien mais réflexe achilléen vif et Babinski bilatéral + troubles sphinctériens | ||
| + | **Cône terminal : déficit de flexion de la cuisse sur le bassin, abolition des RCA inférieurs et du réflexe crémastérien, Babinski bilatéral, troubles sphinctériens | ||
| + | *'''Selon l'évolution''' : | ||
| + | **'''Imprévisible''' | ||
| + | **Souvent lentement progressive | ||
| + | **Parfois décompensation rapide en quelques heures avec risque d'ischémie médullaire de mauvais pronostic = '''myélomalacie''' | ||
| + | **Risque de décompensation en myélomalacie déclenchée par une PL → '''contre-indiquée en l'absence d'IRM''' | ||
| + | === Paraclinique === | ||
| + | *'''IRM injectée''' : | ||
| + | **Examen urgent de première intention | ||
| + | **Diagnostic topographique ++ | ||
| + | **Processus compressif épidural : recherche d'anomalies squelettiques avoisinantes | ||
| + | **Tumeurs intradurales extramédullaires : masses arrondies ovoïdes | ||
| + | **Lésions intramédullaires : élargissement du cordon, séméiologie IRM selon étiologie | ||
| + | **Rapports avec les structures avoisinantes | ||
| + | **Nature de la lésion (pleine/kystique), orientation étiologique | ||
| + | **Estimation du risque de souffrance médullaire suraiguë | ||
| + | *'''Examens en complément de l'IRM''' : | ||
| + | **Radiographies rachidiennes : recherche de modifications osseuses, diamètre antéropostérieur du canal rachidien, recherche de fracture, d'ostéolyse... | ||
| + | **Myéloscanner : coupes de TDM après injection intradurale de produit de contraste → rapports de la moelle avec les structures (uniquement si CI à l'IRM) | ||
| + | **Potentiels évoqués (somesthésiques et moteurs) rarement | ||
| + | == Etiologie == | ||
| + | === Causes extradurales === | ||
| + | *Métastases néoplasiques vertébrales compliquées d'une épidurite métastatique (poumon, sein, rein, prostate) | ||
| + | *Envahissement néoplasique vertébro-épidural d'une hémopathie maligne | ||
| + | *Tumeurs vertébrales : bénignes (hémangiome, chondrome) ou malignes (sarcome) | ||
| + | *Myélopathie cervicarthrosique : compression médullaire lente | ||
| + | *Hernie discale dorsale | ||
| + | *Spondylodiscite ou épidurites infectieuses, mal de Pott | ||
| + | *Hématome épidural sous anticoagulant ou après PL | ||
| + | === Causes intradurales extramédullaires === | ||
| + | *'''Tumeurs bénignes''' : | ||
| + | **Méningiomes : femmes > 50 ans, troubles de la marche progressifs, localisation thoracique +++ | ||
| + | **Neurinomes : localisation cervicale +++, compression médullaire lente avec syndrome radiculaire marqué, élargissement du trou de conjugaison en radiographie, parfois tumeurs en sablier ; penser à rechercher une NF1 | ||
| + | *Arachnoïdites : réaction inflammatoire leptoméningée engainant la moelle, compliquant une méningite ou une maladie inflammatoire ([[sarcoïdose]] ++) | ||
| + | === Causes intramédullaires === | ||
| + | *'''Tumeurs''' : | ||
| + | **Ependymomes ou astrocytomes | ||
| + | **IRM : élargissement de la moelle, effacement des espaces liquidiens périmédullaires, tumeur hyperT2 ± kystique | ||
| + | *Malformations vasculaires : | ||
| + | **Cavernome, angiome, fistule artérioveineuse durale | ||
| + | **Risque hémorragique et ischémique | ||
| + | **Conduite à tenir dictée par l'artériographie | ||
| + | *Syringomyélie : cavité intramédullaire, syndrome lésionnel suspendu | ||
| + | == Diagnostic différentiel == | ||
| + | *PRN aiguë : paraparésie ou paralysie flasque, ROT abolis, troubles sensitifs, absence de troubles sphinctériens | ||
| + | *[[SEP]] : paraparésie spastique progressive, signes de souffrance médullaire (forme primairement progressive ++) | ||
| + | *Sclérose latérale amyotrophique : absence de signes sensitifs et sphinctériens, fasciculations et amyotrophie ++ | ||
| + | *Sclérose combinée de la moelle : déficit en B12 | ||
| + | == Principes de traitement == | ||
| + | *'''Urgence diagnostique et thérapeutique''' | ||
| + | *Risque de paraplégie ou tétraplégie complète et définitive | ||
| + | *→ '''Transfert en urgence en neurochirurgie''' | ||
| − | + | = Syndrome de la queue de cheval = | |
| − | + | *Souffrance des racines de la queue de cheval en-dessous du cône terminal (L2) | |
| − | + | *'''Urgence neurochirurgicale''' | |
| + | == Diagnostic == | ||
| + | === Clinique === | ||
| + | *'''Atteinte pluriradiculaire lombosacrée''' | ||
| + | *Troubles sensitifs : radiculalgie ou douleurs pluriradiculaires uni- ou bilatérale(s), douleurs périnéales, paresthésies, '''anesthésie en selle''' | ||
| + | *Troubles moteurs : mono-/pluriadiculaires, uni-/bilatéraux, du simple déficit d'une fonction (ex : S1 → marche sur les pointes, L5 → marche sur les talons) à la paraplégie flasque amyotrophique | ||
| + | *Abolition des réflexes : ROT, périnéaux, anaux, bulbocaverneux, clitorido-anaux | ||
| + | *Troubles génitosphinctériens précoces avec insensibilité du passage urinaire, impuissance | ||
| + | === Paraclinique === | ||
| + | *'''IRM''' en première intention avec injection (myéloscanner si contre-indication) | ||
| + | *Diagnostic étiologique : | ||
| + | **'''Hernies discales''' : début brutal douloureux déclenché par un effort, épisodes de lombosciatalgies, hernie exclue | ||
| + | **'''Ependymomes''' du filum terminal : évolution lente, risque d'hémorragie méningée brutale | ||
| + | **Rarement : neurinomes, méningiomes, métastases, processus infectieux | ||
| + | **Syndrome du canal lombaire étroit (congénital ou acquis sur hernies étagées ou arthrose évoluée) : claudication radiculaire intermittente douloureuse progressive à l'effort, paresthésies, troubles sphinctériens → '''EMG''' | ||
| + | === Différentiel === | ||
| + | *Atteinte du cône terminal : séméiologie proche + Babinski, abolition des RCA inférieurs, troubles sensitifs remontant à T12-L1 | ||
| + | *PRN aiguës : absence de troubles sphinctériens | ||
| + | *Syndromes plexiques lombaires : atteinte néoplasique → visualisés en imagerie | ||
Version actuelle en date du 10 décembre 2013 à 13:28
Objectifs
- Diagnostiquer :
- Une compression médullaire non traumatique
- Un syndrome de la queue de cheval
- Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge
Compression médullaire non traumatique
Diagnostic
Clinique
- Syndrome radiculaire lésionnel :
- Douleurs radiculaires de topographie constante signalant le dermatome lésionnel, en éclair, par salves déclenchées par la toux, diminuant à l'effort
- Déficit radiculaire objectif : hypoesthésie en bandes, abolition d'un ROT, déficit moteur avec amyotrophie
- Détermine le niveau lésionnel
- Syndrome sous-lésionnel :
- Troubles moteurs : syndrome pyramidal d'intensité variable = fatigabilité, maladresse, claudication intermittente médullaire ; voire paraplégie/tétraplégie spastique
- Troubles sensitifs :
- Paresthésies, signe de Lhermitte
- Impression de marcher sur du coton
- Déficit sensitif cordonal postérieur (sensibilité discriminative, proprioception) ou spinothalamique (thermoalgique)
- Syndrome de Brown-Séquard : souffrance d'une hémimoelle → syndromes cordonal postérieur et pyramidal ipsilatéraux, syndrome spinothalamique controlatéral
- Troubles sphinctériens : urinaires, sexuels, anorectaux ; tardifs
- Syndrome rachidien :
- Douleurs permanentes et fixes, ± localisées, renforcées à l'effort, réveillées à la percussion des épineuses
- Raideur rachidienne segmentaire
- Parfois déformation rachidienne segmentaire
Formes particulières
- Chez l'enfant :
- Séméiologie comparable mais parfois difficile à mettre en évidence
- Déformation rachidienne précoce en scoliose ou cyphose avec port de tête guindé
- A évoquer également en cas de boiterie ou de troubles sphinctériens
- Parfois tableau d'HTIC
- Selon le niveau :
- C1-C4 : quadriplégie spastique, paralysie diaphragmatique (à minima, hoquet)
- C5-T1 : paraplégie spastique, NCB, signe de Claude-Bernard-Horner ipsilatéral si C8-T1
- Moelle thoracique : paraplégie, douleurs en ceinture, anesthésie en bande
- Moelle lombosacrée : paralysie des quadriceps, abolition du réflexe rotulien mais réflexe achilléen vif et Babinski bilatéral + troubles sphinctériens
- Cône terminal : déficit de flexion de la cuisse sur le bassin, abolition des RCA inférieurs et du réflexe crémastérien, Babinski bilatéral, troubles sphinctériens
- Selon l'évolution :
- Imprévisible
- Souvent lentement progressive
- Parfois décompensation rapide en quelques heures avec risque d'ischémie médullaire de mauvais pronostic = myélomalacie
- Risque de décompensation en myélomalacie déclenchée par une PL → contre-indiquée en l'absence d'IRM
Paraclinique
- IRM injectée :
- Examen urgent de première intention
- Diagnostic topographique ++
- Processus compressif épidural : recherche d'anomalies squelettiques avoisinantes
- Tumeurs intradurales extramédullaires : masses arrondies ovoïdes
- Lésions intramédullaires : élargissement du cordon, séméiologie IRM selon étiologie
- Rapports avec les structures avoisinantes
- Nature de la lésion (pleine/kystique), orientation étiologique
- Estimation du risque de souffrance médullaire suraiguë
- Examens en complément de l'IRM :
- Radiographies rachidiennes : recherche de modifications osseuses, diamètre antéropostérieur du canal rachidien, recherche de fracture, d'ostéolyse...
- Myéloscanner : coupes de TDM après injection intradurale de produit de contraste → rapports de la moelle avec les structures (uniquement si CI à l'IRM)
- Potentiels évoqués (somesthésiques et moteurs) rarement
Etiologie
Causes extradurales
- Métastases néoplasiques vertébrales compliquées d'une épidurite métastatique (poumon, sein, rein, prostate)
- Envahissement néoplasique vertébro-épidural d'une hémopathie maligne
- Tumeurs vertébrales : bénignes (hémangiome, chondrome) ou malignes (sarcome)
- Myélopathie cervicarthrosique : compression médullaire lente
- Hernie discale dorsale
- Spondylodiscite ou épidurites infectieuses, mal de Pott
- Hématome épidural sous anticoagulant ou après PL
Causes intradurales extramédullaires
- Tumeurs bénignes :
- Méningiomes : femmes > 50 ans, troubles de la marche progressifs, localisation thoracique +++
- Neurinomes : localisation cervicale +++, compression médullaire lente avec syndrome radiculaire marqué, élargissement du trou de conjugaison en radiographie, parfois tumeurs en sablier ; penser à rechercher une NF1
- Arachnoïdites : réaction inflammatoire leptoméningée engainant la moelle, compliquant une méningite ou une maladie inflammatoire (sarcoïdose ++)
Causes intramédullaires
- Tumeurs :
- Ependymomes ou astrocytomes
- IRM : élargissement de la moelle, effacement des espaces liquidiens périmédullaires, tumeur hyperT2 ± kystique
- Malformations vasculaires :
- Cavernome, angiome, fistule artérioveineuse durale
- Risque hémorragique et ischémique
- Conduite à tenir dictée par l'artériographie
- Syringomyélie : cavité intramédullaire, syndrome lésionnel suspendu
Diagnostic différentiel
- PRN aiguë : paraparésie ou paralysie flasque, ROT abolis, troubles sensitifs, absence de troubles sphinctériens
- SEP : paraparésie spastique progressive, signes de souffrance médullaire (forme primairement progressive ++)
- Sclérose latérale amyotrophique : absence de signes sensitifs et sphinctériens, fasciculations et amyotrophie ++
- Sclérose combinée de la moelle : déficit en B12
Principes de traitement
- Urgence diagnostique et thérapeutique
- Risque de paraplégie ou tétraplégie complète et définitive
- → Transfert en urgence en neurochirurgie
Syndrome de la queue de cheval
- Souffrance des racines de la queue de cheval en-dessous du cône terminal (L2)
- Urgence neurochirurgicale
Diagnostic
Clinique
- Atteinte pluriradiculaire lombosacrée
- Troubles sensitifs : radiculalgie ou douleurs pluriradiculaires uni- ou bilatérale(s), douleurs périnéales, paresthésies, anesthésie en selle
- Troubles moteurs : mono-/pluriadiculaires, uni-/bilatéraux, du simple déficit d'une fonction (ex : S1 → marche sur les pointes, L5 → marche sur les talons) à la paraplégie flasque amyotrophique
- Abolition des réflexes : ROT, périnéaux, anaux, bulbocaverneux, clitorido-anaux
- Troubles génitosphinctériens précoces avec insensibilité du passage urinaire, impuissance
Paraclinique
- IRM en première intention avec injection (myéloscanner si contre-indication)
- Diagnostic étiologique :
- Hernies discales : début brutal douloureux déclenché par un effort, épisodes de lombosciatalgies, hernie exclue
- Ependymomes du filum terminal : évolution lente, risque d'hémorragie méningée brutale
- Rarement : neurinomes, méningiomes, métastases, processus infectieux
- Syndrome du canal lombaire étroit (congénital ou acquis sur hernies étagées ou arthrose évoluée) : claudication radiculaire intermittente douloureuse progressive à l'effort, paresthésies, troubles sphinctériens → EMG
Différentiel
- Atteinte du cône terminal : séméiologie proche + Babinski, abolition des RCA inférieurs, troubles sensitifs remontant à T12-L1
- PRN aiguës : absence de troubles sphinctériens
- Syndromes plexiques lombaires : atteinte néoplasique → visualisés en imagerie
