231 : Compression médullaire non traumatique et syndrome de la queue de cheval

Objectifs

• Diagnostiquer :
  • Une compression médullaire non traumatique
  • Un syndrome de la queue de cheval
• Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge

Compression médullaire non traumatique

Diagnostic

Clinique

• Syndrome radiculaire lésionnel :
  • Douleurs radiculaires de topographie constante signalant le dermatome lésionnel, en éclair, par salves déclenchées par la toux, diminuant à l'effort
  • Déficit radiculaire objectif : hypoesthésie en bandes, abolition d'un ROT, déficit moteur avec amyotrophie
  • Détermine le niveau lésionnel
• Syndrome sous-lésionnel :
  • Troubles moteurs : syndrome pyramidal d'intensité variable = fatigabilité, maladresse, claudication intermittente médullaire ; voire paraplégie/tétraplégie spastique
  • Troubles sensitifs :
    • Paresthésies, signe de Lhermitte
    • Impression de marcher sur du coton
    • Déficit sensitif cordonal postérieur (sensibilité discriminative, proprioception) ou spinothalamique (thermoalgique)
    • Syndrome de Brown-Séquard : souffrance d'une hémimoelle → syndromes cordonal postérieur et pyramidal ipsilatéraux, syndrome spinothalamique controlatéral
  • Troubles sphinctériens : urinaires, sexuels, anorectaux ; tardifs
• Syndrome rachidien :
  • Douleurs permanentes et fixes, ± localisées, renforcées à l'effort, réveillées à la percussion des épineuses
  • Raideur rachidienne segmentaire
  • Parfois déformation rachidienne segmentaire

Formes particulières

• Chez l'enfant :
  • Séméiologie comparable mais parfois difficile à mettre en évidence
  • Déformation rachidienne précoce en scoliose ou cyphose avec port de tête guindé
  • A évoquer également en cas de boiterie ou de troubles sphinctériens
  • Parfois tableau d'HTIC
• Selon le niveau :
  • C1-C4 : quadriplégie spastique, paralysie diaphragmatique (à minima, hoquet)
  • C5-T1 : paraplégie spastique, NCB, signe de Claude-Bernard-Horner ipsilatéral si C8-T1
  • Moelle thoracique : paraplégie, douleurs en ceinture, anesthésie en bande
  • Moelle lombosacrée : paralysie des quadriceps, abolition du réflexe rotulien mais réflexe achilléen vif et Babinski bilatéral + troubles sphinctériens
  • Cône terminal : déficit de flexion de la cuisse sur le bassin, abolition des RCA inférieurs et du réflexe crémastérien, Babinski bilatéral, troubles sphinctériens
• Selon l'évolution :
  • Imprévisible
  • Souvent lentement progressive
  • Parfois décompensation rapide en quelques heures avec risque d'ischémie médullaire de mauvais pronostic = myélomalacie
  • Risque de décompensation en myélomalacie déclenchée par une PL → contre-indiquée en l'absence d'IRM

Paraclinique

• IRM injectée :
  • Examen urgent de première intention
  • Diagnostic topographique ++
  • Processus compressif épidural : recherche d'anomalies squelettiques avoisinantes
  • Tumeurs intradurales extramédullaires : masses arrondies ovoïdes
  • Lésions intramédullaires : élargissement du cordon, séméiologie IRM selon étiologie
  • Rapports avec les structures avoisinantes
  • Nature de la lésion (pleine/kystique), orientation étiologique
  • Estimation du risque de souffrance médullaire suraiguë
• Examens en complément de l'IRM :
  • Radiographies rachidiennes : recherche de modifications osseuses, diamètre antéropostérieur du canal rachidien, recherche de fracture, d'ostéolyse...
  • Myéloscanner : coupes de TDM après injection intradurale de produit de contraste → rapports de la moelle avec les structures (uniquement si CI à l'IRM)
  • Potentiels évoqués (somesthésiques et moteurs) rarement

Etiologie

Causes extradurales

• Métastases néoplasiques vertébrales compliquées d'une épidurite métastatique (poumon, sein, rein, prostate)
• Envahissement néoplasique vertébro-épidural d'une hémopathie maligne
• Tumeurs vertébrales : bénignes (hémangiome, chondrome) ou malignes (sarcome)
• Myélopathie cervicarthrosique : compression médullaire lente
• Hernie discale dorsale
• Spondylodiscite ou épidurites infectieuses, mal de Pott
• Hématome épidural sous anticoagulant ou après PL

Causes intradurales extramédullaires

• Tumeurs bénignes :
  • Méningiomes : femmes > 50 ans, troubles de la marche progressifs, localisation thoracique +++
  • Neurinomes : localisation cervicale +++, compression médullaire lente avec syndrome radiculaire marqué, élargissement du trou de conjugaison en radiographie, parfois tumeurs en sablier ; penser à rechercher une NF1
• Arachnoïdites : réaction inflammatoire leptoméningée engainant la moelle, compliquant une méningite ou une maladie inflammatoire (sarcoïdose ++)

Causes intramédullaires

• Tumeurs :
  • Ependymomes ou astrocytomes
  • IRM : élargissement de la moelle, effacement des espaces liquidiens périmédullaires, tumeur hyperT2 ± kystique
• Malformations vasculaires :
  • Cavernome, angiome, fistule artérioveineuse durale
  • Risque hémorragique et ischémique
  • Conduite à tenir dictée par l'artériographie
• Syringomyélie : cavité intramédullaire, syndrome lésionnel suspendu

Diagnostic différentiel

• PRN aiguë : paraparésie ou paralysie flasque, ROT abolis, troubles sensitifs, absence de troubles sphinctériens
• SEP : paraparésie spastique progressive, signes de souffrance médullaire (forme primairement progressive ++)
• Sclérose latérale amyotrophique : absence de signes sensitifs et sphinctériens, fasciculations et amyotrophie ++
• Sclérose combinée de la moelle : déficit en B12

Principes de traitement

• Urgence diagnostique et thérapeutique
• Risque de paraplégie ou tétraplégie complète et définitive
• → Transfert en urgence en neurochirurgie

Syndrome de la queue de cheval

• Souffrance des racines de la queue de cheval en-dessous du cône terminal (L2)
• Urgence neurochirurgicale

Diagnostic

Clinique

• Atteinte pluriradiculaire lombosacrée
• Troubles sensitifs : radiculalgie ou douleurs pluriradiculaires uni- ou bilatérale(s), douleurs périnéales, paresthésies, anesthésie en selle
• Troubles moteurs : mono-/pluriadiculaires, uni-/bilatéraux, du simple déficit d'une fonction (ex : S1 → marche sur les pointes, L5 → marche sur les talons) à la paraplégie flasque amyotrophique
• Abolition des réflexes : ROT, périnéaux, anaux, bulbocaverneux, clitorido-anaux
• Troubles génitosphinctériens précoces avec insensibilité du passage urinaire, impuissance

Paraclinique

• IRM en première intention avec injection (myéloscanner si contre-indication)
• Diagnostic étiologique :
  • Hernies discales : début brutal douloureux déclenché par un effort, épisodes de lombosciatalgies, hernie exclue
  • Ependymomes du filum terminal : évolution lente, risque d'hémorragie méningée brutale
  • Rarement : neurinomes, méningiomes, métastases, processus infectieux
  • Syndrome du canal lombaire étroit (congénital ou acquis sur hernies étagées ou arthrose évoluée) : claudication radiculaire intermittente douloureuse progressive à l'effort, paresthésies, troubles sphinctériens → EMG

Différentiel

• Atteinte du cône terminal : séméiologie proche + Babinski, abolition des RCA inférieurs, troubles sensitifs remontant à T12-L1
• PRN aiguës : absence de troubles sphinctériens
• Syndromes plexiques lombaires : atteinte néoplasique → visualisés en imagerie