223 : Angiomes cutanés
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Sommaire
Objectifs
- Diagnostiquer les différents types d’angiomes cutanés
Hémangiomes du nourrisson
- Tumeurs les plus fréquentes de l'enfant (10%)
- Prolifération dermique bénigne, monoclonale, de cellules endothéliales avec néoangiogenèse
- Cause inconnue
- Fréquence accrue chez les prématurés
Diagnostic positif
- Diagnostic clinique
- Caractéristiques :
- Communes :
- Absence de souffle à l'auscultation
- Absence de battement ou de frémissement à la palpation
- Consistance élastique, ferme, non indurée
- Angiomes tubéreux (hémangiomes superficiels) :
- Nodules ou plaques rouge vif, en relief
- Pâlissent à la vitropression sans vidange complète
- Nombre, surface et volume variables
- Hémangiomes dermiques :
- Tuméfaction en relief bleutée ou de coloration normale
- ± Petites télangiectasies à la surface
- Consistance élastique
- Confirmation par écho-Doppler
- Hémangiomes mixtes : superficiel + profond
- Communes :
- Evolution stéréotypée :
- Absents à la naissance
- Parfois signes précurseurs : zone de vasoconstriction ou de vasodilatation
- Phase de croissance : débute dans les premiers jours de vie, augmentation rapide de taille dans les 6-12 premiers mois
- Phase d'involution spontanée : blanchiment en surface, diminution progressive de la taille jusqu'à disparition complète entre 2 et 12 ans
Formes à risque
- Hémangiomes ulcérés :
- Localisations à risque : siège, lèvre, plis
- Risque de : douleurs intenses, surinfection, saignement, cicatrice inesthétique
- Si localisation labiale : difficultés à l'alimentation, défect séquellaire à distance
- Hémangiomes orbito-palpébraux :
- Risque d'amblyopie fonctionnelle par occlusion précoce de la fente palpébrale ou par compression du globe oculaire
- IRM à la recherche d'une infiltration du cône orbitaire et des muscles oculo-moteurs
- Surveillance dermatologique et ophtalmologique pendant toute la phase de croissance
- Hémangiomes étendus :
- Extrémité céphalique : risque de malformations intracrâniennes de la fosse postérieure, de malformations cardiaques/des gros vaisseaux, de malformations oculaires
- Région périnéale et lombosacrée : malformations anorectales/génito-urinaires, dysraphie spinale
- Prise en charge spécialisée avec explorations complémentaires
- Hémangiomes de la pointe du nez (hémangiome "Cyrano") :
- Préjudice esthétique
- Déformation séquellaire des cartilages nasaux
- → Traitement chirurgical précoce
- Hémangiome sous-glottique :
- Risque d'obstruction laryngée
- Signes d'appel : hémangiome cutané étendu en barbe, hémangiome de la lèvre ou de la langue, stridor
- Fibroscopie pour juger de la nécessité d'un traitement précoce
- Hémangiomatose miliaire :
- Petits hémangiomes ± nombreux sur l'ensemble des téguments
- Risque d'hémangiomes viscéraux
- Risque de retentissement hémodynamique (insuffisance cardiaque à haut débit)
Diagnostic différentiel
- Tumeurs malignes du nourrisson :
- Signes évocateurs : tumeur congénitale, unique, localisée au visage ou à un segment de membre, indurée, déformant les reliefs superficiels
- Biopsie au moindre doute
- Types : rhabdomyosarcome, fibrosarcome
- Malformations vasculaires : écho-Doppler +++
- Hémangiomes congénitaux :
- Présents dès la naissance, parfois visibles en échographie
- Biopsie au moindre doute d'avec une tumeur maligne
- Peuvent régresser rapidement ou persister
- Syndrome de Kasabach-Merritt :
- Coagulation intravasculaire tumorale → thrombopénie
- Tumeur vasculaire volumineuse, ecchymotique, violacée, chaude, inflammatoire
- Risque d'hémorragie par CIVD
Principes de traitement
- Régression spontanée sans séquelle dans la majorité des cas
- Information des parents
- Risque de séquelles : cicatrice atrophique blanchâtre, zone de peau flasque
- → Traitement à visée esthétique chez le grand enfant
- En cas d'hémangiome menaçant le pronostic fonctionnel ou vital : corticothérapie générale à forte dose ou β-bloquants (consultation spécialisée)
Malformations vasculaires de l'enfant
- Présentes dès la naissance, pas de tendance à la régression spontanée
Angiomes plans
- = Malformations capillaires
Forme commune
- Caractères cliniques communs :
- Taches rouges congénitales
- Présentes dès la naissance
- Plates
- Ne disparaissant pas complètement à la pression
- Pouvant siéger n'importe où
- Sans souffle/frémissement/battement
- Même température que la peau normale
- Evolution :
- Pas de disparition spontanée
- Augmentation de surface proportionnelle à la croissance
- Parfois hypertrophie des parties molles de la zone atteinte
- Diagnostic différentiel :
- Taches angiomateuses physiologiques :
- Front, paupières supérieures, région occipitale
- Nouveau-né +++
- Souvent, régression spontanée
- Hémangiome néonatal
- Malformations lymphatiques
- Malformations artérioveineuses en phase quiescente
- Taches angiomateuses physiologiques :
- Prise en charge : laser à colorant pulsé si préjudice esthétique important
Formes particulières
- Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe ou angiomatose encéphalo-trigéminale :
- Angiome plan cutané du visage touchant au moins le territoire du V1 dont paupière supérieure
- Angiome méningé de la pie-mère avec épilepsie grave et retard psychomoteur
- Glaucome congénital
- → Impose une IRM précoce
- Syndrome de Klippel-Trenaunay :
- Membre, souvent inférieur
- Angiome plan
- Varices
- Hypertrophie acquise des os et des tissus sous-jacents (asymétrie)
Malformations veineuses
Diagnostic
- Tuméfactions bleutées sous-cutanées ou lacis de veines dilatées superficielles (varices)
- Molles, dépressibles
- Vidange à la pression à la surélévation du membre
- Remplissage en position déclive ou lors des efforts/cris
- Pas d'augmentation de la chaleur locale, pas de souffle, pas de battement
- Siège : membres, visage
- Risque d'extension profonde
- Echo-Doppler : lacs veineux sans flux spontané
Complications
- Aggravation lente au cours de la vie
- Episodes fréquents de thrombose :
- Nodules douloureux et inflammatoires
- Régressifs en quelques jours
- Evolution vers la calcification et la formation de phlébolithes visibles en radiographie
- Risque de CIVD dans les formes volumineuses
Autres
- Malformations lymphatiques :
- Dilatations lymphatiques macrokystiques : tuméfaction volumineuse d’apparition brutale
- Dilatations lymphatiques microkystiques : lymphangiomes cutanés superficiels (vésicules translucides indolores) ou profonds
- Evolution par poussées inflammatoires
- Malformations artérioveineuses :
- Haut débit
- Risque d'évolutivité et de récidive après traitement
- Tuméfaction en relief, chaude extensive, battante ou frémissante, souffle à l'auscultation
- Echo-Doppler : flux rapide et continu
- Localisation : oreilles, cuir chevelu, extrémités des membres
- Evolution par poussées pouvant être déclenchées par un traumatisme, la puberté ou la grossesse
- Malformations complexes : association de plusieurs types
Angiomes cutanés capillaires acquis
Angiomes stellaires
- Ectasies vasculaires centrées par un capillaire d'où part une arborescence de télangiectasies radiaires
- Disparition de l'arborescence à la vitropression, recoloration par le centre
- Localisation préférentielle : visage, extrémités
- Cause :
- Idiopathique : femme et enfant ++, peu nombreux
- Insuffisance hépato-cellulaire (cirrhose ++)
Angiomes capillaires liés à l'âge
- Ectasies vasculaires d'apparition tardive, de cause inconnue
- Tache rubis : angiomes punctiformes, rouge vifs, sur les régions couvertes
- Angiomes des lèvres : teinte bleu-violacée
- Angiokératomes du scrotum
- Rarement, complication à type de thrombose → coloration noirâtre
Télangiectasies
- Sclérodermie systémique et CREST syndrome
- Maladie de Rendu-Osler