223 : Angiomes cutanés

Objectifs

• Diagnostiquer les différents types d’angiomes cutanés

Hémangiomes du nourrisson

• Tumeurs les plus fréquentes de l'enfant (10%)
• Prolifération dermique bénigne, monoclonale, de cellules endothéliales avec néoangiogenèse
• Cause inconnue
• Fréquence accrue chez les prématurés

Diagnostic positif

• Diagnostic clinique
• Caractéristiques :
  • Communes :
    • Absence de souffle à l'auscultation
    • Absence de battement ou de frémissement à la palpation
    • Consistance élastique, ferme, non indurée
  • Angiomes tubéreux (hémangiomes superficiels) :
    • Nodules ou plaques rouge vif, en relief
    • Pâlissent à la vitropression sans vidange complète
    • Nombre, surface et volume variables
  • Hémangiomes dermiques :
    • Tuméfaction en relief bleutée ou de coloration normale
    • ± Petites télangiectasies à la surface
    • Consistance élastique
    • Confirmation par écho-Doppler
  • Hémangiomes mixtes : superficiel + profond
• Evolution stéréotypée :
  • Absents à la naissance
  • Parfois signes précurseurs : zone de vasoconstriction ou de vasodilatation
  • Phase de croissance : débute dans les premiers jours de vie, augmentation rapide de taille dans les 6-12 premiers mois
  • Phase d'involution spontanée : blanchiment en surface, diminution progressive de la taille jusqu'à disparition complète entre 2 et 12 ans

Formes à risque

• Hémangiomes ulcérés :
  • Localisations à risque : siège, lèvre, plis
  • Risque de : douleurs intenses, surinfection, saignement, cicatrice inesthétique
  • Si localisation labiale : difficultés à l'alimentation, défect séquellaire à distance
• Hémangiomes orbito-palpébraux :
  • Risque d'amblyopie fonctionnelle par occlusion précoce de la fente palpébrale ou par compression du globe oculaire
  • IRM à la recherche d'une infiltration du cône orbitaire et des muscles oculo-moteurs
  • Surveillance dermatologique et ophtalmologique pendant toute la phase de croissance
• Hémangiomes étendus :
  • Extrémité céphalique : risque de malformations intracrâniennes de la fosse postérieure, de malformations cardiaques/des gros vaisseaux, de malformations oculaires
  • Région périnéale et lombosacrée : malformations anorectales/génito-urinaires, dysraphie spinale
  • Prise en charge spécialisée avec explorations complémentaires
• Hémangiomes de la pointe du nez (hémangiome "Cyrano") :
  • Préjudice esthétique
  • Déformation séquellaire des cartilages nasaux
  • → Traitement chirurgical précoce
• Hémangiome sous-glottique :
  • Risque d'obstruction laryngée
  • Signes d'appel : hémangiome cutané étendu en barbe, hémangiome de la lèvre ou de la langue, stridor
  • Fibroscopie pour juger de la nécessité d'un traitement précoce
• Hémangiomatose miliaire :
  • Petits hémangiomes ± nombreux sur l'ensemble des téguments
  • Risque d'hémangiomes viscéraux
  • Risque de retentissement hémodynamique (insuffisance cardiaque à haut débit)

Diagnostic différentiel

• Tumeurs malignes du nourrisson :
  • Signes évocateurs : tumeur congénitale, unique, localisée au visage ou à un segment de membre, indurée, déformant les reliefs superficiels
  • Biopsie au moindre doute
  • Types : rhabdomyosarcome, fibrosarcome
• Malformations vasculaires : écho-Doppler +++
• Hémangiomes congénitaux :
  • Présents dès la naissance, parfois visibles en échographie
  • Biopsie au moindre doute d'avec une tumeur maligne
  • Peuvent régresser rapidement ou persister
• Syndrome de Kasabach-Merritt :
  • Coagulation intravasculaire tumorale → thrombopénie
  • Tumeur vasculaire volumineuse, ecchymotique, violacée, chaude, inflammatoire
  • Risque d'hémorragie par CIVD

Principes de traitement

• Régression spontanée sans séquelle dans la majorité des cas
• Information des parents
• Risque de séquelles : cicatrice atrophique blanchâtre, zone de peau flasque
• → Traitement à visée esthétique chez le grand enfant
• En cas d'hémangiome menaçant le pronostic fonctionnel ou vital : corticothérapie générale à forte dose ou β-bloquants (consultation spécialisée)

Malformations vasculaires de l'enfant

• Présentes dès la naissance, pas de tendance à la régression spontanée

Angiomes plans

• = Malformations capillaires

Forme commune

• Caractères cliniques communs :
  • Taches rouges congénitales
  • Présentes dès la naissance
  • Plates
  • Ne disparaissant pas complètement à la pression
  • Pouvant siéger n'importe où
  • Sans souffle/frémissement/battement
  • Même température que la peau normale
• Evolution :
  • Pas de disparition spontanée
  • Augmentation de surface proportionnelle à la croissance
  • Parfois hypertrophie des parties molles de la zone atteinte
• Diagnostic différentiel :
  • Taches angiomateuses physiologiques :
    • Front, paupières supérieures, région occipitale
    • Nouveau-né +++
    • Souvent, régression spontanée
  • Hémangiome néonatal
  • Malformations lymphatiques
  • Malformations artérioveineuses en phase quiescente
• Prise en charge : laser à colorant pulsé si préjudice esthétique important

Formes particulières

• Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe ou angiomatose encéphalo-trigéminale :
  • Angiome plan cutané du visage touchant au moins le territoire du V1 dont paupière supérieure
  • Angiome méningé de la pie-mère avec épilepsie grave et retard psychomoteur
  • Glaucome congénital
  • → Impose une IRM précoce
• Syndrome de Klippel-Trenaunay :
  • Membre, souvent inférieur
  • Angiome plan
  • Varices
  • Hypertrophie acquise des os et des tissus sous-jacents (asymétrie)

Malformations veineuses

Diagnostic

• Tuméfactions bleutées sous-cutanées ou lacis de veines dilatées superficielles (varices)
• Molles, dépressibles
• Vidange à la pression à la surélévation du membre
• Remplissage en position déclive ou lors des efforts/cris
• Pas d'augmentation de la chaleur locale, pas de souffle, pas de battement
• Siège : membres, visage
• Risque d'extension profonde
• Echo-Doppler : lacs veineux sans flux spontané

Complications

• Aggravation lente au cours de la vie
• Episodes fréquents de thrombose :
  • Nodules douloureux et inflammatoires
  • Régressifs en quelques jours
  • Evolution vers la calcification et la formation de phlébolithes visibles en radiographie
  • Risque de CIVD dans les formes volumineuses

Autres

• Malformations lymphatiques :
  • Dilatations lymphatiques macrokystiques : tuméfaction volumineuse d’apparition brutale
  • Dilatations lymphatiques microkystiques : lymphangiomes cutanés superficiels (vésicules translucides indolores) ou profonds
  • Evolution par poussées inflammatoires
• Malformations artérioveineuses :
  • Haut débit
  • Risque d'évolutivité et de récidive après traitement
  • Tuméfaction en relief, chaude extensive, battante ou frémissante, souffle à l'auscultation
  • Echo-Doppler : flux rapide et continu
  • Localisation : oreilles, cuir chevelu, extrémités des membres
  • Evolution par poussées pouvant être déclenchées par un traumatisme, la puberté ou la grossesse
• Malformations complexes : association de plusieurs types

Angiomes cutanés capillaires acquis

Angiomes stellaires

• Ectasies vasculaires centrées par un capillaire d'où part une arborescence de télangiectasies radiaires
• Disparition de l'arborescence à la vitropression, recoloration par le centre
• Localisation préférentielle : visage, extrémités
• Cause :
  • Idiopathique : femme et enfant ++, peu nombreux
  • Insuffisance hépato-cellulaire (cirrhose ++)

Angiomes capillaires liés à l'âge

• Ectasies vasculaires d'apparition tardive, de cause inconnue
• Tache rubis : angiomes punctiformes, rouge vifs, sur les régions couvertes
• Angiomes des lèvres : teinte bleu-violacée
• Angiokératomes du scrotum
• Rarement, complication à type de thrombose → coloration noirâtre

Télangiectasies

• Sclérodermie systémique et CREST syndrome
• Maladie de Rendu-Osler