122 : Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire (syndrome de Guillain-Barré) : Différence entre versions

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*Syndrome de Guillain-Barré : polyradiculonévrite inflammatoire aiguë avec démyélinisation segmentaire multifocale d'origine auto-immune
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*Fréquence d'un épisode infectieux respiratoire ou digestif dans les 15 jours précédents (EBV, CMV, ''C. jejuni'')
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*Production d'anticorps, cytokines et protéinases + démyélinisation par les macrophages
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*Probable réaction immunitaire croisée entre ''Campylobacter jejuni'' et des gangliosides du nerf périphérique
  
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== Clinique ==
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*2 types de syndrome de Guillain-Barré :
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**SGB démyélinisant sensitivomoteur → '''risque d'intubation'''
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**Neuropathies motrices axonales aiguës (AMAN) secondaire à une diarrhée à ''C. jejuni'', prédominance motrice à faible risque d'intubation mais récupération plus lente
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*'''Phase d'extension''' :
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**Durée : quelques jours à 4 semaines
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**Manifestations :
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***Sensitives fréquentes, souvent subjectives (paresthésies ++)
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***Parésie : début aux membres inférieurs, extension vers le tronc et le cou ; rarement début par les paires crâniennes
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***Douleurs : myalgies, radiculalgies des membres inférieurs
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**'''Risque d'atteinte respiratoire grave''' (→ intubation)
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**Durée courte = mauvais pronostic
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**Déficit moteur d'intensité variable, atteinte des nerfs crâniens fréquente, risque de '''troubles de déglutition'''
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**Déficit sensitif souvent discret, proprioception +++ avec risque d'ataxie
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**'''Dysautonomie''' fréquente et sévère : tachycardie, hypotension orthostatique, anomalie de la sudation, constipation
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**Ordre inverse de l'apparition
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**Peut durer plusieurs mois
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**Absence de récupération à 12-18 mois → '''risque de déficit définitif'''
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**Minimum 5% de décès
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== Paraclinique ==
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*'''Electromyogramme''' :
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**Atteinte démyélinisante : ↑ latence distale motrice, ralentissement des vitesses de conduction, blocs de conduction
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**Détection : anomalies neurogènes
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**Parfois atteintes axonales : diminution de l'amplitude des potentiels moteurs (AMAN ++)
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*'''Liquide cérébrospinal''' :
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**Hyperprotéinorachie > 1 g/L
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*Biologie : lymphopénie, anomalies du bilan hépatique
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*Sérologies uniquement à visée épidémiologique : CMV, EBV, ''C. jejuni'' si diarrhée, rarement [[HIV]]
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*Immunologie : anticorps anti-gangliosides (anti-GM1 ou anti-GD1)
  
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== Risques de complications ==
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*'''Troubles de la déglutition''' avec risque d'inhalation
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*'''Dysautonomie'''
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*'''Complications thrombo-emboliques''' de l'immobilisation prolongée
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== Traitement étiologique ==
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*Doit être précoce (< 2 semaines)
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*'''Immunoglobulines polyvalentes IV''' : 0,4 g/kg pendant 5 j IVL
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*'''Echanges plasmatiques''' : 4 échanges 1 jour sur 2
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*Efficacité équivalente, réduction de la durée mais pas des séquelles
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*'''Pas d'association''', pas de corticoïdes
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== Traitement symptomatique ==
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*'''Prévention des complications du décubitus''' : anticoagulation par héparine, bas de contention, soins de nursing
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*Contrôle de la dysautonomie
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*Rééducation précoce
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== Surveillance ==
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*'''A la phase d'aggravation''' :
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**Dépistage des troubles de déglutition
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**Dépistage des troubles ventilatoires : effort de toux, rythme respiratoire, capacité vitale par spiromètre
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*'''A la phase d'état''' :
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**Troubles végétatifs : variation tensionnelle et de la F<sub>C</sub>
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**Complications du décubitus : [[TVP]], [[EP]], positions vicieuses
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*Facteurs de mauvais pronostic :
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**Phase d'aggravation très rapide
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**Atteinte faciale bilatérale initiale
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**Age > 60
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**Inexcitabilité à l'EMG
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**Ventilation prolongée
  
  

Version actuelle en date du 9 décembre 2013 à 12:51

Objectifs

  • Diagnostiquer un syndrome de Guillain-Barré
  • Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge

Physiopathologie

  • Syndrome de Guillain-Barré : polyradiculonévrite inflammatoire aiguë avec démyélinisation segmentaire multifocale d'origine auto-immune
  • Fréquence d'un épisode infectieux respiratoire ou digestif dans les 15 jours précédents (EBV, CMV, C. jejuni)
  • Production d'anticorps, cytokines et protéinases + démyélinisation par les macrophages
  • Probable réaction immunitaire croisée entre Campylobacter jejuni et des gangliosides du nerf périphérique

Diagnostic

Clinique

  • 2 types de syndrome de Guillain-Barré :
    • SGB démyélinisant sensitivomoteur → risque d'intubation
    • Neuropathies motrices axonales aiguës (AMAN) secondaire à une diarrhée à C. jejuni, prédominance motrice à faible risque d'intubation mais récupération plus lente
  • Phase d'extension :
    • Durée : quelques jours à 4 semaines
    • Manifestations :
      • Sensitives fréquentes, souvent subjectives (paresthésies ++)
      • Parésie : début aux membres inférieurs, extension vers le tronc et le cou ; rarement début par les paires crâniennes
      • Douleurs : myalgies, radiculalgies des membres inférieurs
    • Risque d'atteinte respiratoire grave (→ intubation)
    • Durée courte = mauvais pronostic
  • Phase de plateau :
    • Déficit moteur d'intensité variable, atteinte des nerfs crâniens fréquente, risque de troubles de déglutition
    • ROT abolis
    • Déficit sensitif souvent discret, proprioception +++ avec risque d'ataxie
    • Dysautonomie fréquente et sévère : tachycardie, hypotension orthostatique, anomalie de la sudation, constipation
    • Durée variable
  • Phase de récupération :
    • Ordre inverse de l'apparition
    • Peut durer plusieurs mois
    • Absence de récupération à 12-18 mois → risque de déficit définitif
    • Minimum 5% de décès

Paraclinique

  • Electromyogramme :
    • Atteinte démyélinisante : ↑ latence distale motrice, ralentissement des vitesses de conduction, blocs de conduction
    • Détection : anomalies neurogènes
    • Parfois atteintes axonales : diminution de l'amplitude des potentiels moteurs (AMAN ++)
  • Liquide cérébrospinal :
    • Hyperprotéinorachie > 1 g/L
    • Absence de réaction cellulaire : cellularité < 10 /mm3 (si > 50 → évoquer une méningoradiculite infectieuse)
  • Biologie : lymphopénie, anomalies du bilan hépatique
  • Sérologies uniquement à visée épidémiologique : CMV, EBV, C. jejuni si diarrhée, rarement HIV
  • Immunologie : anticorps anti-gangliosides (anti-GM1 ou anti-GD1)

Prise en charge

Risques de complications

  • Atteinte ventilatoire nécessitant une intubation → surveillance en réanimation dès aggravation ou atteinte bulbaire (déglutition, phonation)
  • Troubles de la déglutition avec risque d'inhalation
  • Dysautonomie
  • Complications thrombo-emboliques de l'immobilisation prolongée

Traitement étiologique

  • Doit être précoce (< 2 semaines)
  • Immunoglobulines polyvalentes IV : 0,4 g/kg pendant 5 j IVL
  • Echanges plasmatiques : 4 échanges 1 jour sur 2
  • Efficacité équivalente, réduction de la durée mais pas des séquelles
  • Pas d'association, pas de corticoïdes

Traitement symptomatique

  • Prévention des complications du décubitus : anticoagulation par héparine, bas de contention, soins de nursing
  • Contrôle de la dysautonomie
  • Rééducation précoce

Surveillance

  • A la phase d'aggravation :
    • Dépistage des troubles de déglutition
    • Dépistage des troubles ventilatoires : effort de toux, rythme respiratoire, capacité vitale par spiromètre
  • A la phase d'état :
    • Troubles végétatifs : variation tensionnelle et de la FC
    • Complications du décubitus : TVP, EP, positions vicieuses
  • Facteurs de mauvais pronostic :
    • Phase d'aggravation très rapide
    • Atteinte faciale bilatérale initiale
    • Age > 60
    • Inexcitabilité à l'EMG
    • Ventilation prolongée
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