122 : Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire (syndrome de Guillain-Barré)
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Sommaire
Objectifs
- Diagnostiquer un syndrome de Guillain-Barré
- Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge
Physiopathologie
- Syndrome de Guillain-Barré : polyradiculonévrite inflammatoire aiguë avec démyélinisation segmentaire multifocale d'origine auto-immune
- Fréquence d'un épisode infectieux respiratoire ou digestif dans les 15 jours précédents (EBV, CMV, C. jejuni)
- Production d'anticorps, cytokines et protéinases + démyélinisation par les macrophages
- Probable réaction immunitaire croisée entre Campylobacter jejuni et des gangliosides du nerf périphérique
Diagnostic
Clinique
- 2 types de syndrome de Guillain-Barré :
- SGB démyélinisant sensitivomoteur → risque d'intubation
- Neuropathies motrices axonales aiguës (AMAN) secondaire à une diarrhée à C. jejuni, prédominance motrice à faible risque d'intubation mais récupération plus lente
- Phase d'extension :
- Durée : quelques jours à 4 semaines
- Manifestations :
- Sensitives fréquentes, souvent subjectives (paresthésies ++)
- Parésie : début aux membres inférieurs, extension vers le tronc et le cou ; rarement début par les paires crâniennes
- Douleurs : myalgies, radiculalgies des membres inférieurs
- Risque d'atteinte respiratoire grave (→ intubation)
- Durée courte = mauvais pronostic
- Phase de plateau :
- Déficit moteur d'intensité variable, atteinte des nerfs crâniens fréquente, risque de troubles de déglutition
- ROT abolis
- Déficit sensitif souvent discret, proprioception +++ avec risque d'ataxie
- Dysautonomie fréquente et sévère : tachycardie, hypotension orthostatique, anomalie de la sudation, constipation
- Durée variable
- Phase de récupération :
- Ordre inverse de l'apparition
- Peut durer plusieurs mois
- Absence de récupération à 12-18 mois → risque de déficit définitif
- Minimum 5% de décès
Paraclinique
- Electromyogramme :
- Atteinte démyélinisante : ↑ latence distale motrice, ralentissement des vitesses de conduction, blocs de conduction
- Détection : anomalies neurogènes
- Parfois atteintes axonales : diminution de l'amplitude des potentiels moteurs (AMAN ++)
- Liquide cérébrospinal :
- Hyperprotéinorachie > 1 g/L
- Absence de réaction cellulaire : cellularité < 10 /mm3 (si > 50 → évoquer une méningoradiculite infectieuse)
- Biologie : lymphopénie, anomalies du bilan hépatique
- Sérologies uniquement à visée épidémiologique : CMV, EBV, C. jejuni si diarrhée, rarement HIV
- Immunologie : anticorps anti-gangliosides (anti-GM1 ou anti-GD1)
Prise en charge
Risques de complications
- Atteinte ventilatoire nécessitant une intubation → surveillance en réanimation dès aggravation ou atteinte bulbaire (déglutition, phonation)
- Troubles de la déglutition avec risque d'inhalation
- Dysautonomie
- Complications thrombo-emboliques de l'immobilisation prolongée
Traitement étiologique
- Doit être précoce (< 2 semaines)
- Immunoglobulines polyvalentes IV : 0,4 g/kg pendant 5 j IVL
- Echanges plasmatiques : 4 échanges 1 jour sur 2
- Efficacité équivalente, réduction de la durée mais pas des séquelles
- Pas d'association, pas de corticoïdes
Traitement symptomatique
- Prévention des complications du décubitus : anticoagulation par héparine, bas de contention, soins de nursing
- Contrôle de la dysautonomie
- Rééducation précoce
Surveillance
- A la phase d'aggravation :
- Dépistage des troubles de déglutition
- Dépistage des troubles ventilatoires : effort de toux, rythme respiratoire, capacité vitale par spiromètre
- A la phase d'état :
- Facteurs de mauvais pronostic :
- Phase d'aggravation très rapide
- Atteinte faciale bilatérale initiale
- Age > 60
- Inexcitabilité à l'EMG
- Ventilation prolongée