120 : Pneumopathie interstitielle diffuse : Différence entre versions
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*Diagnostiquer une pneumopathie interstitielle diffuse | *Diagnostiquer une pneumopathie interstitielle diffuse | ||
+ | = Diagnostic positif = | ||
+ | == Clinique == | ||
+ | *Présentation fréquente : | ||
+ | **Dyspnée d'effort d'apparition progressive | ||
+ | **Toux sèche | ||
+ | *Rarement : | ||
+ | **Découverte fortuite sur une RXT systématique | ||
+ | **Insuffisance respiratoire aiguë | ||
+ | == Radiologie == | ||
+ | === Radiographie pulmonaire === | ||
+ | *1<sup>ère</sup> intention | ||
+ | *Lésions observées : | ||
+ | **Opacités non-confluentes | ||
+ | **Contours nets | ||
+ | **Non-systématisées | ||
+ | **Bilatérales | ||
+ | **Nodules, infiltrats, lignes, réticulations | ||
+ | **Rarement : aspect de bronchectasies kystiques, d'emphysème | ||
+ | *Peut être normale (10%) | ||
+ | === TDM thoracique === | ||
+ | *'''Examen-clef''' | ||
+ | *Caractérisation des lésions élémentaires, étendue, distribution | ||
+ | === Séméiologie radiologique === | ||
+ | *'''Nodules''' : | ||
+ | **Taille : | ||
+ | ***Miliaire : < 3 mm | ||
+ | ***Micronodules : < 6 mm | ||
+ | ***Nodules : 6 - 10 mm | ||
+ | ***Macronodules : 10 - 30 mm | ||
+ | ***Masse : > 3 cm | ||
+ | **Distribution : au hasard, préférentielle (sous-pleurale, péribronchovasculaire, péribronchiolaire) | ||
+ | **Contours | ||
+ | *'''Lignes et réticulations''' : | ||
+ | **Septa interlobulaires : lignes nettes, réseau à grandes mailles en périphérie du poumon | ||
+ | **Réticulations intralobulaires : réseau à petites mailles irrégulières, prédominance sous-pleurale | ||
+ | *Epaississement des scissures, de la plèvre, régulier ou irrégulier | ||
+ | *'''Hyperdensités''' : | ||
+ | **Condensation pulmonaire : efface les contours, bronchogramme aérique, témoigne d'un comblement liquidien des alvéoles | ||
+ | **Verre dépoli : n'efface pas les contours | ||
+ | *'''Kystes''' : | ||
+ | **Paroi fine | ||
+ | **En rayon de miel : stade ultime de la fibrose pulmonaire | ||
+ | *Bronchectasies par traction (≠ vraies bronchectasies) | ||
+ | == Retentissement fonctionnel == | ||
+ | *'''Trouble ventilatoire restrictif''' : CPT < 80%, Tiffeneau > 70% | ||
+ | *↓ DLCO | ||
+ | *Désaturation au TM6' | ||
+ | *Hypoxémie à l'effort puis au repos | ||
− | + | = Démarche étiologique = | |
− | + | == Eléments d'orientation == | |
− | + | === Clinique === | |
− | + | *Terrain : | |
− | + | **Age et sexe : | |
− | + | ***20-40 ans : [[sarcoïdose]] ++, PID associées aux maladies de système | |
+ | ***> 50 ans : FPI, pneumoconioses | ||
+ | **Ethnie : sarcoïdose chez les sujets de race noire +++ | ||
+ | *Tabagisme : | ||
+ | **Peu probables : sarcoïdose, pneumopathies d'hypersensibilité (PHS) | ||
+ | **Histiocytose langheransienne et pneumopathie interstitielle désquamative +++ | ||
+ | *Toxicomanie | ||
+ | *Médicaments | ||
+ | *Expositions professionnelles et domestiques : amiante, silice, cobalt, béryllium, antigènes organiques à risque de PHS | ||
+ | *ATCD familiaux de PID : fibroses pulmonaires familiales | ||
+ | *Râles crépitants : FPI +++, asbestose, fibrose des connectivites ; rares dans la sarcoïdose | ||
+ | *Hippocratisme digital : FPI, asbestose, PID de la polyarthrite rhumatoïde | ||
+ | *'''Signes extra-respiratoires''' : | ||
+ | **AEG, fièvre | ||
+ | **Lésions cutanéo-muqueuses, ADP | ||
+ | **Lésions oculaires : syndrome sec, uvéite | ||
+ | **Manifestations liées à une connectivite | ||
+ | === Paraclinique === | ||
+ | *Principal élément : '''présentation radiologique''' | ||
+ | *Biologie : | ||
+ | **Hémogramme : syndrome inflammatoire, hyperéosinophilie | ||
+ | **BNP, créatinine | ||
+ | **Dosage des précipitines sériques si recherche de PHS | ||
+ | **ECA, calcémie, calciurie : sarcoïdose | ||
+ | **Facteur rhumatoïde, ANA, Anticorps anti-ADN, anti-SSa et anti-SSb, anti-synthétases : vascularites | ||
+ | **ANCA | ||
+ | **AC anti-MBG : Goodpasture | ||
+ | **'''Sérologie HIV systématique''' : pneumonie opportuniste | ||
+ | *'''LBA''' : | ||
+ | **Alvéoliste : compte cellulaire > 150·10<sup>6</sup> /L (250 chez le fumeur) | ||
+ | **Formule macrophagique : histiocytose langerhansienne | ||
+ | **Lymphocytaire : sarcoïdose, PHS, silicose | ||
+ | **Neutrophilique : FPI, asbestose, connectivites, infection | ||
+ | **Eosinophilique : pneumopathie à éosinophiles | ||
+ | **Panachée : [[TB]], PINS, POC | ||
+ | **Sidérophages : hémorragie alvéolaire | ||
+ | *'''Histologie''' : | ||
+ | **Prélèvements pulmonaires : | ||
+ | ***Biopsies d'éperons de division bronchique | ||
+ | ***Biopsies trans-bronchiques | ||
+ | ***Biopsies pulmonaires chirurgicales (vidéo-thoracoscopie) | ||
+ | ***'''Biopsie d'adénopathie médiastinale''' (médiastinoscopie) très rentable si possible (sarcoïdose +++) | ||
+ | **Prélèvements extra-thoraciques : | ||
+ | ***Biopsie d'organe atteint | ||
+ | ***BGSA : [[sarcoïdose]], Gougerot-Sjögren, amylose | ||
+ | == Causes de PID == | ||
+ | === PID aiguës === | ||
+ | *'''Pneumopathies infectieuses''' : | ||
+ | **Fièvre +++ | ||
+ | **Virale : grippe, VRS, varicelle | ||
+ | **Bactérienne : [[TB|tuberculose]] miliaire, ''Legionella'', Pneumocoque, ''Mycoplasma'', ''Chlamydia pneumoniae'' | ||
+ | **Fongique : pneumocystose | ||
+ | **Diagnostic : '''LBA''', sérologies, hémocultures | ||
+ | *'''Œdème pulmonaire hémodynamique''' : | ||
+ | **Causes : nécrose myocardique, rupture valvulaire mitrale, surcharge hémodynamique aiguë | ||
+ | **ECG, BNP, ETT, troponines | ||
+ | *'''Lymphangite carcinomateuse''' : | ||
+ | **Primitifs : bronche, sein, côlon, estomac | ||
+ | **Nodules, réticulations moyennes et inférieures, épanchement pleural | ||
+ | **Diagnostic par biopsies | ||
+ | *'''Œdème pulmonaire lésionnel''' (SDRA) : | ||
+ | **Agression exogène : infection, toxique | ||
+ | **Agression endogène : sepsis sévère, pancréatite aiguë, CEC, transfusions massives, brûlures étendues | ||
+ | **Bilan infectieux, contexte | ||
+ | *'''Pneumonies médicamenteuses''' : MTX, amiodarone, βB, furanes, cytotoxiques | ||
+ | *PHS (inhalation massive) : contexte, sérodiagnostic | ||
+ | *Poumon éosinophile aigu : idiopathique, parasitose, médicament | ||
+ | *Hémorragie alvéolaire : vascularite, Goodpasture, [[LED]] | ||
+ | *Connectivites | ||
+ | *PID aiguë idiopathique (exclusion) | ||
+ | === PID chroniques === | ||
+ | ==== Cause connue ==== | ||
+ | *'''Tumorale''' : | ||
+ | **Lymphangite carcinomateuse | ||
+ | **Cancer bronchiolo-alvéolaire | ||
+ | **Lymphomes | ||
+ | *'''Insuffisance cardiaque gauche''' | ||
+ | *'''Infection''' : | ||
+ | **Tuberculose miliaire | ||
+ | **Pneumocystose | ||
+ | *Pneumoconioses : silicose, asbestose, bérylliose, métaux durs | ||
+ | *PHS : poumon d'éleveur d'oiseau, de fermier | ||
+ | *'''Pneumopathies médicamenteuses''' | ||
+ | ==== Causes inconnue ==== | ||
+ | *'''Granulomatoses''' : | ||
+ | **[[Sarcoïdose]] | ||
+ | **Histiocytose langerhansienne | ||
+ | *Pneumopathies infiltrantes diffuses idiopathiques : | ||
+ | **'''Fibrose pulmonaire idiopathique''' | ||
+ | **PINS | ||
+ | **Pneumopathie desquamative | ||
+ | **POC : pneumopathie organisée cryptogénique | ||
+ | *'''Pneumopathies infiltrantes des maladies de système''' | ||
+ | *Pneumopathies idiopathies à éosinophiles | ||
+ | *Lymphangioléiomyomatose | ||
+ | *Maladies génétiques : sclérose tubéreuse de Bourneville, neurofibromatose, Niemann-Pick, Gaucher | ||
Version actuelle en date du 21 novembre 2013 à 17:06
Objectifs
- Diagnostiquer une pneumopathie interstitielle diffuse
Diagnostic positif
Clinique
- Présentation fréquente :
- Dyspnée d'effort d'apparition progressive
- Toux sèche
- Rarement :
- Découverte fortuite sur une RXT systématique
- Insuffisance respiratoire aiguë
Radiologie
Radiographie pulmonaire
- 1ère intention
- Lésions observées :
- Opacités non-confluentes
- Contours nets
- Non-systématisées
- Bilatérales
- Nodules, infiltrats, lignes, réticulations
- Rarement : aspect de bronchectasies kystiques, d'emphysème
- Peut être normale (10%)
TDM thoracique
- Examen-clef
- Caractérisation des lésions élémentaires, étendue, distribution
Séméiologie radiologique
- Nodules :
- Taille :
- Miliaire : < 3 mm
- Micronodules : < 6 mm
- Nodules : 6 - 10 mm
- Macronodules : 10 - 30 mm
- Masse : > 3 cm
- Distribution : au hasard, préférentielle (sous-pleurale, péribronchovasculaire, péribronchiolaire)
- Contours
- Taille :
- Lignes et réticulations :
- Septa interlobulaires : lignes nettes, réseau à grandes mailles en périphérie du poumon
- Réticulations intralobulaires : réseau à petites mailles irrégulières, prédominance sous-pleurale
- Epaississement des scissures, de la plèvre, régulier ou irrégulier
- Hyperdensités :
- Condensation pulmonaire : efface les contours, bronchogramme aérique, témoigne d'un comblement liquidien des alvéoles
- Verre dépoli : n'efface pas les contours
- Kystes :
- Paroi fine
- En rayon de miel : stade ultime de la fibrose pulmonaire
- Bronchectasies par traction (≠ vraies bronchectasies)
Retentissement fonctionnel
- Trouble ventilatoire restrictif : CPT < 80%, Tiffeneau > 70%
- ↓ DLCO
- Désaturation au TM6'
- Hypoxémie à l'effort puis au repos
Démarche étiologique
Eléments d'orientation
Clinique
- Terrain :
- Age et sexe :
- 20-40 ans : sarcoïdose ++, PID associées aux maladies de système
- > 50 ans : FPI, pneumoconioses
- Ethnie : sarcoïdose chez les sujets de race noire +++
- Age et sexe :
- Tabagisme :
- Peu probables : sarcoïdose, pneumopathies d'hypersensibilité (PHS)
- Histiocytose langheransienne et pneumopathie interstitielle désquamative +++
- Toxicomanie
- Médicaments
- Expositions professionnelles et domestiques : amiante, silice, cobalt, béryllium, antigènes organiques à risque de PHS
- ATCD familiaux de PID : fibroses pulmonaires familiales
- Râles crépitants : FPI +++, asbestose, fibrose des connectivites ; rares dans la sarcoïdose
- Hippocratisme digital : FPI, asbestose, PID de la polyarthrite rhumatoïde
- Signes extra-respiratoires :
- AEG, fièvre
- Lésions cutanéo-muqueuses, ADP
- Lésions oculaires : syndrome sec, uvéite
- Manifestations liées à une connectivite
Paraclinique
- Principal élément : présentation radiologique
- Biologie :
- Hémogramme : syndrome inflammatoire, hyperéosinophilie
- BNP, créatinine
- Dosage des précipitines sériques si recherche de PHS
- ECA, calcémie, calciurie : sarcoïdose
- Facteur rhumatoïde, ANA, Anticorps anti-ADN, anti-SSa et anti-SSb, anti-synthétases : vascularites
- ANCA
- AC anti-MBG : Goodpasture
- Sérologie HIV systématique : pneumonie opportuniste
- LBA :
- Alvéoliste : compte cellulaire > 150·106 /L (250 chez le fumeur)
- Formule macrophagique : histiocytose langerhansienne
- Lymphocytaire : sarcoïdose, PHS, silicose
- Neutrophilique : FPI, asbestose, connectivites, infection
- Eosinophilique : pneumopathie à éosinophiles
- Panachée : TB, PINS, POC
- Sidérophages : hémorragie alvéolaire
- Histologie :
- Prélèvements pulmonaires :
- Biopsies d'éperons de division bronchique
- Biopsies trans-bronchiques
- Biopsies pulmonaires chirurgicales (vidéo-thoracoscopie)
- Biopsie d'adénopathie médiastinale (médiastinoscopie) très rentable si possible (sarcoïdose +++)
- Prélèvements extra-thoraciques :
- Biopsie d'organe atteint
- BGSA : sarcoïdose, Gougerot-Sjögren, amylose
- Prélèvements pulmonaires :
Causes de PID
PID aiguës
- Pneumopathies infectieuses :
- Fièvre +++
- Virale : grippe, VRS, varicelle
- Bactérienne : tuberculose miliaire, Legionella, Pneumocoque, Mycoplasma, Chlamydia pneumoniae
- Fongique : pneumocystose
- Diagnostic : LBA, sérologies, hémocultures
- Œdème pulmonaire hémodynamique :
- Causes : nécrose myocardique, rupture valvulaire mitrale, surcharge hémodynamique aiguë
- ECG, BNP, ETT, troponines
- Lymphangite carcinomateuse :
- Primitifs : bronche, sein, côlon, estomac
- Nodules, réticulations moyennes et inférieures, épanchement pleural
- Diagnostic par biopsies
- Œdème pulmonaire lésionnel (SDRA) :
- Agression exogène : infection, toxique
- Agression endogène : sepsis sévère, pancréatite aiguë, CEC, transfusions massives, brûlures étendues
- Bilan infectieux, contexte
- Pneumonies médicamenteuses : MTX, amiodarone, βB, furanes, cytotoxiques
- PHS (inhalation massive) : contexte, sérodiagnostic
- Poumon éosinophile aigu : idiopathique, parasitose, médicament
- Hémorragie alvéolaire : vascularite, Goodpasture, LED
- Connectivites
- PID aiguë idiopathique (exclusion)
PID chroniques
Cause connue
- Tumorale :
- Lymphangite carcinomateuse
- Cancer bronchiolo-alvéolaire
- Lymphomes
- Insuffisance cardiaque gauche
- Infection :
- Tuberculose miliaire
- Pneumocystose
- Pneumoconioses : silicose, asbestose, bérylliose, métaux durs
- PHS : poumon d'éleveur d'oiseau, de fermier
- Pneumopathies médicamenteuses
Causes inconnue
- Granulomatoses :
- Sarcoïdose
- Histiocytose langerhansienne
- Pneumopathies infiltrantes diffuses idiopathiques :
- Fibrose pulmonaire idiopathique
- PINS
- Pneumopathie desquamative
- POC : pneumopathie organisée cryptogénique
- Pneumopathies infiltrantes des maladies de système
- Pneumopathies idiopathies à éosinophiles
- Lymphangioléiomyomatose
- Maladies génétiques : sclérose tubéreuse de Bourneville, neurofibromatose, Niemann-Pick, Gaucher