116 : Pathologies auto-immunes : Aspects épidémiologiques, diagnostiques et principes de traitement : Différence entre versions

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Version du 22 décembre 2013 à 14:35

Objectifs

  • Expliquer l’épidémiologie, les facteurs favorisants et l’évolution des principales pathologies auto-immunes d’organes et systémiques
  • Interpréter les anomalies biologiques les plus fréquentes observées au cours des pathologies auto-immunes
  • Argumenter les principes du traitement et de la surveillance au long cours d’une maladie auto-immune

Caractéristiques des principales pathologies auto-immunes

Caractéristiques communes

  • Evolution chronique marquée par des poussées
  • Absence de relation directe avec un agent pathogène ou toxique mais peuvent être révélées par ces événements
  • Aucun traitement curatif actuellement, uniquement des traitements de substitution de perte de fonction ou des traitements tentant de mettre la maladie en rémission
  • 2 principaux groupes :
    • Connectivites (LED, SGS, sclérodermie, myosites) : atteinte du tissu conjonctif
    • Vascularites systémiques : atteinte des vaisseaux de tout calibre

Physiopathologie

  • 2 types d'immunité : immunité innée (non-spécifique, immédiate) et immunité adaptative (retardée)
  • Mécanismes contrôlant l'immunité pour induire la tolérance vis-à-vis des auto-antigènes :
    • Tri des cellules susceptibles de réagir (LcT au niveau thymique)
    • Activation restreinte aux Lc capables de reconnaître un Ag générant une réponse inflammatoire
    • Production de cytokines, facteurs de croissance et de suppression
    • Mort des cellules effectrices quand ma réponse aboutit
  • → Processus pathologique auto-immun émerge à partir de 3 types de perturbations :
    • Anomalie intrinsèque : réponse immunitaire anormale vis-à-vis d'Ag normaux, par défaut d'élimination des effecteurs exprimant un récepteur auto-immun
    • Réponse immunitaire normale vis-à-vis d'un auto-antigène modifié anormalement présenté par les molécules HLA : participation environnementale ++ (molecular mimicry)
    • Défaut de régulation de la réponse immunitaire (réponse normale, Ag normal, mais absence de contrôle) par défaut de production de cytokines

Epidémiologie

  • Facteurs génétiques :
    • 30% de concordance des MAI chez les jumeaux homozygotes
    • → Gènes de susceptibilité : HLA +++ (B27 et spondylarthrite ankylosante, DQ2/DQ8 et maladie cœliaque) , facteurs du complément (connectivites ++), CTLA4
  • Facteurs environnementaux :
    • Arguments indirects : répartition selon gradient Nord/Sud, répartition superposable à celle d'agents infectieux
    • Pas de démonstration directe du rôle d'agents pathogènes
    • Facteurs neuroendocriniens : sex-ratio +++
  • Evolution :
    • Imprévisible en l'absence de traitement, poussées entrecoupées de rémissions ++
    • Traitement complexe à la fois symptomatique et visant à réguler la réponse immunitaire
    • Effets indésirables des traitements +++ (infectieux et néoplasiques notamment)

Principales maladies auto-immunes systémiques

  • Les plus fréquentes :
Maladie Prévalence Age au diagnostic Organes cibles Auto-anticorps Evolution Principes de traitement
Lupus systémique 3/10 000 20-30 ans Peau, articulations, rein, lignées sanguines, SNC AC anti-nucléaires, AC anti-ADN natif, AC anti-Sm Chronique avec poussées Antipaludéens de synthèse, corticoïdes
Immunosuppresseurs dans les formes graves
Syndrome de Gougerot-Sjögren 15/10 000 40-60 ans Glandes salivaires et lacrymales, articulations, SNP, SNC, reins, poumons AC antinucléaires, anti-SSa/SSb, FR Chronique avec poussées Traitement symptomatique
Corticoïdes parfois
Immunosuppresseurs dans les formes graves
Sclérodermie systémtique 1/10 000 40-50 ans Peau, microcirculation, poumons, rein, cœur AC antinucléaires, anti-Scl70, anticentromères, antipolymérase type II Chronique Traitement symptomatique
Immunosuppresseurs dans les formes graves
Dermatomyosite
Polymyosite 		1/10 000 10-15 ans
40-60 ans 		Muscle, poumons, peau pour la dermatomyosite AC antonucléaires, anti-J01, antisynthétases Subaiguë ou chronique Corticuïdes, immunosuppresseurs, Ig IV
Rééducation
SAPL < 45 ans Thromboses veineuses et artérielles (SNC, cœur, peau ++) AC anticardiolipine, antiprothrombinase, anti-β2-GPI Aiguë récidivante Anticoagulants, aspirine
Syndrome de Sharp 0,3/10 000 20-50 ans Articulations, microcirculation, poumon AC antinucléaires, anti-RNP Chronique AINS, corticoïdes
Maladie de Horton 20/10 000 après 50 ans > 50 ans Aorte et ses branches principales  ? Subaiguë ou aiguë récidivante Corticoïdes
  • Classification des vascularites :
    • Vascularites des vaisseaux de gros calibre :
      • Artérite à cellules géantes : artérite granulomateuse de l'aorte et de ses branches (carotide externe ++), le plus souvent = maladie de Horton
      • Artérite de Takayasu : artérite granulomateuse de l'aorte et de ses branches, patients < 50 ans
    • Vascularites des vaisseaux de moyen calibre :
      • Périartérite noueuse : vascularite nécrosante sans glomérulonéphrite
      • Maladie de Kawasaki : vascularite des vaisseaux de tout calibre + syndrome lympho-cutanéo-muqueux (risque d'atteinte des artères coronaires +++)
    • Vascularites des vaisseaux de petit calibre :
      • Granulomatose de Wegener : granulomatose de l'appareil respiratoire + vascularite nécrosante des vaisseaux de petit calibre ; glomérulonéphrite fréquente
      • Syndrome de Churg et Strauss : granulomatose avec infiltration éosinophilique de l'appareil respiratoire + vascularite des vaisseaux de petit et moyen calibre
      • Polyangéite microscopique : vascularite nécrosante pauci-immune (pas de dépôt immun) des petits vaisseaux ; GNRP +++, capillarite pulmonaire
      • Purpura rhumatoïde : vascularite à dépôts d'IgA ; atteinte de la peau, du TD, des glomérules, avec arthralgies
      • Cryoglobulinémie essentielle : vascularite à dépôts d'Ig précipitant à basse température ; atteinte de la peau et du rein ++
      • Vascularite cutanée leucocytoclasique : atteinte cutanée exclusive

Principales maladies auto-immunes spécifiques d'organe

Organe Maladie Manifestations Anticorps Traitement
Thyroïde Thyroïdite de Hashimoto Hyperthyroïdie inconstante puis hypothyroïdie AC anti-récepteurs de la TSH, AC anti-TG et anti-TPO Hormones thyroïdiennes
Myxœdème primaire Hypothyroïdie AC anti-TPO Hormones thyroïdiennes
Maladie de Basedow Hyperthyroïdie AC anti-TSH-R Antithyroïdiens de synthèse, thyroïdectomie
Surrénale Maladie d'Addison Insuffisance surrénale AC anti-21-hydroxylase Hydrocortisone
Pancréas Diabète type 1 Hyperglycémie, syndrome cardinal AC anti-glutamate décarboxylase (GAD), anti-insuline, anti-îlots de Langerhans Insuline
Ovaires Insuffisance ovarienne précoce Aménorrhée AC anti-tissu ovarien THS
Peau Pemphigus Maladie bulleuse des muqueuses puis bulle cutanée AC anti-desmogléine 3 Corticoïdes, immunosuppresseurs
Pemphigoïde Bulle cutanée bilatérale et symétrique prédominant aux phases de flexion des membres et au bas-abdomen AC anti-membrane basale cutanée Corticoïdes disulone
Moelle hématopoïétique Anémie hémolytique Anémie macrocytaire régénérative Coombs direct Corticoïdes ± immunosuppresseurs
Leucopénie PNN < 1,5 G/L AC antileucocytes Corticothérapie uniquement dans les formes gaves
Thrombopénie Plaquettes < 150 G/L AC antiplaquettes Formes sévères : corticoïdes, Ig IV, immunosuppresseurs
Articulations Polyarthrite rhumatoïde Polyarthrite distale, symétrique, érosive FR, anti-CCP AINS, corticoïdes, MTX, anti-TNF
Rein Syndrome de Goodpasture Syndrome pneumo-rénal (hématurie, hémoptysie, IRA) AC anti-MBG Corticoïdes, plasmaphérèse, immunosuppresseurs
Néphrite interstitielle IRA AC anti-membrane basale tubulaire Corticoïdes
Système nerveux Syndrome de Guillain-Barré Polyradiculonévrite d'installation rapide AC anti-gangliosides (GM1), anti-GD1b Ig IV, échanges plasmatiques
Neuropathies multifocales Neuropathie sensitivo-motrice progressive des 4 membres AC anti-MAG (Myelin-Associated-Glycoprotein) Corticoïdes, Ig IV, immunosuppresseurs
Myasthénie Fatigabilité musculaire, ptosis +++, troubles de la phonation... AC anti-récepteur de l'ACh Anticholinestérasiques, thymectomie, corticoïdes, immunosuppresseurs, Ig IV...
Appareil digestif Anémie de Biermer Anémie macrocytaire arégénérative AC anti-cellules pariétales gastriques, anti-FI Vit B12 injectable
Hépatites auto-immunes Cytolyse, cholestase, risque de cirrhose AC anti-SLA, anti-LKM1, anti-LC1... Corticoïdes, immunosuppresseurs
Cirrhose biliaire primitive Cholestase, risque de cirrhose AC anti-mitochondries Acide ursodésoxycholique
Maladie cœliaque Diarrhée, malabsorption, ostéomalacie AC anti-transglutaminase Régime sans gluten
Maladie de Crohn Diarrhée AC anti-Saccharomyces cerevisiae Aminosalycilés, corticoïdes, immunosuppresseurs, anti-TNFα
RCH Diarrhée ANCA atypiques (xANCA) Colectomie segmentaire, corticoïdes, immunosuppresseurs
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