Version du 2 octobre 2013 à 20:12

Objectifs

• Dépister les anomalies du développement maxillo-facial
• Prévenir les maladies bucco-dentaires fréquentes de l’enfant

Anomalies du développement maxillo-facial

• Système nerveux guide la croissance crânienne et faciale → anomalies neurocrâniennes auront répercussions faciales
• Selon la période :
  • Histogenèse (jusqu'à 2 semaines) : anomalies cellulaires, dysplasies tissulaires évolutives → phacomatoses
  • Organogenèse (2 à 8 semaines) :
    • Anomalies du tube neural → malformations cérébro-crânio-faciales
    • Fin de l'organogenèse : défaut de fusion des bourgeons → fentes
  • Morphogenèse (8 semaine à naissance) : anomalies de croissance du squelette cartilagineux
    • Déformations : déficience du tissu osseux → dysostose
    • Fermeture prématurée des sutures crâniennes (synostoses) → craniosténoses
    • Parfois également faciosténoses

Embryologie faciale

• Renflements de l'extrémité céphalique à partir de la 4^ème semaine comportant :
  • Cellules mésodermiques → artères et muscles
  • Cellules des crêtes neurales → os et cartilage
• 5 bourgeons séparés par des sillons :
  • Frontal (plafond du stomodeum) → front, dos du nez, paupière supérieure
  • 2 maxillaires (berges latérales du stomodeum) → partie externe de la lèvre supérieure, paupière inférieure, pommette, partie haute de la joue
  • 2 mandibulaires (plancher du stomodeum) → lèvre inférieure, menton, partie basse de la joue
• Placodes olfactives se forment sur le bourgeon frontal puis s'enfoncent → formation des bourgeons nasaux médians et latéraux :
  • Bourgeons nasaux médians → columelle, philtrum
  • Bourgeons nasaux latéraux → paroi latérale du nez jusqu'à l'ange interne de l’œil, aile du nez
• Formation du palais :
  • Palais primaire : partie de palais située en avant du foramen incisif, formé par le bourgeon nasal médian
  • Palais secondaire : partie en arrière, formé par la fusion des bourgeons maxillaires sur le raphé médian palatin
• Arcs branchiaux :
  • 5 arcs branchiaux (I à VI, le V ne se développe pas chez les vertébrés)
  • Arc I (mandibulaire) → bourgeons maxillaires, bourgeons mandibullaires, émail dentaire, glandes salivaires, muqueuse buccale, partie du pavillon de l'oreille
  • Arc II (hyoïdien) → ensemble de la région hyoïdienne
  • Arcs III, IV et VI involuent
• Poches branchiales :
  • Sillons entre les arcs → poches extoblastiques à l'extérieur, entoblastiques à l'intérieur
  • Poches ectoblastiques :
    • 1^ère persiste → conduit auditif
    • Autres poches forment le sinus cervical puis disparaissent
  • Poches endoblastiques :
    • 1^ère → récessus tubo-tympanique, trompe d'Eustache
    • 2^ème → amygdale palatine
    • 3^ème → parathyroïdes inférieures, thymus
    • 4^ème → partie de la thyroïde, parathyroïdes supérieures
• Face ventrale de l'intestin pharyngien = champ mésobranchial → langue, partie de la thyroïde, canal thyréoglosse

Anomalies de fusion des bourgeons faciaux

Kystes et fistules

• Trouble de coalescence d'un ou plusieurs bourgeons avec inclusion ectodermique à la jonction des structures
• Fistules faciales :
  • Rares, surtout lèvre inférieure
  • Syndrome de Van der Woude : fistule de la lèvre inférieure + fente labio-palatine héréditaire
• Kystes faciaux :
  • Inclusions ectodermiques persistant après fusion des bourgeons → kystes dermoïdes ou épidermoïdes
  • Le plus fréquent : kyste de la queue du sourcil
  • Possibles kystes du plancher buccal avec expression endobuccale (kystes adgéniens) ou cervicale (kystes adhyoïdiens)
  • Kystes et fistules médians du dos du nez : défaut de fermeture du neuropore antérieur → rechercher une extension endocrânienne
• Traitement : chirurgical (exérèse complète)

Fentes faciales

• Défaut d'accolement avec ou sans hypoplasie des bourgeons faciaux
• Rares :
  • Colobome : entre bourgeons maxillaire supérieur et nasal externe
  • Macrostomie : entre bourgeons maxillaire et mandibulaire
• Fentes labio-palatines :
  • Fréquentes
  • Conséquences morphologiques : déformation du nez, de la lèvre supérieure, de l'arcade alvéolaire et du palais
  • Conséquences fonctionnelles : interruption des sangles musculaires des lèvres, du voile du palais et de l'oropharynx ; risque de troubles de la phonation, déglutition, respiration, audition, éruption dentaire
  • Fente du palais primaire = labiomaxillaire : forme complète → ouverture du seuil narinaire, de la lèvre supérieure, de l'arcade alvéolaire
  • Fente du palais secondaire = division palatine : fente médiale du canal naso-palatin à la luette, communication bouche-fosses nasales, risque de troubles fonctionnels +++
  • Fente labio-palatine totale
  • Traitement pluridisciplinaire :
    • Chirurgie précoce (avant la fin de la 1^ère année de vie)
    • Suivi orthophonique
    • Suivi orthodontique jusqu'à la fin de la croissance
    • Suivi ORL : risque de troubles de la fonction tubaire avec OSM à répétition, troubles de l'audition
    • Soutien psychologique des parents
    • Conseil génétique à la recherche d'un syndrome polymalformatif
    • Suivi chirurgical pendant toute la croissance ± traitement chirurgical secondaire

Séquence de Pierre Robin

• Due à la persistance de la bascule postérieure de la langue
• Associe :
  • Fente palatine
  • Rétromicromandibulie
  • Glossoptose
• Risque d'obstruction des VAS

Anomalies de l'organogenèse branchiale

• Malformations bénignes fréquentes
• Kystes et fistules avec risque d'infection → exérèse chirurgicale nécessaire
• Région latérale :
  • Première fente : fistules ++, orifice externe dans la région sous-maxillaire, traverse la région parotidienne pour atteinte le CAE → traitement par abord de parotidectomie avec respect du VII
  • Deuxième fente : orifice externe au bord antérieur du sterno-cléido-mastoïdien → trajet vers l'os hyoïde jusqu'à l'amygdale
• Région médiane :
  • Vestiges du tractus thyréo-glosse
  • Orifice externe : région thyroïdienne médiane
  • Vont jusqu'au foramen caecum lingual
  • Kystes possibles sur tout le trajet → diagnostic différentiel d'une tumeur thyroïdienne (car mobiles avec la déglutition)
  • Traitement chirurgical avec exérèse large, vérifier la présence d'une thyroïde fonctionnelle
• Hypoplasie des arcs → microsomies faciales
  • Syndrome otomandibulaire (arc I) : hypoplasie des régions mandibulaire, orbitomalaire et auriculaire
  • Fréquence des polymarformations sévères (ex : syndrome de Franceschetti)

Anomalies du développement dentaire

Numérotation des dents selon la FDI

• Eruption :
  • Lactéale : 20 dents, mise en place entre 6 mois et 2 ans et demi (incisives → 1^ère molaire → canine → 2^ème molaire
  • Définitive : 32 dents, mise en place entre 6 et 18 ans : première molaire à 6 ans

Anomalies de l'éruption

• Dentition temporaire précoce : présence de dents temporaires à la naissance, en général incisive centrale mandibulaire
• Dentition temporaire retardée :
  • Dent ou groupes de dents
  • Causes classiques : hypothyroïdie, irradiation pendant la grossesse
  • Radiologie pour différencier un simple retard d'éruption d'une agénésie dentaire
• Dentition permanente précoce : en général secondaire à une chute prématurée des dents lactéales (caries), parfois endocrinopathie (hyperthyroïdie) ou hypertrophie hémifaciale
• Dentition permanente retardée : malformation, endocrinopathie, trouble métabolique...
• Accidents d'éruption :
  • Dents de sagesse +++
  • Accident local = péricoronarite (inflammation du sac péricoronnaire)
  • Fièvre, douleur rétromolaire irradiant dans l'oreille, inflammation gingivale
  • Pression douloureuse faisant sourdre du pus ou une sérosité
  • Adénopathie satellite
  • Bilan radiologique (orthopantomogramme) : position des dents, nombre, rapports avec le nerf alvéolaire inférieur
  • Traitement médical ou avulsion
  • Complication : répétition des épisodes de péricoronarite → formation d'un kyste marginal postérieur
• Dents incluses : dent à distance de l'arcade dentaire mais sur son trajet normal de migration
• Dents ectopiques : dent à distance de l'arcade dentaire en dehors du trajet normal de migration

Anomalies de l'embryologie dentaire

• Anomalies de volume : microdontie, macrodontie
• Anomalies de nombre :
  • Anodontie
  • Oligodontie : fréquente, dent de sagesse +++, incisive latérale maxillaire
  • Polydontie :
    • Excès du nombre de dents
    • Odontome si dent définitive de forme anormale
    • Dysplasie cléidocrânienne : syndrome héréditaire, polydontie + a-/hypoplasie claviculaire + retard de fermeture des sutures crâniennes
• Anomalies de forme = dysplasies, coronaires, radiculaires ou corono-radiculaires
• Anomalies de couleur = dyschromies :
  • Erythrodontie : rose-brun, porphyrie érythropoïétique congénitale (maladie de Günther)
  • Dyschromie dentaire médicamenteuse : tétracyclines (enfant ou femme enceinte) dents gris-jaune

Anomalies du développement crânio-facial

Formation du crâne et de la face

• Ossification membraneuse :
  • Majoritaire +++ pour la voûte et la majorité de la face
  • Membrane périostée douée de capacité d'ostéogenèse
  • Ossification de type secondaire → en réponse à une sollicitation mécanique en tension
• Ossification endochondrale :
  • A partir d'une maquette cartilagineuse préfigurant l'os
  • Base du crâne +++
  • Ossification de type primaire → en réponse à une stimulation hormonale
• Croissance de la voûte :
  • Pièces osseuses séparées par les sutures : coronale, sagittale, lambdoïde, métopique et inter-pariéto-squameuse
  • Sutures lâches à la naissance pour permettre le franchissement du bassin maternel et le développement rapide du cerveau
  • Quand les sutures ne sont plus sollicitées → formation de synfibroses
  • Fontanelles : postérieure et sphénoïdale fermées à 2-3 mois, antérieure vers 18 mois
• Croissance de la base :
  • Maquette cartilagineuse = chrondrocrâne
  • Synchondroses guident la croissance, se fermeront vers 20 ans

Anomalies de la voûte

• Retard de fermeture des sutures :
  • Pas de retentissement sur le développement cérébral
  • Rachitisme +++
  • Sutures élargies, fontanelles se fermant avec retard, retard dentaire souvent associé

Types de craniosténoses

• Synostose prématurée = craniosténoses :
  • Graves car entravent le développement cérébral
  • Loi de Virchow : entravent la croissance perpendiculairement à la suture pathologique, déformation compensatrice parallèle à la direction de la suture
  • Les plus fréquentes :
    • Scaphocéphalie : suture sagittale
    • Brachycéphalie : synostose bilatérale de la suture coronale
    • Plagiocéphalie : synostose bilatérale de la suture coronale
    • Trigonocéphalie : suture métopique
  • Parfois associées à des atteintes des sutures faciales : maladie d'Apert, maladie de Crouzon
  • Affections graves, risque d'HTIC chronique évoluant à bas bruit avec risque de cécité et débilité mentale
  • Doivent être opérées avant 12 mois

Anomalies de la base

• La plus caractéristique : achondroplasie, la plupart du temps sporadique
• Troubles de la croissance cartilagineuse (cartilage de conjugaison et synchondroses)
• Nanisme micromélique, crâne volumineux, ensellure nasale, micromaxillie, lordose lombaire, mains en trident
• Radiographie évocatrice en montgolfière portant une petite nacelle, selle turcique ouverte, synchrondrose sphéno-occipitale soudée