331 : Souffle cardiaque chez l’enfant

Objectifs

• Devant un souffle cardiaque chez l’enfant :
  • Argumenter les principales hypothèses diagnostiques
  • Justifier les examens complémentaires pertinents

Démarche diagnostique

Enquête clinique

• Interrogatoire :
  • ATCD familiaux : cardiopathie congénitale, mort subite, HTA, maladie génétique
  • ATCD personnels : déroulement de la grossesse (infections ?), nombre et nature des vaisseaux ombilicaux, adaptation à la vie extra-utérine
  • Circonstances de découverte :
    • Nourrisson : dyspnée/sudation à l'allaitement, mauvaise prise/cassure pondérale
    • Enfant plus âgé : dyspnée d'effort, retard de croissance staturopondérale, palpitations, malaises, syncopes, douleurs thoraciques
• Auscultation cardiaque :
  • Caractéristiques du souffle : temps, intensité (/6), variabilité positionnelle, localisation maximale, irradiation
  • Autres anomalies : éclat du B2 pulmonaire, bruits de galop, roulement diastolique à l'apex
• Examen cardiovasculaire complet :
  • Constantes
  • Recherche de cyanose (shunt D/G)
  • Palpation des pouls périphériques surtout fémoraux (↑ → PCA/↓ → coarctation de l'aorte)
  • Œdèmes des membres inférieurs
  • Hépatomégalie
• Signes généraux :
  • Etat nutritionnel
  • Recherche de syndrome dysmorphique (trisomie 21 et CAV, Turner et coarctation de l'aorte)

Arguments pour un souffle cardiaque fonctionnel

• Absence de symptomatologie fonctionnelle
• Souffle bref, mésosystolique
• Intensité faible (< 3/6), ↑ à l'effort, ↓ au repos
• Foyer endapexien, foyer pulmonaire
• Absence d'irradiation
• Pas d'autres anomalies auscultatoires (diastole libre ++)
• Reste de l'examen cardiovasculaire normal
• Si un seul signe de bénignité absent → suspicion de souffle organique → avis spécialisé

Paraclinique

Souffle d'allure organique ou souffle avant 1 an

• Suspicion de cardiopathie congénitale
• Echocardiographie indiquée si :
  • Souffle cardiaque avant 1 an
  • Souffle d'allure organique à tout âge
  • ATCD de pathologie cardiaque familiale (mort subite, myocardiopathie)
• RXT et ECG = examens de 2^ème intention

Souffle d'allure fonctionnelle après 1 an

• Découverte fortuite
• Si toutes les caractéristiques du souffle d'allure fonctionnelle → pas d'exploration cardiologique, diagnostic de souffle anorganique par argument de fréquence
• Conduite à tenir :
  • Eliminer une cause évidente de souffle fonctionnel : anémie +++
  • Rassurer les parents et l'enfant sur le caractère bénin, bon pronostic
  • Aucune mesure préventive

Etiologie

Classification des cardiopathies congénitales

• Shunts Gauche/Droit : CIV, CIA, PCA, CAV
• Obstacle :
  • Cœur gauche :
    • Sténose valvulaire aortique
    • Coarctation de l'aorte
  • Cœur droit :
    • Sténose valvulaire ou supravalvulaire pulmonaire
    • Sténose des 2 branches pulmonaires
    • Tétralogie de Fallot
• Fuites des valves atrio-ventriculaires : insuffisance mitrale et tricuspide

Communication interventriculaire et interatriale

• CIV :
  • Défect septal entre les 2 ventricules
  • Souffle holosystolique, intense, maximum à l'apex et au foyer tricuspide, avec irradiation en rayons de roue
  • En général, CIV membraneuse ou musculaire de petite dimension
  • Souffle rarement présent à la naissance : apparition avec la diminution des résistances vasculaires pulmonaires
• CIA :
  • Défect septal entre les atria
  • Souffle apparaissant dans les premiers mois de vie, avec l'augmentation du débit pulmonaire
  • Souffle systolique, maximum au 2^ème EIC gauche, irradiant dans les creux axillaires et le dos, avec dédoublement du B2

Persistance du canal artériel

• Maintien de la communication entre l'aorte et l'artère pulmonaire
• Souffle apparaissant dans les premiers jours de vie
• Souffle continu, renforcement systolique, maximum en sous-claviculaire gauche
• Hyperpulsatilité artérielle

Tétralogie de Fallot

• Cardiopathie cyanogène : CIV + sténose pulmonaire + hypertrophie du VD + dextroposition aortique
• Souffle systolique, maximum au 2^ème EICG

Coarctation de l'aorte

• Souffle systolique, maximum en axillaire gauche, irradiant dans le dos
• Diminution des pouls fémoraux
• Penser à l'association avec le syndrome de Turner