Version du 15 novembre 2013 à 12:48

Objectifs

• Devant un purpura chez l’enfant ou chez l’adulte :
  • Argumenter les principales hypothèses diagnostiques
  • Justifier les examens complémentaires pertinents

Purpura chez l'enfant

• Tache hémorragique due à l'extravasation de sang dans le derme

Diagnostic

Positif

• Diagnostic clinique : lésion cutanée ou muqueuse, hémorragique, ne s'effaçant pas à la vitropression
• Examen enfant entièrement nu

Gravité

• Recherche de signes hémorragiques :
  • Saignement extériorisé, hématurie macroscopique, hémorragie rétinienne
  • Atteinte des muqueuses : bulles, gingivorragies, épistaxis
  • Saignement viscéral : signes méningés, troubles de conscience, syndrome abdominal aigu
• Signes de sepsis sévère ou d'hypovolémie :
  • Fièvre élevée, frissons
  • Tachycardie, ↑ TRC, hypotension
• Signes d'infection invasive sévère :
  • Caractère rapidement extensif ou nécrotique
  • Atteinte des extrémités
  • Signes d'insuffisance cardiaque
• Signes de cause centrale :
  • Syndrome anémique grave
  • Fièvre, angine, stomatite
  • Syndrome tumoral : ADP, HSMG

Enquête étiologique

• Clinique :
  • ATCD personnels et familiaux : thrombopénies constitutionnelles, épisodes de purpura et leurs causes
  • Contexte : infection virale, contage infectieux, séjour à l'étranger, prise médicamenteuse, vaccination
  • Signes fonctionnels : fièvre, hémorragie (extériorisée ou non), asthénie, douleurs osseuses, arthralgies, vomissements
  • Recherche de syndrome tumoral
  • Recherche de souffle cardiaque
• Paraclinique :
  • Hémogramme indispensable
  • Purpura fébrile (sauf purpura fulminans car PEC urgente) :
    • Hémogramme, CRP, hémoculture
    • Si séjour récent en zone d'endémie : frottis sanguin + goutte épaisse
    • Discuter une ponction lombaire : syndrome méningé, si HD stable et plaquettes > 50 G/L
  • Absence contexte infectieux :
    • Purpura thrombopénique :
      • Hémogramme avec frottis sanguin
      • Myélogramme en cas d'anomalie multi-lignées
      • Groupe, Rhésus, RAI
      • Bilan d'hémostase, D-Dimères, fibrinogène
      • Si syndrome hémorragie sévère : FO, TDM cérébrale
      • Si anémie hémolytique : test de Coombs, schizocytes, créatininémie, BU
      • Si séjour à l'étranger : recherche de paludisme et de dengue
    • Purpura vasculaire :
      • Ionogramme, BU
      • VS, CRP, bilan de vascularite
      • ± Temps de saignement
• Orientation étiologique :
  • Plaquettes normales :
    • Temps de saignement ↑ → thrombopathies
      • Acquises : médicaments (aspirine, AINS), insuffisance rénale chronique
      • Constitutionnelles : Glanzman, dystrophie thrombocytaire
    • TS normal → purpuras vasculaires
      • Purpura rhumatoïde'
      • Infectieux : purpura fulminans, maladie de Kawasaki, endocardite
      • Immunologiques (rares) : cryoglobulinémie, connectivites (LED ++), médicaments
      • Causes mécaniques : contention, sévices, vomissements
  • Thrombopénie :
    • Origine périphérique :
      • Hyperdestruction : auto-immune (PTI), allo-immune (IMF), immuno-allergique, virus (EBV, HIV, CMV, VZV, ROR
      • Hyperconsommation : CIVD, MAT (SHU), paludisme, dengue
      • Répartition : hypersplénisme, transfusion importante
    • Origine centrale :
      • Acquises : aplasie médullaire, envahissement médullaire (LAL, LAM, métastases)
      • Congénitales : aplasie de Fanconi, amégacaryocytose, Wiskott-Aldrich

Prise en charge urgente

Purpura fébrile

• Recherche de signes évocateurs de purpura infectieux sévère : caractéristiques séméiologiques, troubles hémodynamiques
• Prise en charge thérapeutique urgente en cas de signes de sévérité :
  • C3G IM ou IV avec transfert SAMU
  • Pose de 2 VVP, remplissage vasculaire NaCl 20 mL/kg
• Surveillance rapprochée (minimale 3h) :
  • Extension du purpura (marquer les lésions)
  • Scope cardiorespiratoire, hémodynamique
• Explorations paracliniques systématiques

Purpura avec syndrome hémorragique

• Recherche de signes cliniques de gravité :
  • Saignement : hémorragie extériorisée, atteinte des muqueuses, céphalées
  • Tolérance hémodynamique
• Prise en charge urgente en cas de signes de sévérité :
  • Arrêt du saignement par compression
  • 2 VVP ± transfusion de PSL
  • Surveillance rapprochée

Etiologie

Purpura rhumatoïde

• Vascularite la plus fréquente de l'enfant (garçon < 8 ans +++, automne-hiver)
• Vascularite immuno-allergique type III avec dépôts de complexes immuns circulants fixant des IgA se déposant dans la paroi des capillaires de la peau, du tube digestif, du mésangium et des glomérules rénaux

Diagnostic

• Triade clinique : purpura, manifestations articulaires, douleurs abdominales
  • Purpura : constant, vasculaire, prédomine aux membres inférieurs, évolue par poussées déclenchées par l'orthostatisme
  • Atteinte articulaire : inconstante, transitoire, arthralgies ou arthrites bilatérales et symétriques (membres inférieurs ++), régression sans séquelle mais risque de récidive
  • Douleurs abdominales : inconstantes, par purpura digestif ou complication, parfois vomissements ou diarrhée sanglante
• Complications parfois inaugurales :
  • Digestives :
    • Hématome de paroi, hématome pariétal intestinal
    • Invagination intestinale aiguë
    • Péritonite aiguë par vascularite nécrosante
    • Dénutrition
  • Néphropathie glomérulaire
  • Orchite, urétérite sténosante
  • Convulsions, encéphalites
• Paraclinique :
  • Examens-clef : hémogramme (écarter un purpura thrombopénique) + BU (dépister une atteinte rénale : PU, hématurie)
  • Echographie abdominale si douleurs abdominales fortes
  • Pas de biopsie cutanée en général (infiltrat leucocytaire, dépôt d'IgA et de C3 dans la paroi vasculaire)

Prise en charge

• Ambulatoire
• Traitement symptomatique : antalgiques, antispasmodiques
• Repos inutile
• Hospitalisation si complication ± corticoïdes

Suivi

• Clinique : régression de la poussée et des douleurs abdominales (2 à 6 semaines)
• Dépistage de l'atteinte rénale : BU hebdomadaire à la phase active, puis mensuelle pendant 4 mois
• Guérison = absence de récidive pendant 6 mois
• Pronostic lié à l'atteinte rénale :
  • Néphropathie glomérulaire : protéinurie, SN, IRA, HTA, risque d'insuffisance rénale chronique terminale (5%)
  • Indications de la PBR : SN impur, protéinurie > 1 g/24h, HTA, hématurie macroscopique récidivante, insuffisance rénale
  • Histologiquement : atteinte mésangiale avec dépôts d'IgA, hypercellularité, mauvais pronostic si glomérulonéphrite extracapillaire proliférative avec > 50% de croissants

Purpura thrombopénique idiopathique aigu

• 2-5 ans
• Destruction auto-immune périphérique des plaquettes
• Facteur déclenchant : rhinopharyngite, vaccination (ROR), médicament

Diagnostic

• Syndrome hémorragique isolé avec purpura cutanéomuqueux
• Anamnèse :
  • Absence d'ATCD de thrombopénie constitutionnelle
  • ATCD familiaux d'auto-immunité
  • Absence de signes d'hémopathie maligne
• Examen physique :
  • Signes cliniques de gravité
  • Absence syndrome tumoral ou d'HTA
  • Score de Buchanan :

• Paraclinique :
  • Examens complémentaires indispensables : hémogramme (thrombopénie isolée), frottis sanguin (normal), bilan prétransfusionnel en urgence, FO et TDM cérébrale si signes d'hémorragie méningée
  • Examens recommandés :
    • Myélogramme si doute diagnostique (hémopathie), éventuellement avant corticothérapie
    • Réticulocytes : éliminer une hémolyse
    • Hémostase (CIVD ?)
    • BU, créatinine : SHU ?
    • Sérologie HIV, facteurs antinucléaires (âge > 8 ans)
• Remarque : PL contre-indiquée si plaquettes < 50 G/L

Prise en charge

• Forme peu sévère :
  • Critères : Buchanan ≤ 2, plaquettes ≥ 10 G/L
  • CAT : abstention thérapeutique
• Saignement modéré :
  • Buchanan = 3 (ou plaquettes < 10 G/L)
  • → Corticothérapie (+ antisécrétoire gastrique) ou Ig IV
• Hémorragie sévère :
  • Buchanan > 3
  • → CTC IV et Ig IV
  • ± transfusion
  • Arrêt de tout saignement actif
• Mesures associées :
  • Education thérapeutique familiale
  • Prévention des complications :
    • Hygiène dentaire avec brosse souple, prévention des chutes du lit
    • Pas de contre-indication aux activités sportives sauf syndrome hémorragique clinique
    • Eviter la prise de température intrarectale
    • Pas d'injection IM
    • Pas d'aspirine et d'AINS
    • Contre-indication temporaire aux vaccinations

Suivi

• Surveillance clinique (pas d'hémogramme systématique)
• Recherche de signes hémorragiques (muqueuses +++) à chaque consultation mais aussi par la famille
• Hémogramme en cas de persistance ou d'aggravation du syndrome hémorragique (J2, J21) ou en cas de situation à risque
• Hémogramme à 3-6 mois pour affirmer le diagnostic
• Pronostic :
  • La plupart du temps, guérison en quelques semaines en général
  • 10% : évolution vers un PTI chronique (> 6 mois)
  • Informer du risque de récidive

Purpura infectieux sévère

• En général, purpura fébrile est bénin (viral)
• Mais redouter systématiquement un purpura fulminan
• Purpura infectieux sévère = urgence diagnostique et thérapeutique

Diagnostic

• Triade clinique :
  • Fièvre élevée (39-40 °C)
  • Purpura d'extension rapide, pétéchies, ecchymoses, voire éléments nécrotiques
  • Anomalies hémodynamiques : tachycardie, ↑ TRC, extrémités froides, marbrures, oligoanurie
• Paraclinique :
  • Hémogramme, bilan d'hémostase, bilan prétransfusionnel
  • Ionogramme sanguin, glycémie, calcémie, phosphorémie, GdS-lactates
  • CRP, PCT, hémocultures, prélèvements bactériologiques de sécrétions nasopharyngées
  • Radiographie de thorax
  • PL contre-indiquée à la phase initiale (instabilité HD)

Prise en charge

• Antibiothérapie parentérale : C3G à domicile ou à l'arrivée
• Oxygénothérapie
• 2 VVP
• Remplissage vasculaire 20 mL/kg les 5 premières minutes, renouveler en cas d'inefficacité
• Monitoring, cerclage des lésions
• Transfert en réanimation pédiatrique

Suivi

• Evaluations répétées :
  • Purpura : extension, éléments nécrotiques
  • Hémodynamique, diurèse
  • Conscience
• Facteurs de mauvais pronostic :
  • Hypovolémie sévère répondant peu
  • Ischémie étendue des membres
  • Syndrome hémorragique, CIVD
  • Coma
  • Neutropénie majeure
  • Hyperkaliémie
• Pronostic à court terme : stabilisation du collapsus
• Pronostic à long terme : séquelles de nécrose cutanée, amputations éventuelles...