320 : Ictère
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Sommaire
Objectifs
- Devant un ictère :
- Argumenter les principales hypothèses diagnostiques
- Justifier les examens complémentaires pertinents
Ictère néonatal
- 70% des nouveau-nés
- Mécanismes physiologiques d'hyperbilirubinémie transitoire chez le nouveau-né :
- Production accrue de bilirubine par rapport à l'adulte
- Immaturité hépatique (déficit des enzymes de conjugaison ++)
- Augmentation du cycle entérohépatique par absence de flore bactérienne
- Bilirubine libre est potentiellement neurotoxique
Diagnostic positif
- Suspicion clinique : coloration jaune de la peau et des conjonctives si BR totale ≥ 50 µmol/L
- Dépistage systématique et/ou confirmation par bilirubinomètre transcutané (front et sternum)
- Dosage sanguin systématique
Démarche diagnostique
Clinique
- Anamnèse :
- Signes orientant vers la cause :
- Dossier obstétrical : contexte infectieux, groupe sanguin/Rhésus maternels
- ATCD familiaux hématologiques ou hépatiques, origine géographique
- Délai par rapport à la naissance, installation, évolutivité
- Signes généraux (fièvre)
- Mode d'allaitement
- Facteurs de sévérité : prématurité, jeûne, médicaments fixés à l'albumine
- Signes orientant vers la cause :
- Examen physique :
- Signes d'hémolyse : syndrome anémique, splénomégalie
- Signes de cholestase : hépatomégalie, selles décolorées et urines foncées
- Signes de sepsis : instabilité hémodynamique, hypotonie
- Signes de retentissement neurologique : hypertonie extrapyramidale, léthargie
- Recherche de céphalhématome, ecchymose, bosse sérosanguine
Paraclinique
- Première intention :
- Confirmer et quantifier l'hyperbilirubinémie : bilirubine libre, bilirubine conjuguée, albumine
- Eliminer une incompatibilité materno-fœtale : groupe sanguin de l'enfant (et de la mère), Coombs direct, hémogramme, réticulocytes
- Ecarter une cause infectieuse : CRP, ECBU
- En cas d'ictère à BR conjuguée :
- Bilan hépatique : transaminases, PAL, γGT, TP, facteur V
- Echographie abdominale :
- Recherche de dilatation des VB ou d'obstacle, en faveur d'une cholestase extrahépatique
- Absence de vésicule biliaire en faveur d'une atrésie des voies biliaires
- Prélèvements bactériologiques orientés
- Selon le contexte :
- Dosages enzymatiques : G6PD, pyruvate-kinase
- Bilan thyroïdien : TSH, T4
Diagnostic de gravité
- 2 types d'urgence :
- Urgence symptomatique = ictère nucléaire : neurotoxicité de la BR libre, encéphalopathie avec lésions irréversibles des noyaux gris centraux (séquelles : hypertonie extrapyramidale, encéphalopathie, choréo-athétose, surdité)
- Urgence étiologique : incompatibilité materno-fœtale, infection materno-fœtale, cholestase
- Facteurs de risque :
- Prématurité, jeûne, médicaments fixés à l'albumine
- Infection, acidose, hypoxie, hypothermie, hypoglycémie
- Déshydratation, hypo-osmolarité, hypoalbuminémie
Orientation diagnostique
- But : distinguer un ictère bénin d'un ictère pathologique
- Signes orientant vers un ictère pathologique :
- Survenue < 24h de vie
- Ictère intense jusqu'à la plante des pieds
- Signes d'hémolyse : syndrome anémique, SMG
- Signes de cholestase : HMG, urines foncées, selles décolorées
- Ictère > 10 jours
- Ictères bénins toujours à BR libre :
- Ictère simple
- Ictère au lait de mère
- Ictères pathologiques :
- A bilirubine libre :
- Hémolyse :
- Incompatibilité materno-fœtale : ABO, Rhésus
- Hémolyse constitutionnelle : Minkowski-Chauffard, déficit en G6PD ou en pyruvate-kinase
- Non-hémolytiques :
- Infection materno-fœtale
- Anomalie de conjugaison de la BR : Crigler-Najjar, Gilbert
- Hypothyroïdie
- Résorption d'hématome
- Hémolyse :
- A bilirubine conjuguée :
- Cholestase intrahépatique :
- Infection post-natale : E. coli, CMV, EBV, hépatites infectieuses
- Maladies génétiques/métaboliques : mucoviscidose, déficit en α1-antitrypsine, Niemann-Pick
- Syndrome d'Alagille
- Nutrition parentérale prolongée
- Cholestase extrahépatique :
- Atrésie biliaire
- Anomalie des voies biliaires : kyste du cholédoque, lithiase biliaire
- Cholestase intrahépatique :
- A bilirubine libre :
Prise en charge symptomatique
- Risque d'ictère nucléaire évalué selon l'âge gestationnel, l'âge post-natal, le poids et l'évolution de la BR → abaques
- Photothérapie :
- Lumière bleue convertissant BR en produits de dégradation éliminables par voie rénale
- Complications : hyperthermie, déshydratation, complications oculaires et gonadiques
- Mesures associées : lunettes de protection, couche
- Surveillance : T°c, cardiorespiratoire, nombre de tétées
- Cas sévères : perfusion d'albumine
- Echec de la photothérapie → exsanguino-transfusion
- Conditions de RAD :
- Naissance à terme
- Pas de facteurs de sévérité
- Ictère bénin, cinétique satisfaisante de la bilirubinémie
- Proximité d'une maternité, information sur les risques d'aggravation
Etiologie
Ictères bénins
- Ictère simple :
- Le plus fréquent, diagnostic d'élimination
- Défaut physiologique néonatal de glycuronoconjugaison de la BR
- Caractéristiques :
- Début > 24h de vie
- Examen clinique strictement normal
- Ictère à BR libre, intensité modérée
- Décroissance à J5-6
- Abstention thérapeutique
- Cas particulier : chez le prématuré, plus fréquent et plus prolongé → risque neurologique
- Ictère au lait de mère :
- Activité lipoprotéine-lipase excessive du lait de mère → libération d'acides gras → inhibition de la glycuronoconjugaison
- Caractéristiques :
- Début à J5-6
- Examen clinique strictement normal
- Ictère à BR libre, intensité modérée
- Persiste 4 à 6 semaines
- Abstention thérapeutique
Ictères pathologiques
Hémolyses
- Première cause d'ictère pathologique
- Causes : incompatibilités materno-foetales, hémolyses constitutionnelles, pas les hémoglobinopathies
- Caractéristiques communes :
- Début < 24h de vie
- Syndrome anémique, HSMG
- Ictère à BR libre, intensité forte
- Anémie macrocytaire, réticulocytose
- Incompatibilités sanguines :
- Système ABO = le plus fréquent (mère O, enfant A ou B, Coombs négatif)
- Système Rhésus rare actuellement, plus intense, Coombs positif (prévention par γ-globulines anti-D à 28 SA et dans les 72h après situation à risque)
- Hémolyses constitutionnelles :
- Maladie de Minkowski-Chauffard :
- Sphérocytose héréditaire, anémie hémolytique corpusculaire par anomalie membranaire
- Transmission AD
- Risque de lithiase biliaire
- Frottis sanguin : sphérocytose
- Splénectomie après 5 ans
- Déficit en G6PD :
- Anémie hémolytique corpusculaire
- Transmission liée à l'X, pourtour méditerranéen et Afrique noire ++
- Confirmation : corps de Heinz au frottis, dosage G6PD
- Prise en charge : éviction des facteurs déclenchants (médicaments oxydants +++)
- Maladie de Minkowski-Chauffard :
Déficits constitutionnels de la glycuronoconjugaison
- Maladie de Gilbert : fréquente, bénigne, révélation néonatale rare sauf sténose hypertrophique du pylore associée
- Maladie de Crigler-Najjar
Atrésie biliaire
- Tableau de cholestase dans les jours suivant la naissance : HMG ferme, urines foncées, selles décolorées
- Urgence diagnostique : évolution vers la cirrhose retardée par traitement chirurgical (intervention de Kasaï)
- Penser à administrer la vitamine K par voie parentérale
Autres
- Evoquer systématiquement une infection materno-fœtale, notamment à E. coli
- Résorption d'un hématome par traumatisme obstétrical
- Hypothyroïdie congénitale
- Mucoviscidose