296 : Aménorrhée : Différence entre versions
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Version actuelle en date du 18 octobre 2013 à 11:08
Sommaire
- 1 Objectifs
- 2 Aménorrhée primaire
- 3 Aménorrhée secondaire
Objectifs
- Devant une aménorrhée, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents
Aménorrhée primaire
- Absence de ménarche chez une fille de plus de 16 ans
Démarche diagnostique
Interrogatoire
- Age +++
- ATCD personnels médicaux (infectieux, endocriniens, chimiothérapie), chirurgicaux (du petit bassin ++)
- ATCD gynécologiques : activité sexuelle, possibilité d'une grossesse
- ATCD familiaux : âge de la puberté chez les parents
- Prise médicamenteuse (neuroleptiques+++)
- Signes fonctionnels associés : anosmie, céphalées, troubles visuels, galactorrhée, douleurs pelviennes cycliques
- Contexte nutritionnel et psychologique
Examen physique
- Général : poids, taille, BMI, courbe de croissance
- Recherche d'une dysmorphie (Turner...)
- Evaluation des caractères sexuels secondaires, stade de Tanner : pilosité, développement mammaire
- Recherche de signes d'hyperandrogénie : hirsutisme, acné
- Examen gynécologique (attention si vierge) :
- Inspection des OGE → pilosité, signes de virilisation, examen de l'hymen
- Examen au spéculum de vierge : existence du vagin et du col de l'utérus
- Examen des seins bilatéral et comparatif avec recherche de galactorrhée
Paraclinique
- En l'absence de caractères sexuels secondaires → Age osseux (RX main + poignet gauche)
- Courbe de température si les caractères secondaires sont présents
- Echographie pelvienne : visualisation et mesure de l'utérus et des annexes
- Dosages hormonaux : FSH, LH, estradiol, prolactine
- hCG au moindre doute
- Examens de seconde intention :
- Tests olfactifs
- Dosages hormonaux : testostérone, 17-OH-Progestérone, DHEAS
- IRM hypophysaire
- Caryotype
Etiologie
- Premier élément d'orientation = Présence ou non des caractères sexuels secondaires
Absence de caractères sexuels secondaires
- = Retard pubertaire
- Simple ou impubérisme organique
- Estradiol systématiquement bas, gonadotrophines distinguent les causes centrales et périphériques
Hypogonadisme hypergonadotrope
- Causes périphériques → LH et FSH ↑↑, impubérisme
- Causes constitutionnelles :
- Dysgénésie gonadique dans le carde d'une anomalie chromosomique : syndrome de Turner (45 X0) +++
- Autres dysgénésies gonadiques d'origine génétique (ex : femme 46 XY avec absence de gêne SRY)
- Causes acquises :
- Chimiothérapie (agents alkylants +++)
- Radiothérapie pelvienne
Hypogonadisme hypogonadotrope
- FSH et LH normales ou ↓↓
Causes congénitales
- Origine génétique
- Syndrome de Kallman-De Morsier : anosmie + hypogonadisme hypogonadotrope par anomalie de migration des neurones à GnRH vers l'hypothalamus
- Causes familiales ou sporadiques : syndrome de résistance aux androgènes (testicule féminisant, récessif lié à l'X), syndrome de Prader-Willi
Causes acquises
- Tumeur de la région hypothalamo-hypophysaire :
- Cranioparyngiome +++, adénome hypophysaire, lésion infiltrative/inflammatoire (sarcoïdose, tuberculose)
- Soit par hyperprolactinémie (par prolactinome ou de déconnexion), soit par déficit gonadotrope lésionnel
- Toute cause d'hyperprolactinémie :
- Tumeur hypothalamo-hypophysaire
- Iatrogène par prise de neuroleptiques +++
- Hypothyroïdie sévère
- Radiothérapie encéphalique
Causes fonctionnelles
- Troubles alimentaires, notamment l'anorexie
- Hypercorticisme (Cushing ou iatrogène)
- Malabsorption (maladie cœliaque, Crohn)
- Maladie chronique : insuffisance rénale, maladie cardio-respiratoire
Retard pubertaire simple
- Cause la plus fréquente mais diagnostic d'élimination
- Elements évocateurs :
- ATCD familiaux de retard pubertaire
- Ralentissement statural modéré et progressif (pas de cassure de courbe)
- Absence de démarrage pubertaire
- Examen clinique normal (pas d'anosmie, pas de troubles visuels, pas d'HTIC, pas d'autres déficits hormonaux)
- Age osseux < âge chronologique < 11 ans
- Biologie : FSH et LH basses, PRL normale, test de stimulation à la LHRH positif
- Echographie pelvienne : normale avec caractéristiques prépubertaires
- Selon le contexte, discuter IRM hypothalamo-hypophysaire pour éliminer une cause haute
- Rassurer la patiente et les parents sur un retard simple, avec une puberté future normale
- Prise en charge :
- Abstention thérapeutique
- Ou traitement hormonal estroprogestatif pour pallier les difficultés psychologiques
Caractères sexuels secondaires normaux
Anomalies utéro-vaginales
- Fréquentes dans ce contexte
- Courbe de température normale, biphasique
- Imperforation de l'hymen :
- Fausse aménorrhée avec hématocolpos et hématométrie
- Douleurs pelviennes cycliques
- Diagnostic clinique : bombement de l'hymen, palpation de l'hématocolpos
- Confirmation échographique
- Traitement chirurgical : incisions radiaires de l'hymen
- Cloison vaginale transverse :
- Tableau similaire à une imperforation hyménéale
- Cliniquement : vagin court, col utérin non-visible
- Diagnostic échographique (hématocolpos + hématométrie + absence d'anomalie anatomique)
- Traitement chirurgical : exérèse de la cloison
- Aplasie vaginale :
- Vagin absent, mais les organes génitaux internes sont présents normalement
- Traitement chirurgical : création d'une cavité vaginale
- Syndrome de Rokitansky-Kuster-Hauser :
- Aplasie vaginale et utérine mais trompes et ovaires normaux
- Rechercher une malformation rénale associée
- Caryotype normal
Tuberculose génitale prépubertaire
- Rarissime
- Aménorrhée due à une synéchie utérine totale
- Courbe de température biphasique
- Diagnostic par hystéroscopie avec biopsies d'endomètre
- Traitement médical par antituberculeux
- Mauvais pronostic car synéchie rarement réversible
Signes d'hyperandrogénie
- Origine ovarienne ou surrénalienne
- Hyperplasie congénitale des surrénales :
- Bloc enzymatique incomplet en 21-hydroxylase de révélation tardive
- Augmentation de la 17-OH-Progestérone en base et après Synacthène
- SOPK
- Cause tumorale :
- Signes de virilisation importants, d'apparition récente
- Tumeurs ovariennes ou surrénaliennes (corticosurrénalome)
Aménorrhée secondaire
- Absence de règles depuis plus de 3 mois chez une femme jusque-là normalement réglée
- Plus fréquente que l'aménorrhée primaire
Démarche diagnostique
Interrogatoire
- ATCD généraux
- ATCD gynécologiques : accouchement, avortement spontané, IVG (curetage ++), infections génitales, chirurgie
- ATCD familiaux de ménopause précoce, de maladie génétique, de maladies auto-immunes
- Historique des règles : âge de la ménarche, caractéristiques des cycles antérieurs, mode d'installation de l'aménorrhée (brutalement ou après spanioménorrhée)
- Prise médicamenteuse (neuroleptiques, contraception)
- Mode de vie : régime alimentaire, (sur)activité sportive, choc psycho-affectif récent
- Signes fonctionnels associés : perte/prise de poids, douleurs, signes de carence estrogénique (bouffées de chaleur ++), galactorrhée, signes d'hyperandrogénie
Examen physique
- Général : poids, taille, BMI
- Examen gynécologique :
- Spéculum, TV, seins
- Recherche de : masse latéro-utérine, galactorrhée
- Signes d'imprégnation estrogénique : trophicité vaginale, glaire cervicale
- Signes d'hyperandrogénie (hirsutisme, acné)
Paraclinique
Première intention
- hCG systématique
- Courbe de température sur 3 mois
- Test aux progestatifs : progestatif (Duphaston) pendant 10 jours :
- Permet de rechercher une imprégnation estrogénique car la progestérone n'a d'action que sur l'endomètre imprégné
- Si hémorragie de privation à l'arrêt du traitement → Témoigne d'une sécrétion estrogénique suffisante
- Bilan hormonal : LH, FSH, estradiol, prolactine
- Echographie pelvienne notamment en cas de cause basse évoquée
Seconde intention
- Bilan hormonal en cas de signes d'hyperandrogénie : testostérone totale, sulfate de DHEA, 17-OH-Progestérone
- IRM hypothalamo-hypophysaire, notamment si FSH normale ou basse ou PRL ↑
Etiologie
Causes périphériques
Origine utérine
- Evoquée devant :
- ATCD gynéco-obstétricaux (chirurgie endo-utérine +++)
- Test au progestatif négatif
- Courbe thermique biphasique
- Dosages hormonaux normaux
- ± douleurs pelviennes cycliques
- Diagnostic sera affirmé par l'échographie et l'hystéroscopie
Synéchie utérine
- Accolement entre les parois utérines
- Compliquant un geste traumatique endo-utérin +++, exceptionnellement une tuberculose génitale
- Traitement (difficile) par hystéroscopie
Sténose cicatricielle du col utérin
- Secondaire à un traumatisme local (conisation +++)
- Obstacle complet à l'écoulement de sang → hématométrie + douleurs pelviennes cycliques
- Diagnostic échographique
- Traitement chirurgical de dilatation cervicale
Iatrogène
- Contraception par progestatif seul (Cerazette ou DIU à la progestérone)
- Due à une atrophie de l'endomètre
- Bilan diagnostique inutile sauf hCG éventuellement
Origine ovarienne
Insuffisance ovarienne précoce
- Survenue de la ménopause avant 40 ans
- Epuisement prématuré de la réserve folliculaire (parfois d'origine génétique, ex : X fragile)
- Diagnostic :
- Souvent, ATCD familiaux de ménopause précoce
- Signes de carence estrogénique : bouffées de chaleur ++
- Test au progestatif négatif
- Courbe thermique monophasique
- Hypogonadisme hypergonadotrope → FSH ↑↑, estradiol ↓↓
- Echographie pelvienne : atrophie de l'endomètre, absence de petits follicules antraux de réserve au niveau ovarien
- Causes :
- Génétiques (ex : X fragile)
- Iatrogène : ovariectomie, chimiothérapie, radiothérapie pelvienne
- La plupart du temps, inconnue
- Traitement : substitution hormonale
Syndrome des ovaires polykystiques
- Hyperactivité sécrétoire avec synthèse d'androgènes à l'origine d'un surrecrutement folliculaires mais absence de sélection de follicule dominant
- + Insulinorésistance et hyperinsulinisme
- Diagnostic par critères de Roterdam 2003 (au moins 2/3):
- Anovulation ou oligoanovulation → aménorrhée ou spanioménorrhée
- Hyperandrogénie clinique ou biologique
- Echographie pelvienne : ≥ 12 petits follicules < 10 mm / ovaire, disposés en couronne
- Signes associés :
- Morphotype : obésité gynoïde
- Syndrome métabolique
- Test au progestatif positif
- Bilan hormonal normal, androgènes augmentés
Autres
- Exceptionnels
- Hypoplasie ovarienne
- Syndrome des ovaires résistants aux gonadotrophines
Causes centrales
Origine hypophysaire
Hyperprolactinémie
- Aménorrhée + galactorrhée
- Impose une IRM hypothalamo-hypophysaire sauf cause iatrogène évidente
- Causes :
- Adénome à prolactine : traitement médical (agonistes dopaminergiques) ou chirurgical (résection transsphénoïdale)
- Hyperprolactinémie de déconnexion : par compression de la tige pituitaire par une autre tumeur hypophysaire
- Hyperprolactinémie non-tumorale : causes iatrogènes (neuroleptiques, opiacés, ATD), hypothyroïdie périphérique, fonctionnelle (= idiopathique), allaitement
Tumeurs hypophysaires
- Inhibition de la fonction gonadotrope par compression ou destruction par une tumeur
- Rechercher un syndrome tumoral (céphalées, hémianopsie bitemporale) associé
- Diagnostic à l'IRM hypothalamo-hypophysaire
Syndrome de Sheehan
- Rare
- Nécrose ischémique de l'anté-hypophyse secondaire à un choc hémorragique, souvent dans le cadre d'une hémorragie de la délivrance
- Tableau d'insuffisance hypophysaire globale : insuffisance corticotrope, lactotrope (absence de montée laiteuse), gonadotrope (absence de retour de couches) et thyréotrope
- Traitement : hormonothérapie substitutive
Hypophysite auto-immune
- Céphalées frontales + troubles du cycle ± galactorrhée
- Diagnostic évoqué sur l'IRM hypothalamo-hypophysaire : hypophyse augmentée de volume, hyperintense, hétérogène, sans adénome
- Absence d'anticorps spécifiques
Origine hypothalamique
- Due à une diminution de la pulsatilité de sécrétion de GnRH
- Cause la plus fréquente
- Causes :
- Aménorrhée post-pilule : classique mais discutée
- Aménorrhée psychogène : suite à un choc psycho-affectif, bilan étiologique normal (diagnostic d'élimination)
- Aménorrhée des sportives de haut niveau liée à une diminution de la masse grasse
- Anorexie mentale
Autres causes
- Endocriniennes :
- Hypothyroïdie sévère
- Maladie de Cushing
- Maladie d'Addison
- Pathologie générale sévère : cirrhose, cancer, tuberculose