Voir la source de 231 : Compression médullaire non traumatique et syndrome de la queue de cheval

= Objectifs =
*Diagnostiquer :
**Une compression médullaire non traumatique
**Un syndrome de la queue de cheval
*Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge

= Compression médullaire non traumatique =
== Diagnostic ==
=== Clinique ===
*'''Syndrome radiculaire lésionnel''' :
**Douleurs radiculaires de topographie constante signalant le '''dermatome lésionnel''', en éclair, par salves déclenchées par la toux, diminuant à l'effort
**Déficit radiculaire objectif : hypoesthésie en bandes, abolition d'un ROT, déficit moteur avec amyotrophie
**Détermine le '''niveau lésionnel'''
*'''Syndrome sous-lésionnel''' :
**Troubles moteurs : '''syndrome pyramidal''' d'intensité variable = fatigabilité, maladresse, claudication intermittente médullaire ; voire paraplégie/tétraplégie spastique
**Troubles sensitifs : 
***Paresthésies, signe de Lhermitte
***Impression de marcher sur du coton
***Déficit sensitif  cordonal postérieur (sensibilité discriminative, proprioception) ou spinothalamique (thermoalgique)
***Syndrome de Brown-Séquard : souffrance d'une hémimoelle → syndromes cordonal postérieur et pyramidal ipsilatéraux, syndrome spinothalamique controlatéral
**Troubles sphinctériens : urinaires, sexuels, anorectaux ; tardifs
*'''Syndrome rachidien''' :
**Douleurs permanentes et fixes, ± localisées, renforcées à l'effort, réveillées à la percussion des épineuses
**Raideur rachidienne segmentaire
**Parfois déformation rachidienne segmentaire
=== Formes particulières ===
*'''Chez l'enfant''' :
**Séméiologie comparable mais parfois difficile à mettre en évidence
**Déformation rachidienne précoce en scoliose ou cyphose avec port de tête guindé
**A évoquer également en cas de boiterie ou de troubles sphinctériens
**Parfois tableau d'HTIC
*'''Selon le niveau''' :
**C1-C4 : quadriplégie spastique, paralysie diaphragmatique (à minima, hoquet)
**C5-T1 : paraplégie spastique, NCB, signe de Claude-Bernard-Horner ipsilatéral si C8-T1
**Moelle thoracique : paraplégie, douleurs en ceinture, anesthésie en bande
**Moelle lombosacrée : paralysie des quadriceps, abolition du réflexe rotulien mais réflexe achilléen vif et Babinski bilatéral + troubles sphinctériens
**Cône terminal : déficit de flexion de la cuisse sur le bassin, abolition des RCA inférieurs et du réflexe crémastérien, Babinski bilatéral, troubles sphinctériens
*'''Selon l'évolution''' :
**'''Imprévisible'''
**Souvent lentement progressive
**Parfois décompensation rapide en quelques heures avec risque d'ischémie médullaire de mauvais pronostic = '''myélomalacie'''
**Risque de décompensation en myélomalacie déclenchée par une PL → '''contre-indiquée en l'absence d'IRM'''
=== Paraclinique ===
*'''IRM injectée''' :
**Examen urgent de première intention
**Diagnostic topographique ++
**Processus compressif épidural : recherche d'anomalies squelettiques avoisinantes
**Tumeurs intradurales extramédullaires : masses arrondies ovoïdes
**Lésions intramédullaires : élargissement du cordon, séméiologie IRM selon étiologie
**Rapports avec les structures avoisinantes
**Nature de la lésion (pleine/kystique), orientation étiologique
**Estimation du risque de souffrance médullaire suraiguë
*'''Examens en complément de l'IRM''' :
**Radiographies rachidiennes : recherche de modifications osseuses, diamètre antéropostérieur du canal rachidien, recherche de fracture, d'ostéolyse...
**Myéloscanner : coupes de TDM après injection intradurale de produit de contraste → rapports de la moelle avec les structures (uniquement si CI à l'IRM)
**Potentiels évoqués (somesthésiques et moteurs) rarement
== Etiologie ==
=== Causes extradurales ===
*Métastases néoplasiques vertébrales compliquées d'une épidurite métastatique (poumon, sein, rein, prostate)
*Envahissement néoplasique vertébro-épidural d'une hémopathie maligne
*Tumeurs vertébrales : bénignes (hémangiome, chondrome) ou malignes (sarcome)
*Myélopathie cervicarthrosique : compression médullaire lente
*Hernie discale dorsale
*Spondylodiscite ou épidurites infectieuses, mal de Pott
*Hématome épidural sous anticoagulant ou après PL
=== Causes intradurales extramédullaires ===
*'''Tumeurs bénignes''' :
**Méningiomes : femmes > 50 ans, troubles de la marche progressifs, localisation thoracique +++
**Neurinomes : localisation cervicale +++, compression médullaire lente avec syndrome radiculaire marqué, élargissement du trou de conjugaison en radiographie, parfois tumeurs en sablier ; penser à rechercher une NF1
*Arachnoïdites : réaction inflammatoire leptoméningée engainant la moelle, compliquant une méningite ou une maladie inflammatoire ([[sarcoïdose]] ++)
=== Causes intramédullaires ===
*'''Tumeurs''' :
**Ependymomes ou astrocytomes
**IRM : élargissement de la moelle, effacement des espaces liquidiens périmédullaires, tumeur hyperT2 ± kystique
*Malformations vasculaires :
**Cavernome, angiome, fistule artérioveineuse durale
**Risque hémorragique et ischémique
**Conduite à tenir dictée par l'artériographie
*Syringomyélie : cavité intramédullaire, syndrome lésionnel suspendu
== Diagnostic différentiel ==
*PRN aiguë : paraparésie ou paralysie flasque, ROT abolis, troubles sensitifs, absence de troubles sphinctériens
*[[SEP]] : paraparésie spastique progressive, signes de souffrance médullaire (forme primairement progressive ++)
*Sclérose latérale amyotrophique : absence de signes sensitifs et sphinctériens, fasciculations et amyotrophie ++
*Sclérose combinée de la moelle : déficit en B12
== Principes de traitement ==
*'''Urgence diagnostique et thérapeutique'''
*Risque de paraplégie ou tétraplégie complète et définitive
*→ '''Transfert en urgence en neurochirurgie'''

= Syndrome de la queue de cheval =
*Souffrance des racines de la queue de cheval en-dessous du cône terminal (L2)
*'''Urgence neurochirurgicale'''
== Diagnostic ==
=== Clinique ===
*'''Atteinte pluriradiculaire lombosacrée'''
*Troubles sensitifs : radiculalgie ou douleurs pluriradiculaires uni- ou bilatérale(s), douleurs périnéales, paresthésies, '''anesthésie en selle'''
*Troubles moteurs : mono-/pluriadiculaires, uni-/bilatéraux, du simple déficit d'une fonction (ex : S1 → marche sur les pointes, L5 → marche sur les talons) à la paraplégie flasque amyotrophique
*Abolition des réflexes : ROT, périnéaux, anaux, bulbocaverneux, clitorido-anaux
*Troubles génitosphinctériens précoces avec insensibilité du passage urinaire, impuissance
=== Paraclinique ===
*'''IRM''' en première intention avec injection (myéloscanner si contre-indication)
*Diagnostic étiologique :
**'''Hernies discales''' : début brutal douloureux déclenché par un effort, épisodes de lombosciatalgies, hernie exclue
**'''Ependymomes''' du filum terminal : évolution lente, risque d'hémorragie méningée brutale
**Rarement : neurinomes, méningiomes, métastases, processus infectieux
**Syndrome du canal lombaire étroit (congénital ou acquis sur hernies étagées ou arthrose évoluée) : claudication radiculaire intermittente douloureuse progressive à l'effort, paresthésies, troubles sphinctériens → '''EMG'''
=== Différentiel ===
*Atteinte du cône terminal : séméiologie proche + Babinski, abolition des RCA inférieurs, troubles sensitifs remontant à T12-L1
*PRN aiguës : absence de troubles sphinctériens
*Syndromes plexiques lombaires : atteinte néoplasique → visualisés en imagerie


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[[Category:Neurologie - Neurochirurgie]]
[[Category:Deuxième partie : Maladies et grands syndromes]]