220 : Adénome hypophysaire : Différence entre versions
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Version du 9 avril 2014 à 14:40
Sommaire
Objectifs
- Diagnostiquer un adénome hypophysaire
Physiopathologie
- Tumeurs bénignes développées aux dépens de l'hypophyse
- 3 grands types de signes :
- Syndrome tumoral
- Syndrome d'hypersécrétion hormonale : hyperprolactinémie, acromégalie (GH), syndrome de Cushing (ACTH), hyperthyroïdie (TSH)
- Syndrome d'insuffisance antéhypophysaire ou panhypopituitarisme
- Souvent associés
Découverte devant un syndrome tumoral
Clinique
- Céphalées rétro-orbitaires localisées
- Troubles visuels :
- Par compression des voies optiques (chiasma +++)
- "Gêne" visuelle : impression de voile, difficulté à fixer un point...
- Acuité visuelle en général normale sauf atteinte centrale sur lésion volumineuse négligée
- Fond d’œil normal
- Atteinte du champ visuel → Goldman ou périmétrie automatisée
- Quadranopsie temporale supérieure
- Voire hémianopsie bitemporale
- Rarement : scotome, hémianopsie temporale supérieure, agrandissement de la tache de Mariotte...
- Apoplexie hypophysaire :
- Début brutal, céphalées violentes, syndrome méningé, paralysie oculomotrice, syndrome confusionnel, troubles visuels
- Adénome en voie de nécrose ou d'hémorragie
Imagerie
IRM
- Examen de référence
- Microadénomes :
- Image arrondie, homogène, hypoT1
- T2 : souvent hyperintenses, parfois iso-/hypointenses
- T1 Gd : se rehausse moins bien que le reste du parenchyme (hypointense)
- Signes indirects :
- Possible bombement du bord supérieur de l'hypophyse convexe
- Déviation latérale de la tige pituitaire du côté opposé
- Amincissement du plancher osseux de la selle en regard
- Possibilité de clichés dynamiques pour mise en évidence de prise de contraste retardée
- Macroadénomes :
- Taille > 10 mm
- T1 : isointenses
- T1 Gd : hyperintenses
- Analyse de l'extension : en haut vers le chiasma optique et le 3ème ventricule, en bas vers le sinus sphénoïdal, latéralement vers le sinus caverneux
Tomodensitométrie
- Microadénomes :
- Lésion intrasellaire < 10 mm
- Signes directs : hypo-/isodense avant injection, hypodense à l'injection qui rehausse le parenchyme normal
- Signes indirects :
- Possible bombement du bord supérieur de l'hypophyse convexe
- Déviation latérale de la tige pituitaire du côté opposé
- Amincissement du plancher osseux de la selle en regard
- Macroadénomes :
- Adénomes > 10 mm agrandissant le volume de la selle turcique
- Lésion isodense se rehaussant après injection pour devenir hyperdense
- Mauvaise analyse des expansions latérales, supérieures et inférieures
Diagnostics différentiels
- Etablis en imagerie
- Craniopharyngiome intrasellaire :
- Massé hétérogène, composantes multiples (tissu, kystes...)
- T1 : hypo- ou hyperintense
- T2 : association hypersignal et hyposignal
- Calcifications vues en TDM
- Méningiome intrasellaire :
- Condensation anormale de l'os, TDM +++
- Prise de contraste intense en IRM
- Epaississement de la dure-mère en regard avec aspect spiculé
- Autres : métastases, sarcoïdose, histiocytose, tuberculose, hypophysite auto-immune
Découverte devant un syndrome d'hypersécrétion
Hyperprolactinémie
- Fréquente
- Rechercher systématiquement une tumeur hypophysaire
- Cause la plus fréquente : médicamenteuse
Signes d'appel
- Chez la femme :
- Galactorrhée : spontanée ou provoquée, liquide lactescent à distance du post-partum
- Perturbations du cycle menstruel et infertilité :
- Aménorrée ou oligoménorrhée précédée d'irrégularités et de spanioménorrhée
- Par inhibition de la sécrétion de GnRH hypothalamique
- Baisse de la libido voire dyspareunies
- Parfois anovulation isolée
- Chez l'homme :
- Galactorrhée, gynécomastie
- Troubles sexuels : ↓ libido, troubles de l'érection
- Dosage de la PRL devant tout hypogonadisme
- Dans les deux sexes : hypogonadisme → déminéralisation osseuse → risque d'ostéoporose
Démarche diagnostique
- Vérifier la véracité de l'hyperprolactinémie :
- PRL > 20 ng/mL
- Eliminer une fausse hyperprolactinémie par macroprolactinémie (agrégats de PRL perturbant le dosage)
- Correction par chromatographie
- Eliminer une hyperprolactinémie non-thalamique :
- Cause générale : grossesse (β-hCG), hypothyroïdie périphérique (TSH), insuffisance rénale chronique
- Prise médicamenteuse : neuroleptiques, antidépresseurs (tricycliques et IMAO), métoclopramide, dompéridone, estrogènes, morphiniques, vérapamil, méthylDOPA
- Rechercher une lésion hypothalamo-hypophysaire → IRM hypophysaire :
- Microadénome intrasellaire (< 10 mm) : souvent intra-hypophysaire, PRL entre 30 et 100 ng/mL
- Tumeur volumineuse :
- Rechercher une atteinte du chiasma optique → champ visuel et AV en urgence
- PRL > 200 ng/mL : macroprolactinome
- PRL < 200 ng/mL : peut être prolactinome ou tumeur non-prolactinique avec hyperprolactinémie de déconnexion
- Distinction entre les 2 : traitement par agoniste dopaminergique → ↓ volume si prolactinome
Acromégalie
Syndrome dysmorphique
- Extrémités : élargies, doigts épaissis, boudinés, peau de la paume et de la plante épaissie, changement de pointure, bagues trop petites
- Visage : nez élargi, pommettes saillantes, front bombé, lèvres épaissies, rides marquées, prognathisme
- Intérêt d'une comparaison aux photographies antérieures
- Déformations squelettiques si acromégalie ancienne : cyphose dorsale, sternum projeté en avant, aspect de polichinelle
Signes fonctionnels et généraux
- Signes fonctionnels :
- Sueurs : nocturnes, malodorantes
- Céphalées
- Paresthésies des mains, syndrome du canal carpien secondaire
- Douleurs articulaires
- Asthénie voire syndrome dépressif
- Signes généraux :
- HTA
- Ronflement, pauses respiratoires nocturnes, somnolence diurne
Complications
- Cardiovasculaires :
- Hypertrophie myocardique en échographie
- Insuffisance cardiaque à fraction d'éjection conservée initialement, évolution vers IC congestive
- Première cause de mortalité
- Arthropathie acromégalique périphérique :
- Grosses articulations : genoux, épaules, mains, poignets, hance
- Rythme mécanique, parfois inflammatoire
- Radiographie : élargissement de l'interligne articulaire, ostéophytes exubérants, ossification des insertions tendineuses
- Rhumatisme acromégalique (rachis) : lombalgies mécaniques, spondylose d'Erdheim à la radio (coulées ostéophytiques antérieures et latérales des corps vertébraux, concavité exagérée du mur postérieur)
- Diabète ou intolérance ou glucose
- Syndrome d'apnées du sommeil → polysomnographie, obstructive ou mixte
- Goitre multinodulaire fréquent
- Polypes du côlon → coloscopie régulière
Démarche diagnostique
- Affirmer l'hypersécrétion de GH :
- IGF1 augmentée
- Absence de freinage de la GH après HGPO (reste > 0,4 ng/mL/1 mUI/L)
- Triple bilan :
- Bilan tumoral : imagerie pour rechercher microadénome ou macroadénome
- Bilan du retentissement hypophysaire : recherche d'atteinte d'autres axes
- Bilan du retentissement de l'acromégalie : échocardiographie, glycémie à jeun ± HGPO, radiographie des articulations, polysomnographie, coloscopie
Syndrome de Cushing
Diagnostic clinique
Anomalies morphologiques
- Signes spécifiques :
- Secondaires à l'effet catabolique des glucocorticoïdes
- Amyotrophie des ceintures et de l'abdomen (quadriceps et manœuvre du tabouret +++)
- Atrophie cutanée et sous-cutanée : lenteur à la cicatrisation, peau amincie, ecchymoses au moindre choc, vergetures larges, pourpres, peau du visage érythrosique et congestive avec télangiectasie
- Signes peu spécifiques :
- Prise pondérale modérée (10 kg), faciotronculaire
- Visage arrondi, boufi
- Comblement des creux sus-claviculaire, bosse de bison, augmentation du rapport taille/hanche
- Autres :
- Hyperandrogénie : hirsutisme, séborrhée du visage et du cuir chevelu, acné
- Œdèmes des membres inférieurs
Autres manifestations
- Ostéoporose : souvent asymptomatique mais parfois fractures (côtes et vertèbres +++) → ostéodensitométrie
- Hypogonadisme hypogonadotrope :
- Femme : spanioménorhée, aménorrhée sans bouffées de chaleur
- Homme : baisse de la libido, impuissance
- HTA
- Troubles psychiatriques : irritabilité, anxiété, insomnie, tendance dépressive, rarement tableau psychotique aigu
Diagnostic biologique
- Anomalies non-spécifiques :
- Intolérance au glucose voire diabète
- Hyperleucocytose à PNN, lymphopénie
- Alcalose hypokaliémique
- Hypercalciurie modérée avec risque de lithiase
- Mise en évidence de la sécrétion excessive de cortisol :
- Corstiol à 8h augmenté (mais peut être normal)
- Cortisol libre urinaire augmenté
- Rupture du rythme circadien :
- Cortisolémie à minuit augmentée (> 7,2 µg/dL)
- Perte du rétrocontrôle (cortisol sur ACTH) :
- Test de freinage minute : cortisolémie le matin à 8h après 1 mg de dexaméthasone la veille à 23h (> 1,8 µg/dL) ; test de 1ère intention
- Test de freinage faible : cortisol urinaire sur 48h spontanément puis sur 48h avec 2 mg/j pendant 2j de dexaméthasone
Diagnostic étiologique
- Dosage de l'ACTH
- ↓ ACTH : origine surrénalienne (adénome ou corticosurrénalome malin) → TDM des surrénales
- ACTH normale ou ↑ : sécrétion anormale d'ACTH → IRM hypophysaire, freinage fort (8 mg/j de dexaméthasone pendant 2j), test à la CRH et test à la métopirone
- Si diagnostic incertain à ce stade → cathétérisme des sinus pétreux inférieurs avec injection de CRH (gradient d'ACTH pétro-périphérique important)
Examen | Sécrétion ectopique d'ACTH | Maladie de Cushing (adénome corticotrope) |
---|---|---|
IRM hypophysaire | Normale | Microadénome, rarement macroadénome |
Freinage fort | Pas de freinage | Freinage partiel |
Test à la CRH | Pas de réponse | ↑ ACTH |
Test à la métopirone | Pas de réponse | ↑ ACTH et composé S |
- Eliminer un hypercorticisme fonctionnel (pseudo-Cushing) :
- Stress intense, dépressions sévères, psychoses, alcoolisme
- Elévation modérée du CLU, test de freinage minute anormal
- Test d'hypoglycémie insulinique : persistance d'une réponse de l'axe corticotrope
Découverte devant un tableau d'insuffisance antéhypophysaire
Tableau clinique
- Présentation caractéristique :
- Faciès pâle, vieillot
- Dépigmentation des aréoles mammaires et des organes génitaux externes
- Peau mince, sèche, froide
- Rides fines
- Dépilation complète des aisselles et du pubis
- Signes d'insuffisance gonadotrope :
- Homme : ↓ libido, impuissance, pilosité du visage raréfiée, testicules petits et mous, infertilité
- Femme : aménorrhée, irrégularités menstruelles sans bouffées de chaleur, infertilité, atrophie vagino-vulvaire, dyspareunies
- Déminéralisation osseuse, risque d'ostéoporose
- Impubérisme ou retard pubertaire si trouble apparu avant la puberté
- Signes d'insuffisance corticotrope :
- Asthénie importante
- Tendance à l'hypotension
- Amaigrissement, anorexie
- Risque d'hypoglycémie (déficit de la néoglucogenèse hépatique)
- Pas de déficit en aldostérone : pas de perte de sel, d'hyperkaliémie, d'acidose
- Hyponatrémie de dilution possible, pas d'insuffisance rénale fonctionnelle
- Risque d'insuffisance surrénalienne aiguë
- Signes d'insuffisance thyréotrope : hypothyroïdie d'intensité modérée
- Signes d'insuffisance somatotrope :
- Adulte : diminution de la masse musculaire, tendance à l'adiposité abdominale, asthénie, risque d'hypoglycémie
- Enfant : retard de croissance, accidents hypoglycémiques
Bilan hypophysaire fonctionnel
- Déficit corticotrope :
- Test à la métopirone : absence d'élévation du composé S
- Hypoglycémie insulinique : absence d'élévation du cortisol au-delà de 20 µg/dL (contre-indication chez le coronarien et l'épileptique)
- Cortisolémie à 8h : si > 20 µg/dL, diagnostic éliminé, si < 3 µg/dL, insuffisance surrénalienne avérée
- Test au Synacthène : normal si cortisol > 20 µg/dL
- Test à la CRH IV : normal si cortisolémie > 20 µg/dL
- Déficit thyréotrope : diminution de la FT4 avec TSH normale inadaptée
- Déficit gonadotrope :
- Femme avant la ménopause : estradiol bas, FSH et LH normales inadaptées
- Femme ménopausée : FSH et LH normales inadaptées ou basses
- Homme : testostérone basse, FSH et LH normales inadaptées, pas d'hyperprolactinémie
- Déficit somatotrope :
- Enfant : absence d'élévation de la GH après hypoglycémie insulinique
- Adulte :
- Pas d'intérêt des dosages sauf si nécessité de traitement par GH
- Tests : hypoglycémie insulinique ou test à la GHRH ou à la Clonidine (réponse < 3 µg/dL)
- Fonction lactotrope : souvent normale ou élevée par déconnexion
Imagerie
- IRM de la région hypophysaire