158 : Tumeurs du rein
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Objectifs
- Diagnostiquer une tumeur du rein
Physiopathologie
- 7000 /an en France, 2H:1F
- Age moyen : 60 ans
Facteurs de risque
- Héréditaires :
- Maladie de Von Hippel-Lindau
- Sclérose tubéreuse de Bourneville
- Syndrome de Sturge-Weber
- Syndrome de Birt-Hogg-Dubé
- Acquis :
- Dysplasie multikystique de l'insuffisant rénal chronique
- Obésité
- Immunosuppression
- HTA
- Environnementaux :
- Industrie sidérurgique
- Amiante
- Cadmium
- Tabac
Anatomopathologie
Tumeurs malignes
- Carcinome à cellules rénales (90%) :
- Carcinome à cellules claires (80%) : cellules du TCP, tumeur arrondie homogène jaune chamois avec fréquence de la mutation du gène VHL
- Carcinome tubulopapillaire : cellules du TCD, contexte d'IRC
- Carcinome chromophobe : rare, femmes, bon pronostic
- Carcinome de Bellini
- Carcinome sarcomatoïde
- Autres :
- Métaphiques
- Néphroblastiques
- Neuroendocrines
- Cellulaires germinales
- Mésenchymateuses
- Hématopoïétiques, lymphoïdes
- Métastases
Tumeurs bénignes
- Adénome oncocytaire :
- Femme
- Cellules du tube collecteur
- Cicatrice stellaire fibreuse centrale le plus souvent (aspect macroscopique)
- Angiomyolipome : penser à la sclérose tubéreuse de Bourneville
- Kyste simple unique ou multiple (parois fines ne se réhaussant pas)
- Kyste hydatique
Dissémination
- Progression locale jusqu'à franchissement capsulaire
- Extension régionale lymphatique et veineuse (thrombus de la veine rénale)
- Métastases :
- Poumon
- Os
- Foie
- Cerveau
Diagnostic
Clinique
- Découverte fortuite dans 40% des cas (échographie pour une autre raison)
- Signes urologiques :
- Hématurie : isolée, totale, indolore, spontanée, intermittente
- Douleur
- Masse lombaire
- Rarement, varicocèle d'apparition récente
- Métastase révélatrice
- AEG
- Syndromes paranéoplasiques :
- Fièvre au long cours
- Syndrome inflammatoire biologique
- Anémie
- Polyglobulie (sécrétion d'EPO)
- Hypercalcémie (métastase ostéolytique ou PTHrp)
- HTA (rénine)
- Syndrome de Stauffer : augmentation des PAL, HMG régulière indolore
- Rarement :
- Hématome rétropéritonéal spontané
- Bilan d'une affection héréditaire
Différentiel
- Tumeur des voies excrétrices supérieures
- Hémopathies
Paraclinique
Imagerie
- Echographie rénale :
- Mise en évidence de la tumeur
- Caractérisation : taille, situation, contenu, vascularisation, déformation des contours, zones de nécrose hypoéchogènes
- Extension : recherche d'ADP, thrombose veineuse, métastases hépatiques
- Uroscanner (TDM TAP avec injection) :
- Mise en évidence de la tumeur
- Caractérisation : dimensions, localisation, densité, aspect du rein opposé
- Aspect des CCR : tumeur isodense ± calcifiées, réhaussement précoce après injection (hypervascularisation)
- Bilan d'extension : graisse périrénale, organes de voisinage, ADP lomboaortiques, thromboses veineuses, métastase pulmonaire, ADP médiastinale
- Autres :
- IRM : pour explorer une thrombose tumorale ou une tumeur kystique insuffisamment caractérisée par la TDM
- TDM cérébrale : en cas de mise en évidence de métastase abdominale/thoracique ou de signes de focalisation neurologique
- Scintigraphie osseuse : point d'appel osseux
- Artériographie rénale : guider le geste chirurgical en cas de néphrectomie partielle
Biologie
- VS : mauvais pronostic si > 30 mm à 1h
- CRP
- Hémogramme : anémie ou polyglobulie paranéoplasique
- Bilan hépatique : PAL et GGT ++
- Fonction rénale
- Calcémie
Biopsie percutanée
- Non systématique
- Sous contrôle tomodensitométrique
- Plateau technique et maîtrise nécessaires
- Contre-indications :
- Tumeurs kystiques
- Suspicion de tumeur de la voie excrétrice
Principes de traitement
Moyens
- Chirurgie +++ :
- Néphrectomie élargie :
- Exérèse du rein, de la graisse périrénale
- Et de la surrénale si tumeur volumineuse ou trop près du pôle supérieur
- Voies d'abord : transpéritonéale, rétropéritonéale (lombotomie), laparoscopique (T1)
- Examen anatomopathologique de la pièce opératoire
- Complications : hématomes rétropéritonéaux, lymphocèles
- Néphrectomie partielle :
- Exérèse de la tumeur et de la graisse adjacente avec marges saines
- Examen anatomopathologique avec vérification des marges
- Risque de fistules urinaires
- Néphrectomie élargie :
- Thérapies ciblées :
- Antiangiogéniques (bévacizumab)
- Inhibiteurs des tyrosines kinases (sorafénib)
- Inhibiteurs de mTOR (évérolimus)
- Immunothérapie : IL2, IFNα
Indications
- Tumeur T1a (< 4 cm) : néphrectomie partielle si réalisable
- Tumeur T1b/T2 (limitée au rein) :
- Néphrectomie élargie
- Ou néphrectomie partielle de nécessité : rein unique, cancer bilatéral, VHL, pathologie du rein controlatéral
- T3 : néphrectomie élargie
- T4N0M0 :
- Néphrectomie élargie
- Immunothérapie adjuvante
- Tumeurs métastatiques :
- Néphrectomie si l'état général le permet
- Métastasectomie si possible (unique ++)
- Thérapies ciblées selon facteurs pronostiques
Evolution
Pronostic
- Facteurs pronostiques :
- Indice de Karnofsky
- LDH
- Hémoglobine
- Calcémie corrigée
- Délai entre le diagnostic et le début du traitement systémique
- Survie à 5 ans :
- T1 : 95%
- T3 : 60%
- T4 : 25%
- Métastase : < 10%
Surveillance
- Buts :
- Diagnostiquer les récidives locales ou à distance
- Surveillance du rein controlatéral : fonction rénale, tumeur
- Moyens :
- Examen clinique
- Hémogramme, VS, fonction rénale
- TDM TAP
- Rythme :
- Tous les 3 mois la première année
- Puis tous les ans jusqu'à 5 ans