158 : Tumeurs du rein

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Objectifs

  • Diagnostiquer une tumeur du rein

Physiopathologie

  • 7000 /an en France, 2H:1F
  • Age moyen : 60 ans

Facteurs de risque

  • Héréditaires :
    • Maladie de Von Hippel-Lindau
    • Sclérose tubéreuse de Bourneville
    • Syndrome de Sturge-Weber
    • Syndrome de Birt-Hogg-Dubé
  • Acquis :
    • Dysplasie multikystique de l'insuffisant rénal chronique
    • Obésité
    • Immunosuppression
    • HTA
  • Environnementaux :
    • Industrie sidérurgique
    • Amiante
    • Cadmium
    • Tabac

Anatomopathologie

Tumeurs malignes

  • Carcinome à cellules rénales (90%) :
    • Carcinome à cellules claires (80%) : cellules du TCP, tumeur arrondie homogène jaune chamois avec fréquence de la mutation du gène VHL
    • Carcinome tubulopapillaire : cellules du TCD, contexte d'IRC
    • Carcinome chromophobe : rare, femmes, bon pronostic
    • Carcinome de Bellini
    • Carcinome sarcomatoïde
  • Autres :
    • Métaphiques
    • Néphroblastiques
    • Neuroendocrines
    • Cellulaires germinales
    • Mésenchymateuses
    • Hématopoïétiques, lymphoïdes
    • Métastases

Tumeurs bénignes

  • Adénome oncocytaire :
    • Femme
    • Cellules du tube collecteur
    • Cicatrice stellaire fibreuse centrale le plus souvent (aspect macroscopique)
  • Angiomyolipome : penser à la sclérose tubéreuse de Bourneville
  • Kyste simple unique ou multiple (parois fines ne se réhaussant pas)
  • Kyste hydatique

Dissémination

  • Progression locale jusqu'à franchissement capsulaire
  • Extension régionale lymphatique et veineuse (thrombus de la veine rénale)
  • Métastases :
    • Poumon
    • Os
    • Foie
    • Cerveau

Diagnostic

Clinique

  • Découverte fortuite dans 40% des cas (échographie pour une autre raison)
  • Signes urologiques :
    • Hématurie : isolée, totale, indolore, spontanée, intermittente
    • Douleur
    • Masse lombaire
    • Rarement, varicocèle d'apparition récente
  • Métastase révélatrice
  • AEG
  • Syndromes paranéoplasiques :
    • Fièvre au long cours
    • Syndrome inflammatoire biologique
    • Anémie
    • Polyglobulie (sécrétion d'EPO)
    • Hypercalcémie (métastase ostéolytique ou PTHrp)
    • HTA (rénine)
    • Syndrome de Stauffer : augmentation des PAL, HMG régulière indolore
  • Rarement :
    • Hématome rétropéritonéal spontané
    • Bilan d'une affection héréditaire

Différentiel

  • Tumeur des voies excrétrices supérieures
  • Hémopathies

Paraclinique

Imagerie

  • Echographie rénale :
    • Mise en évidence de la tumeur
    • Caractérisation : taille, situation, contenu, vascularisation, déformation des contours, zones de nécrose hypoéchogènes
    • Extension : recherche d'ADP, thrombose veineuse, métastases hépatiques
  • Uroscanner (TDM TAP avec injection) :
    • Mise en évidence de la tumeur
    • Caractérisation : dimensions, localisation, densité, aspect du rein opposé
    • Aspect des CCR : tumeur isodense ± calcifiées, réhaussement précoce après injection (hypervascularisation)
    • Bilan d'extension : graisse périrénale, organes de voisinage, ADP lomboaortiques, thromboses veineuses, métastase pulmonaire, ADP médiastinale
  • Autres :
    • IRM : pour explorer une thrombose tumorale ou une tumeur kystique insuffisamment caractérisée par la TDM
    • TDM cérébrale : en cas de mise en évidence de métastase abdominale/thoracique ou de signes de focalisation neurologique
    • Scintigraphie osseuse : point d'appel osseux
    • Artériographie rénale : guider le geste chirurgical en cas de néphrectomie partielle

Biologie

  • VS : mauvais pronostic si > 30 mm à 1h
  • CRP
  • Hémogramme : anémie ou polyglobulie paranéoplasique
  • Bilan hépatique : PAL et GGT ++
  • Fonction rénale
  • Calcémie

Biopsie percutanée

  • Non systématique
  • Sous contrôle tomodensitométrique
  • Plateau technique et maîtrise nécessaires
  • Contre-indications :
    • Tumeurs kystiques
    • Suspicion de tumeur de la voie excrétrice

Principes de traitement

Moyens

  • Chirurgie +++ :
    • Néphrectomie élargie :
      • Exérèse du rein, de la graisse périrénale
      • Et de la surrénale si tumeur volumineuse ou trop près du pôle supérieur
      • Voies d'abord : transpéritonéale, rétropéritonéale (lombotomie), laparoscopique (T1)
      • Examen anatomopathologique de la pièce opératoire
      • Complications : hématomes rétropéritonéaux, lymphocèles
    • Néphrectomie partielle :
      • Exérèse de la tumeur et de la graisse adjacente avec marges saines
      • Examen anatomopathologique avec vérification des marges
      • Risque de fistules urinaires
  • Thérapies ciblées :
    • Antiangiogéniques (bévacizumab)
    • Inhibiteurs des tyrosines kinases (sorafénib)
    • Inhibiteurs de mTOR (évérolimus)
    • Immunothérapie : IL2, IFNα

Indications

  • Tumeur T1a (< 4 cm) : néphrectomie partielle si réalisable
  • Tumeur T1b/T2 (limitée au rein) :
    • Néphrectomie élargie
    • Ou néphrectomie partielle de nécessité : rein unique, cancer bilatéral, VHL, pathologie du rein controlatéral
  • T3 : néphrectomie élargie
  • T4N0M0 :
    • Néphrectomie élargie
    • Immunothérapie adjuvante
  • Tumeurs métastatiques :
    • Néphrectomie si l'état général le permet
    • Métastasectomie si possible (unique ++)
    • Thérapies ciblées selon facteurs pronostiques

Evolution

Pronostic

  • Facteurs pronostiques :
    • Indice de Karnofsky
    • LDH
    • Hémoglobine
    • Calcémie corrigée
    • Délai entre le diagnostic et le début du traitement systémique
  • Survie à 5 ans :
    • T1 : 95%
    • T3 : 60%
    • T4 : 25%
    • Métastase : < 10%

Surveillance

  • Buts :
    • Diagnostiquer les récidives locales ou à distance
    • Surveillance du rein controlatéral : fonction rénale, tumeur
  • Moyens :
    • Examen clinique
    • Hémogramme, VS, fonction rénale
    • TDM TAP
  • Rythme :
    • Tous les 3 mois la première année
    • Puis tous les ans jusqu'à 5 ans