134 : Néphropathie vasculaire

Objectif

• Diagnostiquer une néphropathie vasculaire

Généralités

Schéma des néphropathies vasculaires

• Eléments cliniques communes :
  • HTA au premier plan
  • Protéinurie et hématurie en général modérées
  • Insuffisance rénale souvent sévère et rapidement progressive

Néphropathies vasculaires aiguës et rapidement progressives

Syndrome hémolytique et urémique

• Lésion histologique caractéristique = microangiopathie thrombotique (MAT) : occlusion artériolaire par des thrombi fibrineux
  • Autre manifestation de MAT : purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) : atteinte cérébrale au premier plan, atteinte rénale modérée, forme touchant plutôt l'adulte

Diagnostic

• Association :
  • D'une atteinte rénale vasculaire : insuffisance rénale aiguë, HTA, hématurie, protéinurie
  • Et d'une atteinte hématologique : thrombopénie de consommation + anémie hémolytique : ↓ haptoglobine, ↑ LDH, schizocytes > 2%
• En général, chez l'enfant, causé par des bactéries productrices de toxines Shiga-like induisant des lésions endothéliales entraînant une agrégation plaquettaire qui va occlure la lumière artériolaire

Causes

• SHU post-infectieux :
  • Forme typique : entérobactérie productrice de Shiga-like toxins (SLT) : E. coli O157:H7, Salmonelles, Shigelles
  • HIV
• SHU iatrogène : mitomycine C, gemcitabine, estroprogestatifs, quinine, ticlopidine, ciclosporine, tacrolimus
• SHU au cours d'une grossesse (prééclampsie) et post-partum
• SHU compliquant une maladie sous-jacente : HTA maligne, sclérodermie, LED, SAPL, néphropathies glomérulaires
• SHU paranéoplasique
• Formes familiales ou récidivantes :
  • Déficit en protéase du facteur de Willebrand : constitutionnel ou par production d'auto-anticorps
  • Déficits constitutionnels en protéines du complément
• SHU idiopathique

Forme typique de l'enfant

• Forme typique = SHU post-diarrhéique de l'enfant (90% des SHU de l'enfant)
• Epidémiologie :
  • Première cause d'IRA chez l'enfant de 1 à 3 ans
  • Souvent en été, ± par petites épidémies
  • E. coli O157:H7 +++
• Début brutal avec diarrhée parfois sanglante, fièvre et IRA souvent anurique
• Biopsie rénale inutile
• Examen des selles : recherche de la souche ou de la toxine
• Evolution spontanément favorable en 1 à 2 semaines → traitement symptomatique
• Bon pronostic en général, pas de tendance à la récidive
• Facteurs pronostiques péjoratifs (à la phase initiale) : GB > 20 G/L, oligurie > 10 jours, atteinte histologique > 50%
• Prise en charge :
  • De l'IRA/de l'hyperkaliémie : EER ++
  • Correction des troubles hydro-électrolytiques
  • Pas d'ATB, pas de traitement symptomatique de la diarrhée
  • Transfusion CG si anémie < 6 g/dL, éviter la transfusion de plaquettes
  • Déclaration si TIAC, mesures d'hygiène élémentaires

SHU de l'adulte

• Epidémiologie :
  • Causes plus variées
  • 30% de formes idiopathiques récidivantes
• Biopsie rénale habituellement, après correction de la thrombopénie et de l'HTA → lésions glomérulaires et artériolaires
• Pronostic :
  • Rénal : 60% de séquelles rénales
  • Vital : selon la cause, mais mortalité élevée
• Traitement :
  • Traitement étiologique ou éviction d'un facteur causal
  • Traitement spécifique : échanges plasmatiques, corticothérapie

Néphroangiosclérose maligne

• =HTA maligne
• Conséquence d'une HTA sévère ou accélérée
• Fréquente hypovolémie paradoxale en phase initiale qui peut aggraver l'IRA
• ARP et aldostéronémie très élevées

Diagnostic

• Clinique = PAd ≥ 130 mmHg associée à 2 signes de retentissement viscéral :
  • Rétinopathie hypertensive stade III ou IV
  • Encéphalopathie hypertensive ou AVC hémorragique
  • Insuffisance rénale rapidement progressive
  • Insuffisance ventriculaire gauche
  • Signes généraux : asthénie, amaigrissement
  • Syndrome polyuro-polydipsique fréquente dans les semaines précédant le diagnostic
• Biologique :
  • Insuffisance rénale avec protéinurie, parfois de type néphrotique
  • Parfois anémie hémolytique et schizocytose (SHU)
  • Hypokaliémie par hyperaldostéronisme secondaire
• Histologique :
  • PBR contre-indiquée tant que la PA n'est pas contrôlée
  • NAS maligne = lésions des petites artères, des artérioles et des glomérules
  • Prolifération cellulaire, élaboration de fibres collagène avec aspect en bulbe d'oignon et obstruction de la lumière des vaisseaux
  • Lésions de nécrose fibrinoïde
  • Parfois lésions de la maladie causale sous-jacente

Etiologie

• HTA essentielle = 2/3 des cas : HTA négligée ou arrêt de traitement
• HTA secondaire :
  • Sténose de l'artère rénale (recherchée systématiquement)
  • Glomérulonéphrite chronique (à IgA ++)
  • Périartérite noueuse, sclérodermie
  • Prise d'estroprogestatifs

Prise en charge

• Urgence médicale nécessitant l'hospitalisation en USI
• Contrôle tensionnel :
  • Objectif : baisse de PAM de 20 mmHg en quelques minutes, objectif final de 110 de PAM en quelques heures
  • Par titration IV : Nicardipine (Loxen), Urapidil (Eupressyl), IEC après normalisation de la volémie
• Contrôle de la volémie :
  • Hypovolémie → correction rapide par SSI, contre-indication aux diurétiques
  • Insuffisance ventriculaire gauche → diurétiques de l'anse et dérivés nitrés
• Pronostic :
  • Détérioration fréquente de la fonction rénale au cours des premiers mois nécessitant parfois une EER
  • Possible restauration ultérieure à la fonction antérieure
  • Nécessité d'un traitement anti-hypertenseur au long cours par bloqueur du SRAA

Embolies de cristaux de cholestérol

• Rupture de plaques athéromateuses → migration de cristaux de cholestérol
• Incidence sous-estimée, 15% des sujets athéromateux et jusqu'à 75% après intervention sur l'aorte

Diagnostic

• Notion de facteur déclenchant : chirurgie aortique, artériographie, mise en route d'un traitement anticoagulant ou thrombolytique
• Clinique :
  • Insuffisance rénale rapidement progressive ou d'installation lente
  • Livedo, purpura nécrotique, gangrène distale des extrémités
  • Asthénie, myalgies
• Biologique : syndrome inflammatoire, éosinophilie, hypocomplémentémie
• Confirmation du diagnostic :
  • Fond d’œil : visualisation des emboles
  • Biopsie cutanée d'un livedo
  • Si ces deux examens sont négatifs → PBR : occlusion des artérioles par des cristaux de cholestérol avec réaction inflammatoire au voisinage

Prise en charge

• Symptomatique surtout : arrêt des anticoagulants, contrôle tensionnel, EER
• Corticothérapie
• Pronostic sévère : 40% de mortalité à 6 mois

Occlusion aiguë d'une (des) artère(s) rénale(s)

• Contexte :
  • Anomalie de la paroi vasculaire : sténose athéromateuse, angioplastie luminale, dissection de l'artère rénale ou aortique étendue aux artères rénales
  • Parfois en l'absence d'anomalie pariétale : embolie artérielle (FA, végétation mitrale) ou traumatisme
• Tableau brutal associant : douleurs lombaires (mimant une colique néphrétique), hématurie macroscopique, poussée hypertensive, anurie si occlusion bilatérale
• Diagnostic : Doppler, TDM, angio-IRM ou artériographie
• Urgence extrême : revascularisation (chirurgicale ou par angioplastie) réalisable que pendant les 6 premières heures
  • Alternatives : fibrinolytiques, anticoagulants

Périartérite noueuse

• Angéite nécrosante touchant les artères de moyen calibre
• 30% dues à une hépatite B aiguë ou récente, 70% de cause inconnue
• Présentation :
  • Signes généraux : AEG, fièvre, syndrome inflammatoire
  • Neuropathie périphérique (sciatique poplité externe ++)
  • Arthralgies, myalgies, douleurs abdominales
  • Signes cutanés : livedo, nodules
  • Artérite des membres inférieurs
  • AVC
  • Atteinte rénale : hématurie, HTA, insuffisance rénale
• Confirmation histologique : aspect d'angéite nécrosante sur une biopsie de muscle, de nerf ou de peau
  • Eviter la PBR : présence d'anévrysmes artériels !
• Traitement :
  • PAN liée à HBV : traitement antiviral + corticothérapie
  • PAN non-liée à HBV : corticothérapie ± cyclophosphamide ou azathioprine

Sclérodermie

• Maladie de système rare
• Présentation :
  • Femmes de 30 à 50 ans
  • Atteinte cutanée : sclérodactylie, syndrome de Raynaud, troubles pigmentaires
  • Atteinte œsophagienne : reflux, dysphagie
  • Atteinte pulmonaire : fibrose interstitielle diffuse
  • Atteinte cardiaque : péricardite chronique, myocardite
• Types d'atteinte rénale :
  • Atteinte rénale chronique lentement progressive : HTA, protéinurie modérée, insuffisance rénale lente, lésions d'endartérite avec fibrose péri-artérielle à la PBR
  • Crise aiguë sclérodermique : HTA maligne avec SHU ; traitement anti-hypertenseur en urgence (IEC++)