134 : Néphropathie vasculaire : Différence entre versions

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*Diagnostiquer une néphropathie vasculaire
 
*Diagnostiquer une néphropathie vasculaire
  
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*En général, chez l'enfant, causé par des bactéries productrices de toxines ''Shiga-like'' induisant des lésions endothéliales entraînant une agrégation plaquettaire qui va occlure la lumière artériolaire
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**Forme typique : entérobactérie productrice de ''Shiga-like toxins'' (SLT) : ''E. coli'' O157:H7, Salmonelles, Shigelles
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*SHU iatrogène : mitomycine C, gemcitabine, estroprogestatifs, quinine, ticlopidine, ciclosporine, tacrolimus
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*SHU idiopathique
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*Forme typique = SHU post-diarrhéique de l'enfant (90% des SHU de l'enfant)
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*Epidémiologie :
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**Première cause d'IRA chez l'enfant de 1 à 3 ans
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**Souvent en été, ± par petites épidémies
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**''E. coli'' O157:H7 +++
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*Début brutal avec diarrhée parfois sanglante, fièvre et IRA souvent anurique
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*'''Biopsie rénale inutile'''
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*Examen des selles : recherche de la souche ou de la toxine
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*'''Evolution spontanément favorable''' en 1 à 2 semaines → traitement '''symptomatique'''
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*Bon pronostic en général, pas de tendance à la récidive
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*Facteurs pronostiques péjoratifs (à la phase initiale) : GB > 20 G/L, oligurie > 10 jours, atteinte histologique > 50%
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*Prise en charge :
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**De l'IRA/de l'hyperkaliémie : EER ++
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**Correction des troubles hydro-électrolytiques
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**'''Pas d'ATB, pas de traitement symptomatique de la diarrhée'''
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**Transfusion CG si anémie < 6 g/dL, éviter la transfusion de plaquettes
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**Déclaration si TIAC, mesures d'hygiène élémentaires
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=== SHU de l'adulte ===
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*Epidémiologie :
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**Causes plus variées
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**30% de formes idiopathiques récidivantes
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*'''Biopsie rénale''' habituellement, après correction de la thrombopénie et de l'HTA → lésions glomérulaires et artériolaires
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*Pronostic :
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**Rénal : 60% de séquelles rénales
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**Vital : selon la cause, mais mortalité élevée
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*Traitement :
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**'''Traitement étiologique''' ou éviction d'un facteur causal
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**Traitement spécifique : échanges plasmatiques, corticothérapie
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== Néphroangiosclérose maligne ==
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*=HTA maligne
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*Conséquence d'une HTA sévère ou accélérée
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*Fréquente hypovolémie paradoxale en phase initiale qui peut aggraver l'IRA
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*ARP et aldostéronémie très élevées
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=== Diagnostic ===
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*Clinique = '''PAd ≥ 130 mmHg associée à 2 signes de retentissement viscéral''' :
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**Rétinopathie hypertensive stade III ou IV
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**Encéphalopathie hypertensive ou AVC hémorragique
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**Insuffisance rénale rapidement progressive
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**Insuffisance ventriculaire gauche
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**Signes généraux : asthénie, amaigrissement
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**Syndrome polyuro-polydipsique fréquente dans les semaines précédant le diagnostic
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*Biologique :
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**Insuffisance rénale avec protéinurie, parfois de type néphrotique
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**Parfois anémie hémolytique et schizocytose (SHU)
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**Hypokaliémie par hyperaldostéronisme secondaire
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*Histologique :
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**'''PBR contre-indiquée tant que la PA n'est pas contrôlée'''
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**NAS maligne = lésions des petites artères, des artérioles et des glomérules
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**Prolifération cellulaire, élaboration de fibres collagène avec aspect en bulbe d'oignon et obstruction de la lumière des vaisseaux
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**Lésions de nécrose fibrinoïde
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**Parfois lésions de la maladie causale sous-jacente
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=== Etiologie ===
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*HTA essentielle = 2/3 des cas : HTA négligée ou arrêt de traitement
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*HTA secondaire :
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**'''Sténose de l'artère rénale''' (recherchée systématiquement)
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**Glomérulonéphrite chronique (à IgA ++)
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**Périartérite noueuse, sclérodermie
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**'''Prise d'estroprogestatifs'''
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=== Prise en charge ===
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*'''Urgence médicale''' nécessitant l'hospitalisation en USI
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*'''Contrôle tensionnel''' :
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**Objectif : baisse de PAM de 20 mmHg en quelques minutes, objectif final de 110 de PAM en quelques heures
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**Par titration IV : Nicardipine (''Loxen''), Urapidil (''Eupressyl''), IEC après normalisation de la volémie
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*'''Contrôle de la volémie''' :
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**Hypovolémie → correction rapide par SSI, contre-indication aux diurétiques
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**Insuffisance ventriculaire gauche → diurétiques de l'anse et dérivés nitrés
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*Pronostic :
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**Détérioration fréquente de la fonction rénale au cours des premiers mois nécessitant parfois une EER
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**Possible restauration ultérieure à la fonction antérieure
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**Nécessité d'un traitement anti-hypertenseur au long cours  par bloqueur du SRAA
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== Embolies de cristaux de cholestérol ==
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*Rupture de plaques athéromateuses → migration de cristaux de cholestérol
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*Incidence sous-estimée, 15% des sujets athéromateux et jusqu'à 75% après intervention sur l'aorte
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=== Diagnostic ===
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*'''Notion de facteur déclenchant''' : chirurgie aortique, artériographie, mise en route d'un traitement anticoagulant ou thrombolytique
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*Clinique :
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**Insuffisance rénale rapidement progressive ou d'installation lente
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**Livedo, purpura nécrotique, gangrène distale des extrémités
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**Asthénie, myalgies
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*Biologique : syndrome inflammatoire, éosinophilie, hypocomplémentémie
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*Confirmation du diagnostic :
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**Fond d’œil : visualisation des emboles
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**Biopsie cutanée d'un livedo
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**Si ces deux examens sont négatifs → PBR : occlusion des artérioles par des cristaux de cholestérol avec réaction inflammatoire au voisinage
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=== Prise en charge ===
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*Symptomatique surtout : arrêt des anticoagulants, contrôle tensionnel, EER
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*Corticothérapie
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*Pronostic sévère : 40% de mortalité à 6 mois
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== Occlusion aiguë d'une (des) artère(s) rénale(s) ==
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*Contexte :
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**Anomalie de la paroi vasculaire : sténose athéromateuse, angioplastie luminale, dissection de l'artère rénale ou aortique étendue aux artères rénales
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**Parfois en l'absence d'anomalie pariétale : embolie artérielle (FA, végétation mitrale) ou traumatisme
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*Tableau brutal associant : douleurs lombaires (mimant une colique néphrétique), hématurie macroscopique, poussée hypertensive, anurie si occlusion bilatérale
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*Diagnostic : Doppler, TDM, angio-IRM ou artériographie
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*'''Urgence extrême''' : revascularisation (chirurgicale ou par angioplastie) réalisable que pendant les 6 premières heures
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**Alternatives : fibrinolytiques, anticoagulants
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== Périartérite noueuse ==
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*Angéite nécrosante touchant les artères de moyen calibre
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*30% dues à une '''hépatite B aiguë ou récente''', 70% de cause inconnue
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*Présentation :
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**Signes généraux : AEG, fièvre, syndrome inflammatoire
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**Neuropathie périphérique (sciatique poplité externe ++)
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**Arthralgies, myalgies, douleurs abdominales
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**Signes cutanés : livedo, nodules
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**Artérite des membres inférieurs
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**AVC
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**Atteinte rénale : hématurie, HTA, insuffisance rénale
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*Confirmation histologique : aspect d'angéite nécrosante sur une biopsie de muscle, de nerf ou de peau
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**'''Eviter la PBR''' : présence d'anévrysmes artériels !
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*Traitement :
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**PAN liée à HBV : traitement antiviral + corticothérapie
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**PAN non-liée à HBV : corticothérapie ± cyclophosphamide ou azathioprine
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== Sclérodermie ==
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*Maladie de système rare
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*Présentation :
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**Femmes de 30 à 50 ans
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**Atteinte cutanée : '''sclérodactylie''', syndrome de Raynaud, troubles pigmentaires
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**Atteinte œsophagienne : reflux, dysphagie
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**Atteinte pulmonaire : fibrose interstitielle diffuse
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**Atteinte cardiaque : péricardite chronique, myocardite
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*Types d'atteinte rénale :
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**Atteinte rénale chronique lentement progressive : HTA, protéinurie modérée, insuffisance rénale lente, lésions d'endartérite avec fibrose péri-artérielle à la PBR
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**Crise aiguë sclérodermique : HTA maligne avec SHU ; traitement anti-hypertenseur en urgence (IEC++)
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= Néphropathies vasculaires chroniques =
  
  

Version du 25 août 2013 à 18:31

Objectif

  • Diagnostiquer une néphropathie vasculaire

Généralités

Schéma des néphropathies vasculaires
  • Eléments cliniques communes :
    • HTA au premier plan
    • Protéinurie et hématurie en général modérées
    • Insuffisance rénale souvent sévère et rapidement progressive

Néphropathies vasculaires aiguës et rapidement progressives

Syndrome hémolytique et urémique

  • Lésion histologique caractéristique = microangiopathie thrombotique (MAT) : occlusion artériolaire par des thrombi fibrineux
    • Autre manifestation de MAT : purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) : atteinte cérébrale au premier plan, atteinte rénale modérée, forme touchant plutôt l'adulte

Diagnostic

  • Association :
    • D'une atteinte rénale vasculaire : insuffisance rénale aiguë, HTA, hématurie, protéinurie
    • Et d'une atteinte hématologique : thrombopénie de consommation + anémie hémolytique : ↓ haptoglobine, ↑ LDH, schizocytes > 2%
  • En général, chez l'enfant, causé par des bactéries productrices de toxines Shiga-like induisant des lésions endothéliales entraînant une agrégation plaquettaire qui va occlure la lumière artériolaire

Causes

  • SHU post-infectieux :
    • Forme typique : entérobactérie productrice de Shiga-like toxins (SLT) : E. coli O157:H7, Salmonelles, Shigelles
    • HIV
  • SHU iatrogène : mitomycine C, gemcitabine, estroprogestatifs, quinine, ticlopidine, ciclosporine, tacrolimus
  • SHU au cours d'une grossesse (prééclampsie) et post-partum
  • SHU compliquant une maladie sous-jacente : HTA maligne, sclérodermie, LED, SAPL, néphropathies glomérulaires
  • SHU paranéoplasique
  • Formes familiales ou récidivantes :
    • Déficit en protéase du facteur de Willebrand : constitutionnel ou par production d'auto-anticorps
    • Déficits constitutionnels en protéines du complément
  • SHU idiopathique

Forme typique de l'enfant

  • Forme typique = SHU post-diarrhéique de l'enfant (90% des SHU de l'enfant)
  • Epidémiologie :
    • Première cause d'IRA chez l'enfant de 1 à 3 ans
    • Souvent en été, ± par petites épidémies
    • E. coli O157:H7 +++
  • Début brutal avec diarrhée parfois sanglante, fièvre et IRA souvent anurique
  • Biopsie rénale inutile
  • Examen des selles : recherche de la souche ou de la toxine
  • Evolution spontanément favorable en 1 à 2 semaines → traitement symptomatique
  • Bon pronostic en général, pas de tendance à la récidive
  • Facteurs pronostiques péjoratifs (à la phase initiale) : GB > 20 G/L, oligurie > 10 jours, atteinte histologique > 50%
  • Prise en charge :
    • De l'IRA/de l'hyperkaliémie : EER ++
    • Correction des troubles hydro-électrolytiques
    • Pas d'ATB, pas de traitement symptomatique de la diarrhée
    • Transfusion CG si anémie < 6 g/dL, éviter la transfusion de plaquettes
    • Déclaration si TIAC, mesures d'hygiène élémentaires

SHU de l'adulte

  • Epidémiologie :
    • Causes plus variées
    • 30% de formes idiopathiques récidivantes
  • Biopsie rénale habituellement, après correction de la thrombopénie et de l'HTA → lésions glomérulaires et artériolaires
  • Pronostic :
    • Rénal : 60% de séquelles rénales
    • Vital : selon la cause, mais mortalité élevée
  • Traitement :
    • Traitement étiologique ou éviction d'un facteur causal
    • Traitement spécifique : échanges plasmatiques, corticothérapie

Néphroangiosclérose maligne

  • =HTA maligne
  • Conséquence d'une HTA sévère ou accélérée
  • Fréquente hypovolémie paradoxale en phase initiale qui peut aggraver l'IRA
  • ARP et aldostéronémie très élevées

Diagnostic

  • Clinique = PAd ≥ 130 mmHg associée à 2 signes de retentissement viscéral :
    • Rétinopathie hypertensive stade III ou IV
    • Encéphalopathie hypertensive ou AVC hémorragique
    • Insuffisance rénale rapidement progressive
    • Insuffisance ventriculaire gauche
    • Signes généraux : asthénie, amaigrissement
    • Syndrome polyuro-polydipsique fréquente dans les semaines précédant le diagnostic
  • Biologique :
    • Insuffisance rénale avec protéinurie, parfois de type néphrotique
    • Parfois anémie hémolytique et schizocytose (SHU)
    • Hypokaliémie par hyperaldostéronisme secondaire
  • Histologique :
    • PBR contre-indiquée tant que la PA n'est pas contrôlée
    • NAS maligne = lésions des petites artères, des artérioles et des glomérules
    • Prolifération cellulaire, élaboration de fibres collagène avec aspect en bulbe d'oignon et obstruction de la lumière des vaisseaux
    • Lésions de nécrose fibrinoïde
    • Parfois lésions de la maladie causale sous-jacente

Etiologie

  • HTA essentielle = 2/3 des cas : HTA négligée ou arrêt de traitement
  • HTA secondaire :
    • Sténose de l'artère rénale (recherchée systématiquement)
    • Glomérulonéphrite chronique (à IgA ++)
    • Périartérite noueuse, sclérodermie
    • Prise d'estroprogestatifs

Prise en charge

  • Urgence médicale nécessitant l'hospitalisation en USI
  • Contrôle tensionnel :
    • Objectif : baisse de PAM de 20 mmHg en quelques minutes, objectif final de 110 de PAM en quelques heures
    • Par titration IV : Nicardipine (Loxen), Urapidil (Eupressyl), IEC après normalisation de la volémie
  • Contrôle de la volémie :
    • Hypovolémie → correction rapide par SSI, contre-indication aux diurétiques
    • Insuffisance ventriculaire gauche → diurétiques de l'anse et dérivés nitrés
  • Pronostic :
    • Détérioration fréquente de la fonction rénale au cours des premiers mois nécessitant parfois une EER
    • Possible restauration ultérieure à la fonction antérieure
    • Nécessité d'un traitement anti-hypertenseur au long cours par bloqueur du SRAA

Embolies de cristaux de cholestérol

  • Rupture de plaques athéromateuses → migration de cristaux de cholestérol
  • Incidence sous-estimée, 15% des sujets athéromateux et jusqu'à 75% après intervention sur l'aorte

Diagnostic

  • Notion de facteur déclenchant : chirurgie aortique, artériographie, mise en route d'un traitement anticoagulant ou thrombolytique
  • Clinique :
    • Insuffisance rénale rapidement progressive ou d'installation lente
    • Livedo, purpura nécrotique, gangrène distale des extrémités
    • Asthénie, myalgies
  • Biologique : syndrome inflammatoire, éosinophilie, hypocomplémentémie
  • Confirmation du diagnostic :
    • Fond d’œil : visualisation des emboles
    • Biopsie cutanée d'un livedo
    • Si ces deux examens sont négatifs → PBR : occlusion des artérioles par des cristaux de cholestérol avec réaction inflammatoire au voisinage

Prise en charge

  • Symptomatique surtout : arrêt des anticoagulants, contrôle tensionnel, EER
  • Corticothérapie
  • Pronostic sévère : 40% de mortalité à 6 mois

Occlusion aiguë d'une (des) artère(s) rénale(s)

  • Contexte :
    • Anomalie de la paroi vasculaire : sténose athéromateuse, angioplastie luminale, dissection de l'artère rénale ou aortique étendue aux artères rénales
    • Parfois en l'absence d'anomalie pariétale : embolie artérielle (FA, végétation mitrale) ou traumatisme
  • Tableau brutal associant : douleurs lombaires (mimant une colique néphrétique), hématurie macroscopique, poussée hypertensive, anurie si occlusion bilatérale
  • Diagnostic : Doppler, TDM, angio-IRM ou artériographie
  • Urgence extrême : revascularisation (chirurgicale ou par angioplastie) réalisable que pendant les 6 premières heures
    • Alternatives : fibrinolytiques, anticoagulants

Périartérite noueuse

  • Angéite nécrosante touchant les artères de moyen calibre
  • 30% dues à une hépatite B aiguë ou récente, 70% de cause inconnue
  • Présentation :
    • Signes généraux : AEG, fièvre, syndrome inflammatoire
    • Neuropathie périphérique (sciatique poplité externe ++)
    • Arthralgies, myalgies, douleurs abdominales
    • Signes cutanés : livedo, nodules
    • Artérite des membres inférieurs
    • AVC
    • Atteinte rénale : hématurie, HTA, insuffisance rénale
  • Confirmation histologique : aspect d'angéite nécrosante sur une biopsie de muscle, de nerf ou de peau
    • Eviter la PBR : présence d'anévrysmes artériels !
  • Traitement :
    • PAN liée à HBV : traitement antiviral + corticothérapie
    • PAN non-liée à HBV : corticothérapie ± cyclophosphamide ou azathioprine

Sclérodermie

  • Maladie de système rare
  • Présentation :
    • Femmes de 30 à 50 ans
    • Atteinte cutanée : sclérodactylie, syndrome de Raynaud, troubles pigmentaires
    • Atteinte œsophagienne : reflux, dysphagie
    • Atteinte pulmonaire : fibrose interstitielle diffuse
    • Atteinte cardiaque : péricardite chronique, myocardite
  • Types d'atteinte rénale :
    • Atteinte rénale chronique lentement progressive : HTA, protéinurie modérée, insuffisance rénale lente, lésions d'endartérite avec fibrose péri-artérielle à la PBR
    • Crise aiguë sclérodermique : HTA maligne avec SHU ; traitement anti-hypertenseur en urgence (IEC++)

Néphropathies vasculaires chroniques

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