Version du 23 décembre 2013 à 17:47

Objectifs

• Diagnostiquer les maladies de la vision liées au vieillissement et en discuter la prise en charge thérapeutique, préventive et curative
• Diagnostiquer les troubles de l’audition liés au vieillissement, et en discuter la prise en charge thérapeutique, préventive et curative

Dégénérescence maculaire liée à l'âge

• Maladie dégénérative rétinienne chronique survenant après 50 ans avec atteinte élective de la macula
• 3 formes :
  • Précoce ou MLA (maculopathie liée à l'âge) : présence de drusen
  • Atrophique : altérations de l'épithélium pigmentaire, épaississement de la macula ; évolution lente
  • Exsudative : développement de néovaisseaux choroïdiens sous la macula, risque d'évolution rapide avec perte d'acuité visuelle
• Facteurs de risque :
  • Age (> 50 ans et > 70 ans +++)
  • Hérédité : ATCD familiaux (RR ×3), gènes associés et gènes protecteurs
  • Tabagisme

Diagnostic

Circonstances de découverte

• BAV progressive de loin et de près
• BAV brutale avec métamorphopsies liées en général à l'apparition de néovaisseaux choroïdiens avec exsudation et accumulation de liquide au niveau de la macula
• Scotome central : formes évoluées

Clinique

• Mesure d'acuité visuelle :
  • De chaque œil, de près et de loin, avec correction si besoin
  • BAV de près et de loin oriente fortement vers une atteinte maculaire
• Recherche d'un scotome central ou métamorphopsies par grille d'Amsler
• Fond d’œil après dilatation pupillaire à la recherche de :
  • MLA : drusen
  • DMLA atrophique : zones atrophiques de l'épithélium pigmentaire
  • DMLA exsudative : hémorragies, exsudats profonds (exsudats secs) œdème maculaire, décollement exsudatif de la macula

Paraclinique

• Angiographie du fond d’œil :
  • Angiographie à la fluorescéine :
    • Explore la vascularisation rétinienne
    • Localisation des néovaisseaux choroïdiens peu profonds
  • Angiographie au vert d'indocyanine :
    • Exploration de la choroïde
    • Néovaisseaux profonds
• Tomographie à cohérence optique :
  • Visualisation des néovaisseaux choroïdiens
  • Œdème maculaire
  • Décollement de rétine maculaire
  • Evolution après traitement

Formes cliniques

• MLA (précoce, 40%) :
  • Signes précurseurs = drusens : accumulation de résidus de phagocytose des photorécepteurs par les cellules de l'épithélium pigmentaire
  • Lésions profondes, blanchâtres, forme variable
• Forme atrophique (40%) :
  • Disparition progressive des cellules de l'épithélium pigmentaire et des photorécepteurs sus-jacents
  • Plages d'atrophie de l'épithélium pigmentaire contenant des vaisseaux choroïdiens anormalement visibles
  • Evolution lente mais inexorable vers l'extension avec atteinte de la fovéola, BAV et scotome central
• Forme exsudative (20%) :
  • Apparition de néovaisseaux sous-rétiniens issus de la choroïde
  • Néovascularisation → oedème intrarétinien, hémorragies, décollement maculaire exsudatif
  • → BAV et métamorphopsies d'apparition brutale
  • En l'absence de traitement, destruction rapide des photorécepteurs → BAV et scotome définitifs → urgence

Traitement

• Première mesure = arrêt du tabac

Forme précoce

• Traitement préventif par antioxydants et supplémentation vitaminique : vitamine E, vitamine C, zinc, ± β-carotène
• Autres agents protecteurs : oméga 3, pigments maculaires

Forme atrophique

• Aucun traitement efficace actuellement
• Rééducation et aides visuelles à un stade tardif

Forme exsudative

• But : destruction de la membrane néovasculaire choroïdienne

Néovaisseaux extra-fovéolaires

• Accessibles à une destruction par photocoagulation au LASER
• Doit respecter la fovéola
• Réapplication du décollement de rétine maculaire, disparition des métamorphopsies, préservation de l'AV

Néovaisseaux rétrofovéolaires

• Photocoagulation impossible
• Thérapie photodynamique :
  • Injection d'une substance photosensibilisante (vertéporphine) qui se fixe sur la paroi des néovaisseaux
  • Puis photo-irradiation par LASER de faible intensité
  • → Oblitération des néovaisseaux sans atteinte de la rétine sus-jacente
  • Modalités : plusieurs séances à quelques mois d'intervalle, suivi prolongé
  • Traitement de seconde intention^[1]
  • Contre-indications : porphyrie, insuffisance hépatique, hypersensiblité
• Injections intraoculaires d'anti-VEGF :
  • Traitement de première intention ^[1]
  • 2 molécules : ranibizumab (Lucentis) et pégaptanib (Macugen)
  • Injection intravitréenne ambulatoire sous anesthésie topique
  • Risque d'endophtalmie → conditions d'asepsie stricte
  • Contre-indiquées en cas d'infection évolutive ou d'inflammation active
• Très rares traitements chirurgicaux

Rééducation orthoptique et aides visuelles

• Rééducation orthoptique de la basse vision : apprendre au patient à utiliser la rétine en dehors de la lésion
• Aides visuelles : systèmes grossissants pour améliorer les résultats de la rééducation
• Prise en charge pluridisciplinaire : ophtalmologiste, orthoptiste, ergothérapeute, psychologue

Surveillance

• Apprentissage de l'autosurveillance par grille d'Amsler
• Consultations régulières avec AV, FO, CV, Amsler

Suite

Sources

1. ↑ ^1,0 et ^1,1 Recommandations HAS 2012 : Dégénérescence maculaire liée à l'âge