327 : Phénomène de Raynaud
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Sommaire
Objectifs
- Devant un phénomène de Raynaud :
- Argumenter les principales hypothèses diagnostiques
- Justifier les examens complémentaires pertinents
Diagnostic
- Acrosyndrome vasculaire paroxystique
- Fréquent, prédominance féminine ++
Interrogatoire
- ATCD personnels et familiaux : acrosyndrome, migraine
- Rechercher un tabagisme
- Enquête professionnelle : micro-traumatismes, vibrations, exposition à la silice (sclérodermie professionnelle)
- Enquête médicamenteuse et toxique :
- Prise de βB, dérivés de l'ergot de seigle, bromocriptine
- Bléomycine, ciclosporine, IFN
- Triptans
- Toxicomanie : LSD, cannabis
- Description des accès :
- Phase hypohémique : doigts blancs, exsangues, anesthésiés, avec limite nette par rapport à la peau normale
- Recoloration progressive avec phase cyanique puis érythermalgique
- Photographies parfois utiles
- Evaluer les répercussions (notamment professionnelles)
- Rechercher des atypies :
- Localisation inhabituelle : atteinte exclusive des premiers doigts (canal carpien, thrombose de l'artère radiale) ou des derniers doigts
- Déclenchement atypique : pas de déclenchement au froid, pas d'amélioration l'été
- Phase cyanique initiale : évocatrice de sclérodermie, de cryoglobulinémie ou d'agglutinines froides
- Aggravation récente
- Rechercher une orientation étiologique :
- Syndrome sec
- Oligo-/polyarthrite
- AEG
- Dyspnée
- Dysphagie
- Hypothyroïdie
Examen clinique
- Rechercher des signes en faveur d'une sclérodermie :
- Télangiectasies périunguéales
- Infarctus pulpaires
- Sclérodactylie
- Raghades péribuccales, limitation à l'ouverture de la bouche
- Limitation de la protrusion linguale, sclérose du frein de la langue
- Rechercher une anomalie vasculaire : test d'Allen
- Examen neurologique :
- Rechercher un syndrome du canal carpien
- Rechercher un syndrome du cubital au coude
- Syndrome du défilé cervico-thoracique
- Examen général :
- Auscultation pulmonaire : recherche de râles de fibrose pulmonaire
- Recherche d'amaigrissement rapide, d'anorexie mentale
- Hypothyroïdie
- LED
Critères d'Allen et Brown
- Permettent d'affirmer une maladie de Raynaud (syndrome de Raynaud primitif)
- Apparition dans les premières décades
- Déclenchement par le froid, régression l'été
- Phases syncopales symétriques
- Absence d'aggravation récente
- Pas de facteur professionnel ou médicamenteux retrouvé
- Absence de troubles trophiques digitaux
- Pas d'argument pour une sclérodermie ou une artériopathie des membres supérieurs
Paraclinique
- En cas de suspicion de maladie de Raynaud :
- Capillaroscopie : recherche de mégacapillaires en faveur d'une sclérodermie débutante
- Si douteux :
- Radiographies des mains : recherche de calcifications sous-cutanées
- Radiographie thoracique : recherche de fibrose pulmonaire
- Recherche d'anticorps antinucléaires
- Hémogramme, TSH
- En cas de suspicion de syndrome de Raynaud secondaire :
- Examens orientés par la clinique
- Suspicion d'artériopathie traumatique professionnelle : écho-Doppler du MS avec manœuvres dynamiques
- Syndrome canalaire : EMG
- Sclérodermie : anticorps anti-centromères, anti-Scl70
- LED : AAN, anti-ADN natif, anti-Sm
- SGS : anti-SSa et SSb
- Sharp : anti-RNP
- Hypothyroïdie : TSH
- Purpura, polyarthrite : cryoglobulinémie
Prise en charge
- Caractère primitif sera affirmé après 2 ans d'évolution clinique
- Prévention :
- Sevrage tabagique
- Arrêt et substitution des médicaments vasoconstricteurs
- Protection contre le froid
- Traitement médicamenteux réservé aux formes sévères à risque : anticalciques (nifédipine) en première intention
- Si complications trophiques évolutives : prostacyclines IV
- Rassurer le patient sur la bénignité du trouble et sur l'absence d'atteinte vasculaire sous-jacente
