228 : Cirrhose et complications
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Sommaire
Objectifs
- Diagnostiquer une cirrhose
- Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge
- Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient
- Décrire les principes de la prise en charge au long cours
Diagnostic de cirrhose
- Désorganisation diffuse de l'architecture hépatique avec fibrose annulaire (nodules de régénération)
- Toutes les maladies chroniques du foie peuvent aboutir à une cirrhose après plusieurs années d'évolution
- Cirrhose compensée : lésions de fibrose sévères mais fonctions hépatiques préservées et absence de complication
- Cirrhose décompensée : altération des fonctions hépatiques → complications :
- Hypertension portale avec hémorragie digestive
- Ascite
- Infections bactériennes (dont LA)
- Encéphalopathie
- Syndrome hépato-rénal
- Autres risques associés : dénutrition, amyotrophie, CHC
Diagnostic positif
- Théoriquement, diagnostic histologique, mais possible à poser devant un faisceau important d'arguments
Clinique
- Peut être normal
- Signes d'insuffisance hépatocellulaire :
- Angiomes stellaires
- Erythrose palmaire
- Ongles blancs
- Ictère (conjonctival ou cutané)
- Fœtor hépatique
- Hypogonadisme chez l'homme
- Signes d'hypertension portale :
- Ascite
- Circulation veineuse collatérale abdominale
- Splénomégalie
- Parfois hépatomégalie ferme à bord inférieur irrégulier
- Encéphalopathie : astérixis, confusion, troubles de la vigilance
Biologie
- Bilan hépatique :
- Peut être normal
- Souvent élévation des transaminases, témoin de l'activité de l'hépatite causale
- Elévation possible des PAL et γGT, surtout si maladie causale touchant les voies biliaires
- BR normale ou élevée
- Insuffisance hépatique :
- Diminution des facteurs de la coagulation (TP et FV ++)
- Hypoalbuminémie
- Hypersplénisme par hypertension portale (diminution plaquettes et leucocytes)
- Anémie modérée
- Hyponatrémie si ascite importante
- Ferritine peut être élevée sans hémochromatose
Explorations morphologiques
- Echographie :
- 1ère intention
- Dysmorphie hépatique, irrégularité des contours, alternance atrophie/hypertrophie
- Ascite
- Splénomégalie
- Si stéatose : parenchyme hyperéchogène, inhomogène
- En cas d'HTP sévère : inversion des flux sanguins dans la veine porte
- TDM et IRM : pas d'intérêt pour le diagnostic positif
- FOGD : recherche de varices œsophagiennes
Mise en évidence de la fibrose
- Histologie :
- Diagnostic de certitude
- Par PBH :
- Percutanée
- Contre-indications : TP < 50%, Plq < 50 G/L, ascite importante
- Alternative : voie transjugulaire → risque hémorragique moindre
- Recherche de lésions surajoutées : hépatite alcoolique, activité d'une hépatite virale
- Pas indispensable si faisceau d'arguments cliniques, biologiques et morphologiques
- Tests non-invasifs d'évaluation de la fibrose :
- Tests biologiques sanguins (Fibrotest) ou par élastométrie (Fibroscan)
- Principalement validés dans l'hépatite C
Diagnostic étiologique
Causes | Moyens diagnostiques |
---|---|
Fréquentes | |
Alcool | ATCD, ASAT/ALAT > 2, hépatite alcoolique en histologie |
HBV | AgHBs |
HCV | AC anti-HCV, ARN HCV |
Stéatohépatite non-alcoolique | Surcharge pondérale, syndrome métabolique, histologie |
Rares | |
Hépatite chronique B-Δ | AgHBs, ARN HDV |
Cirrhose biliaire primitive | AC anti-mitochondries M2, histologie |
Cholangite sclérosante primitive | Bili-IRM ou cholangiographie rétrograde, colite inflammatoire associée |
Hépatite auto-immune | AC anti-tissus, hyperγglobulinémie, histologie |
Hémochromatose | CSS > 45%, hyperferritinémie, mutation gène HFE (C282Y) |
Syndrome de Budd-Chiari | Obstruction des veines hépatiques (imagerie), affection pro-thrombotique |
Très rares | |
Maladie de Wilson | Céruloplasmine ↓, anneau de Kayser-Fleischer, cuprurie ↑, tests génétiques |
Déficit en α1-antitrypsine | Taux effondré, anomalies pulmonaires associées |
Bilan initial[1]
- Examens nécessaires au diagnostic :
- Hémogramme
- Bilan hépatique : transaminases, BRT, PAL, γGT
- Electrophorèse des protéines sériques
- TP
- Glycémie à jeun, EAL
- Ferritine, CSS
- Ag HBs, AC anti-HBs, AC anti-HBc
- AC anti-VHC
- Bilan initial du suivi si confirmée :
- Bilan hépatique complet
- TP, albumine
- Hémogramme
- α-fœto-protéine
- Echographie abdominale avec Doppler
- FOGD
Complications et leur prise en charge en urgence
Hémorragie digestive haute
- Causes :
- Gastropathie d'hypertension portale (anémie chronique mais pas hémorragie aiguë)
- UGD
- Rupture de varices œsophagiennes
Diagnostic
- HD par rupture de VO :
- Hématémèse
- Méléna
- Anémie aiguë : pâleur cutanéo-muqueuse, tachycardie (sauf βB)
- Risque de choc hémorragique
- En l'absence d'extériorisation, rechercher un méléna par le TR
- Diagnostic de gravité :
- Hémodynamique : PA, tachycardie
- Tachypnée
- Troubles de la conscience
- Hémocue
- Si cirrhose non-connue, elle est à rechercher devant toute HD haute
Prise en charge
- Mesures générales :
- Hospitalisation en USI ou réanimation
- 2 VVP, remplissage vasculaire pour PAM ≥ 80 mmHg (éviter le remplissage excessif)
- Hémogramme, bilan pré-transfusionnel
- Critères de transfusion : mauvaise tolérance, Ht < 25%, Hb < 7 g/dL
- SNG pour vérifier la présence de sang
- Traitement vaso-actif :
- Objectif : réduire la pression portale
- Molécules : analogues de la somatostatine (somatostatine DDC+IVSE, octréotide DDC+IVSE), dérivés de la vasopressine (terlipressine, contre-indiquée si coronaropathie ou AOMI)
- Administré entre 2 et 5 jours après l'admission (au-delà, βB)
- Antibioprophylaxie systématique : fluoroquinolone ou amoxiclav 7 jours
- Endoscopie :
- Indispensable dans les 12 premières heures[2]
- Dès stabilisation hémodynamique
- Préparation : lavage gastrique ou érythromycine IV
- Diagnostique (cause du saignement) ± thérapeutique (hémostase d'un saignement actif ou prévention d'un resaignement par ligature)
- Si échec de l'endoscopie :
- Sonde de tamponnement oesophagien (Blakemore)
- Mise en place en urgence d'un shunt porto-cave intrahépatique (TIPS)
- Voire transplantation
Encéphalopathie
- Mécanismes :
- Insuffisance hépatique
- Shunts veineux porto-systémiques
- En général, facteur déclenchant à rechercher :
- Infection bactérienne
- Hémorragie digestive
- Prise de sédatif
- Insuffisance rénale
- Hyponatrémie profonde
- Troubles de la vigilance pouvant aller jusqu'au coma profond :
- Sans signe de focalisation (TDM si doute sur AVC ou hémorragie méningée)
- Prévention de l'inhalation : position demi-assise, IOT/VM si nécessaire
- Lactulose (Duphalac)
Infection de liquide d'ascite
- Manifestations :
- Fièvre
- Douleurs abdominales
- Diarrhée
- Hyperleucocytose
- Encéphalopathie
- Peut être initialement asymptomatique → ponction exploratrice systématique à chaque poussée d'ascite
- Diagnostic : PNN > 250 /mm3 dans l'ascite
- Germes les plus fréquents : entérobactéries (culture parfois négative)
- Complications : encéphalopathie, insuffisance rénale, sepsis sévère
- Traitement :
- Antibiothérapie probabiliste : C3G/Amoxiclav/Olfoxacine, IV avec relais per os à 24-48h d'amélioration, durée totale 7 jours
- Perfusion d'albumine : diminution de la mortalité (1,5 g/kg le 1er jour, 1 g/kg le 3ème jour)
- Efficacité surveillée par 2ème ponction exploratrice à 48h : ↓ PNN ≥ 50%
- En cas d'infection polymicrobienne, rechercher une perforation digestive
Syndrome hépatorénal
- Insuffisance rénale aiguë fonctionnelle non-corrigée par le remplissage, cirrhose avancée
- Oligurie, ↑ urée et créatinine, natriurèse effondrée
- Mauvais pronostic : espérance de vie de quelques semaines
- Traitement :
- Remplissage inefficace mais nécessaire au diagnostic
- Traitement vaso-actif : dérivés de la vasopressine (terlipressine) ou noradrénaline ; mais effet souvent transitoire
- Seul traitement durablement efficace : transplantation
Décompensation œdémato-ascitique
Première poussée d'ascite[2]
- Hospitalisation en milieu spécialisé
- Rechercher un facteur déclenchant
- Evaluation des fonctions cardiaque et rénale
- Rechercher d'autres complications de la cirrhose
- Ponction exploratrice avec dosage des protides et examen cytobactériologique
- Prise en charge de la rétention hydrosodée :
- Régime hyposodé (< 5 g/j NaCl)
- Diurétiques : spironolactone ± furosémide
- Ponction évacuatrice si :
- Grand volume ou gêne respiratoire
- Résistance ou intolérance du régime désodé + diurétiques
- Compensation par perfusion d'albumine si volume ≥ 3 L
- Surveillance : poids, PA, OMI, encéphalopathie, ionogramme, créatinine, natriurèse
Ascite réfractaire
- Ascite résistant ou récidivant rapidement malgré traitement médical (diurétiques inefficaces, contre-indiqués ou mal tolérés)
- Discuter la transplantation hépatique
- Mesures symptomatiques :
- Ponctions évacuatrices itératives compensées
- TIPS
- Support nutritionnel
Prise en charge
Traitement étiologique
- En cas de cirrhose compensée, objectif = maintenir la compensation aussi longtemps que possible en évitant l'aggravation
- Cirrhose alcoolique :
- Arguments d'orientation : ictère, élévation modérée des transaminases prédominant sur les ASAT, hyperleucocytose, parfois fièvre
- Arrêt de l'alcool
- Si hépatite alcoolique grave et en l'absence d'infection, corticothérapie systémique
- Amélioration en 3 à 6 mois
- Hépatite chronique B :
- Quantification de la réplication virale
- Traitement antiviral si réplication élevée
- Amélioration lente
- Hépatite chronique C :
- IFN pégylé + ribavirine
- Intérêt limité en cas de cirrhose car efficacité plus faible, tolérance moins bonne, et difficultés d'administrer les doses maximales
- Arrêt complet de la consommation alcoolique
- Stéatohépatite non-alcoolique :
- Maîtrise pondérale
- Prise en charge du diabète et de la dyslipidémie
- Cirrhose biliaire primitive : acide urso-désoxycholique
- Hépatite auto-immune : corticoïdes + azathioprine
- Hémochromatose : déplétion en fer par saignées
- Budd-Chiari : anticoagulation
Traitement de l'ascite et des œdèmes
- Traitement des DOA (vide supra)
- Entre les poussées d'ascite, arrêt du traitement diurétique mais maintien du régime désodé ; si récidive à l'arrêt des diurétiques, dose minimale efficace
- Hernie ombilicale :
- Complication fréquente de l'ascite réfractaire
- Risque d'étranglement faible mais augmenté en cas de ponction avec évacuation de volumes importants
- Réduction manuelle avant chaque ponction en cas de hernie volumineuse
- Risque de rupture car fragilité de la paroi cutanée et risque d'érosions → soins locaux avec pansement compressif
Encéphalopathie chronique
- Rare
- En cas de volumineuses dérivations porto-systémiques spontanées ou TIPS ou insuffisance rénale chronique concomitante
- Amélioration partielle par diurétiques osmotiques (lactulose)
- Seul traitement radical : transplantation hépatique
- Prévention :
- Malade informé des risques en cas de prise de traitement sédatif
- En cas de diabète, malade informé des risques en cas d'hypoglycémie
Recherche et prise en charge des comorbidités
- Alcool/tabac : recherche de néoplasie des VADS, bilan cardiovasculaire
- Diabète
Transplantation
- Seul traitement radical et durable de la cirrhose décompensée sans possibilité d'amélioration par un traitement spécifique
- Nécessite une immunosuppression au long cours
- A envisager si :
- IHC sévère avec TP < 50%
- Ictère
- Ascite réfractaire
- Infection du liquide d'ascite
- Episodes répétés d'encéphalopathie
- Encéphalopathie chronique
- HD répétées malgré traitement adapté
- Apparition d'un CHC
- Préalable indispensable : vérifier l'absence d'amélioration sous traitement spécifique
- Arrêt alcool > 6 mois si étiologie alcoolique
- Traitement d'une hépatite virale B
- Contre-indications :
- Age avancé
- Affection extrahépatique grave, non-traitable, avec risque opératoire important
- ATCD de cancer extrahépatique
- Troubles psychiatriques compromettant le suivi
Prévention des hémorragies digestives
Primaire
- FOGD systématique lors du bilan initial
- Prise en charge :
VO | Rythme des FOGD | Prise en charge |
---|---|---|
Absentes | 3 ans | Surveillance |
Grade I | 1 an | Surveillance |
Grades II à IV | Répétition inutile | Traitement préventif par β-bloquants |
- Traitement par β-bloquants non-sélectifs :
- Propranolol (80-160 mg/j) ou nadolol
- Objectif : réduction de la FC ≥ 25% ou < 55 bpm
- Contre-indications : troubles de la conduction, insuffisance respiratoire sévère, intolérance
- 2ème intention : ligature élastique endoscopique (4 à 6 séances)
Secondaire
- Si le patient ne recevait pas de βB → introduction
- HD sous βB → ligatures endoscopiques jusqu'à éradication complète + surveillance tous les 6 à 12 mois
- 3ème intention en cas d'échec : TIPS
Surveillance au long cours
- Dépistage du CHC :
- Echographie hépatique ± αFP tous les 6 mois
- Au moindre doute → TDM triphasique
- Scores pronostiques :
- MELD : BR, INR, créatinine
- Child-Pugh :
- A : 5-6
- B : 7-9
- C : 10-15
Critère | 1 point | 2 points | 3 points | Moyen mnémotechnique |
---|---|---|---|---|
Taux de prothrombine | > 50 | 35-50 | < 35 | T |
Ascite | Absente | Discrète | Abondante | A |
Bilirubine (µmol/L) | < 35 | 35-50 | > 50 | B |
Albumine | > 35 | 28-35 | < 28 | A |
Encéphalopathie | Absente | Confusion | Coma | C |